Заказать звонок
Звоните в Киев
Киев
Здоровье от А до Я
Здоровая жизнь
ГлавнаяЗдоровье от А до ЯСимптомы заболеванийСимптомы и синдромы → Увеличение печени и/или селезенки
31.10.2013
Текст подготовлен: Алена Кондратенко
Увеличение печени и/или селезенки

cirozОпределение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

 

 

Определение понятия

Гепатомегалия - увеличение печени. Наблюдается при многих заболеваниях, часто сочетается с увеличением селезенки.

Спленомегалия - увеличение селезенки в результате вовлечения ее в патологический процесс.

Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.

Вернуться к содержанию

 

Причины

При некоторых заболеваниях отмечается преимущественное увеличение печени. Эти заболевания можно условно разделить на три группы. К первой группе относятся заболевания печени (очаговые или диффузные) и ее сосудов. Наиболее часто гепатомегалия встречается при гепатитах различного генеза, циррозе, стеатозе, доброкачественных или злокачественных опухолях, эхинококкозе, альвеококкозе, непаразитарных кистах печени, а также при туберкулезном гранулематозе и туберкуломе печени. При некоторых заболеваниях (например, при вирусном гепатите и хроническом активном гепатите, циррозе, раке, доброкачественных опухолях, эхинококкозе) печень может достигать больших размеров; при неспецифическом реактивнои и хроническом персистирующем гепатитах увеличение печени умеренное или незначительное. Вторая группа заболеваний, протекающих с увеличением печени, включает болезни обмена веществ и накопления. В частности, гепатомегалия является одним из ведущих симптомов наследственных болезней, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гликогена (гликогенозы) или недостаточность ферментных систем, регулирующих всасывание железа (гемохроматоз). К третьей группе болезней, протекающих с гепатомегалией, относятся заболевания сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения по правожелудочковому типу.

Спленомегалия является симптомом как заболеваний самой селезенки (кист, злокачественных и доброкачественных опухолей, абсцесса, туберкулезного поражения и др.), так и (гораздо чаще) патологии других органов и систем. Увеличение селезенки, например, характерно для различных форм портальной гипертензии, наследственных гемолитических анемий, опухолевых заболеваний гемопоэтической ткани (острых и хронических лейкозов, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, ретикулосаркомы и др.). Спленомегалия, в т.ч. реактивная, что особенно характерно для детей, наблюдается при многих бактериальных и вирусных инфекциях (брюшном и сыпном тифе, инфекционном мононуклеозе, вирусном гепатите, краснухе, сифилисе, сепсисе и др.), при грибковых (например, гистоплазмозе, бластомикозе) и паразитарных (эхинококкозе, шистосоматозе, малярии, токсоплазмозе, лейшманиозе и др.) заболеваниях, при болезнях, связанных с нарушениями обмена, в т.ч. наследственного генеза (например, амилоидозе, гемохроматозе, цистинозе, болезнях Гоше и Ниманна — Пика), ряде заболеваний аутоиммунного характера (хроническом активном гепатите, циррозе печени, аутоиммунной гемолитической анемии и др.).

Увеличение печени и селезенки встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп.

К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.

Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.

Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.).

Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).

Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).

Вернуться к содержанию

 

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Селезенка — лимфоретикулярный орган, выполняющий, по крайней мере, четыре важные функции: 1) основной орган иммунной системы, участвующий в создании клеточных и гуморальных реакций на антигены и способствующий в значительной степени элиминации из крови микроорганизмов и определенных антигенов; 2) инструмент выделения и удаления здоровых и патологических клеток крови; 3) регулятор портального кровотока; 4) может превращаться в главный очаг экстрамедуллярного гемопоэза в ситуациях с замещением или сверхстимуляцией костного мозга. Механизмы увеличения селезенки различны. Так, в основе патогенеза спленомегалии могут быть миелоидная метаплазия, застойные явления, накопление продуктов обмена веществ (например, гемосидерина), гранулематозные, воспалительные или опухолевые процессы и др.

Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов (СМФ). СМФ - физиологическая защитная система клеток, обладающих способностью поглощать и переваривать чужеродный материал. Клетки, входящие в состав этой системы, имеют общее происхождение, характеризуются морфологическим и функциональным сходством и присутствуют во всех тканях организма.

См также желтухи.

Вернуться к содержанию

 

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Острый безжелтушный гепатит. Одна из форм вирусного гепатита, так называемый сывороточный гепатит типа В, или гепатит с длительной инкубацией, начинается, как правило, незаметно и может протекать без видимой желтухи, проявляясь только повышенной утомляемостью и потерей аппетита. Температура тела у этих больных часто остается нормальной. При исследовании больного обнаруживаются увеличение печени и умеренно повышенная активность трансаминаз. Иногда наблюдается умеренное увеличение селезенки. Кровь этих больных дает положительную реакцию с антигеном гепатита, (австралийский антиген). Характерна склонность гепатита В к затяжному течению. Активность трансаминаз при этой форме гепатита нередко остается повышенной в течение многих месяцев. Полагают, что именно вирусный гепатит типа В является главной причиной хронических гепатитов и циррозов, развивающихся у больных, неперенесших в прошлом желтухи и не злоупотреблявших алкоголем.

Изолированное увеличение печени наблюдается и при токсических гепатитах.

Хроническим гепатитом называется воспаление печени, продолжающееся без перерыва не менее 6 мес. Морфологически различают хронический доброкачественной (персистирующий) и агрессивный гепатиты. Этиология их окончательно не выяснена. Больные жалуются на постоянную слабость и быструю утомляемость при физической или умственной работе, на плохую переносимость жирной пищи и нередко на неприятные ощущения в правом подреберье. Содержание билирубина в крови может быть нормальным, но периодически наблюдается легкая гипербилирубинемия. Активность трансаминаз в кровяной сыворотке обычно оказывается слегка повышенной, иногда на протяжении нескольких лет. Активность щелочной фосфатазы при хроническом доброкачественном гепатите, как и при других диффузных поражениях печени, не изменяется. Характерным считается небольшое увеличение содержания иммуноглобулинов в кровяной сыворотке. Общее количество глобулинов в крови остается нормальным (Sherlock, 1976). Исследование кровяной сыворотки на содержание антигенов гепатита В или гепатита А иногда позволяет установить этиологию гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее полугода, а лучше по истечении года после перенесенного острого гепатита. Хронический активный гепатит отличается от доброкачественного прежде всего такими признаками, как гепатомегалия, сосудистые звездочки, увеличение селезенки. Содержание глобулинов в кровяной сыворотке при активном гепатите повышено, а при доброкачественном - нормальное. Морфологическое исследование выявляет при активном гепатите нарушение дольковой структуры печени и другие признаки. В некоторых случаях в одной портальной зоне обнаруживаются признаки активного гепатита, а в другой — доброкачественного. Окончательное диагностическое заключение в подобных случаях может быть сделано только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторной биопсии печени.

Увеличение печени, вызванное ее жировой инфильтрацией, нередко наблюдается при алкоголизме. Хотя такая печень часто оказывается чувствительной при пальпации, функции ее обычно остаются нормальными. Указания на злоупотребление алкоголем и другие признаки алкоголизма позволяют отличить вызванную алкоголем жировую инфильтрацию печени от хронического доброкачественного гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам пункционной биопсии.

Синдром (болезнь) Жильбера нередко ошибочно принимают за хронический гепатит. Она, так же как и доброкачественный хронический гепатит, обнаруживается нередко случайно при обследовании больного по поводу какой-либо другой болезни. Гипербилирубинемия у этих больных вызывается накоплением в крови непрямого билирубина, поэтому она никогда не сопровождается билирубинурией.

Люпоидный гепатит примерно в 2/3 случаев начинается незаметно и в 1/3 случаев — остро. Болеют преимущественно молодые женщины. Первоначально болезнь принимают за обычный острый гепатит, и только безуспешность терапии заставляет пересмотреть диагноз и признать хроническое заболевание. Несмотря на проводимую терапию, болезнь прогрессирует. Печень и селезенка значительно увеличиваются. Особенно характерно увеличение левой доли печени, которую нередко ошибочно принимают за селезенку. В типичных случаях во время обострений болезни развивается желтуха, появляется значительное количество сосудистых звездочек. Во время ремиссии содержание билирубина в крови становится нормальным, резко уменьшается число сосудистых звездочек. В поздних стадиях болезни развивается клиническая картина цирроза. Печень уменьшается в размерах, развиваются асцит, отеки, энцефалопатия. Несмотря на отдельные сообщения о возможности полного выздоровления, люпоидный гепатит в настоящее время, как правило, оканчивается циррозом. Кроме поражения печени, при активном гепатите люпоидного типа постоянно наблюдается поражение многих других органов и систем. Поражение почек проявляется обычно гломерулонефритом с более или менее выраженной протеинурией. У некоторых больных с длительной лихорадкой в крови обнаруживаются волчаночные клетки. Гиперплазия ретикулоэндотелиальпой системы проявляется иногда генерализованной лимфаденопатией. Поражение эндокринных органов приводит к развитию акне, гирсутизма, кожных стрий, аменореи, гинекомастии, кушингоидного лица. Иногда у этих больных обнаруживается гемолитическая анемия с лейкопенией и тромбоцитопенией. Выраженные аутоиммунные нарушения сближают люпоидпый гепатит с системной красной волчанкой.

Гепатит, вызванный вирусом типа В, обнаруживается иногда случайно, а иногда после обследования больного, обратившегося по поводу желтухи, диспепсического синдрома или неприятных ощущений в правом подреберье. Время начала болезни остается неизвестным. О хроническом гепатите можно говорить только в тех случаях, когда обнаруживаются увеличенная печень плотной консистенции, большая селезенка и диспротеинемия. В других случаях всегда приходится решать вопрос, встретились ли мы с острым гепатитом или с обострением хронического гепатита. После острого вирусного гепатита возможно полное выздоровление. Диагноз острого вирусного гепатита может быть исключен только после более или менее длительного наблюдения за течением болезни. Нормализация размеров печени, уровня билирубинемии, активности трансаминаз позволяет предполагать, что гепатит был острым. Окончательное диагностическое заключение может быть вынесено только по результатам биопсии, которую следует выполнять через 6—12 месяцев после исчезновения клинических проявлений болезни.

Хронический активный гепатит может возникнуть под влиянием лекарственных средств (лекарственный гепатит). Особенно дурной славой пользуются тегретол, применяющийся для терапии невралгии тройничного нерва, альдомет (допегит),. широко применяющийся как гипотензивное средство, иммунодепрессивные средства. Недавно выяснилось, что длительное применение изофенина — широко распространенного слабительного средства — также приводит к возникновению хронического активного гепатита. Клинические и биохимические признаки лекарственного гепатита исчезают обычно вскоре после отмены вызвавшего их средства. Причиной лекарственного гепатита является, по-видимому, гиперсенсибилизация организма, так как упорное применение указанных средств, несмотря на увеличение печени, гипербилирубинемию и гиперферментемию, приводит к развитию гепатита люпоидного типа с поражением суставов, высокими титрами антител к отдельным ингридиентам ядра, с появлением в крови клеток красной волчанки.

Циррозы печени, с которыми чаще всего приходится сталкиваться терапевту при обсуждении проблем дифференциального диагноза, могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Среди последних особенно часто встречаются циррозы, развившиеся после вирусных гепатитов, и алкогольные. Другие инфекционные циррозы (сифилитические, туберкулезные, актиномикозные) встречаются крайне редко, так как поражение печени при этих болезнях диагностируется еще на стадии гепатита. Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепатитов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цирроз развивается на фоне активного гепатита, то признаки последнего накладывают известную печать на типичную картину «чистого» цирроза. Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 1/3 случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве. Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными.

Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болезнях сердечно-сосудистой системы. Поэтому диагноз цирроза должен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми являются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Характер поверхности печени, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях рекомендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Микроскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфологию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса. Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалной недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. Сканирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой. Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повышение венозного давления и другие признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.

Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспаления с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых случаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита. Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов является его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при алкогольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Рубцевание этих некрозов сопровождается сдавлением вен и развитием портальной гипертонии. В междольковых перегородках появляется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Характерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени. Алкогольный цирроз развивается только после многих лет злоупотребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины. Средний возраст больных - около 50 лет. Начальные стадии цирроза нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного полиневрита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — уменьшенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селезенки.

Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха; поэтому его приходится дифференцировать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхождения.

Гемохроматоз. Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (первичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хронических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, желудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце. Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерно в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясняется регулярными потерями железа во время менструаций. Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям. В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего и тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрессирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся инфекции, печеночной комы либо от сердечной недостаточности. Гепатомегалия является самым частым признаком гемохроматоза и встречается более чем в 90% случаев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более значительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/3 больных. Асцит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертензии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко. Усиленная пигментация кожи меланином встречается примерно у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и отражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубовато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Примерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта и конъюнктив. Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у больного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломерулосклероз, пиелонефрит, полиневрит.

Болезнь Коновалова-Вильсона, или гепатолентикулярная дегенерация, относится к числу редких заболеваний. Оно передается по наследству как аутосомный рецессивный признак. Клинические проявления болезни обусловлены нарушениями обмена меди, которая откладывается в избыточных количествах в печени, почках, роговице, мозге (в его зубчатых и чичевидных ядрах, хвостатом теле, бледном шаре, мозжечке и других отделах). Современные методы терапии позволяют перевести положительный баланс меди в отрицательный, изменив этим прогноз болезни. Своевременная диагностика может не только спасти жизнь больного, но и сохранить на длительное время его трудоспособность. По клинической картине болезнь Коновалова-Вильсона на определенных этапах может не отличаться от хронического активного гепатита. Гепатолентикулярная дегенерация является наследственной болезнью, которая появляется обычно в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера-Флейшера) является патогномоническим признаком гепатолептикулярной дегенерации. Он легко выявляется при исследовании больного с применением щелевой лампы. Гепатолентикулярная дегеперация может быть успешно остановлена в своем прогрессировании при условии своевременной ее диагностики. Для раннего выявления болезни рекомендуется каждого больного хроническим гепатитом моложе 30 лет обязательно исследовать совместно с окулистом с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскреция меди с мочой подтверждают диагноз.

Синтез альфа-1-антитрипсина (муковисцидоз) регулируется не менее чем 13 аутосомными генами. К настоящему времени идентифицировано 9 различных аллелей этих генов. Накопление альфа-1-антитрипсина в гепатоцитах приводит к развитию мелкоузелкового цирроза, прогрессирующее течение которого осложняется иногда развитием желтухи холестатического типа. Развитие цирроза связывают с прямым токсическим действием антитрипсина на гепатоцит или с повышенным содержанием меди в гепатоците. Возможность связи цирроза с недостаточностью альфа-1-антитрипсина следует предполагать у каждого больного с признаками одновременного заболевания печени и легких. Для выявления врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина рекомендуется в каждом случае цирроза неясной этиологии производить биопсию, а срезы печени подвергать специальной обработке. После выявления в гепатоцитах характерных включений, содержащих гликопротеины, больного надо подвергнуть генетическому исследованию. Окончательный диагноз цирроза, вызванного недостаточностью альфа-1-антитрипсина, может быть поставлен только после определения фенотипа больного по ингибиторам протеазы.

Болезнь Гоше. Гепатомегалия и спленомегалия относятся к числу постоянных признаков некоторых врожденных болезней липидного обмена. Наиболее распространенной среди них является болезнь Гоше. У взрослых встречается только хроническая форма этой болезни. В большинстве случаев болезнь начинается с болей в костях ног. Боли бывают настолько интенсивными, что их иногда принимают за острый остеомиелит. Возникновение болей связывают с инфильтрацией костного мозга клетками Гоше. Наиболее выраженные деструктивные изменения обнаруживаются в позвонках и в бедре. Особенно характерна резко выраженная деформация дистального отдела бедренной кости. Увеличение печени и селезенки в одних случаях выражено весьма умеренно, в других — значительно. Инфильтрация печени клетками Гоше сопровождается нарушением ее нормального долькового строения. Разрастание междольковой соединительной ткани приводит к развитию портальной гипертонии с асцитом и гипербилирубинемией. Нарушение других функций печени наблюдается не в каждом случае болезни. Наиболее характерными внешними признаками болезни являются очаговая пигментация кожи и изменения конъюнктивы. Очаговая пигментация кожи при болезни Гоше по внешнему виду напоминает хлоазмы беременных. Она отличается от хлоазмы тем, что интенсивность ее не зависит от солнечной радиации. С обеих сторон зрачков развиваются клиновидные утолщения конъюнктивы, имеющие коричневый цвет. Этот патогномонический признак болезни Гоше можно видеть только при ярком дневном свете.

Кисты и опухоли относятся к числу редких болезней печени. Они объединены в одну группу, так как они проявляются, как правило, изолированным увеличением органа. Одновременное увеличение селезенки встречается исключительно редко.

Кисты печени. Кисты печени могут быть разделены на врожденные и приобретенные, паразитарные и непаразитарные. Непаразитарные врожденные кисты печени возникают вследствие нарушения нормальных процессов дегенерации внутрипеченочных желчных протоков. Они могут быть одиночными и множественными. Приобретенные кисты имеют травматическое происхождение. Они возникают иногда через несколько недель или месяцев после тяжелой травмы в области печени. Врожденные кисты печени у женщин встречаются в 4—5 раз чаще, чем у мужчин. Как одиночные, так и множественные кисты могут длительное время оставаться бессимптомными. Постепенно увеличиваясь, они начинают сдавливать прилежащие органы. Это сопровождается возникновением большого числа симптомов и признаков, из которых наиболее частыми являются: увеличение печени, боли в животе, нарушение функции прилежащих органов. Поликистоз печени часто сочетается с поликистозом почек. Клинические признаки болезни в большинстве случаев появляются впервые в 30—50-летнем возрасте.

Эхинококкоз печени. Различают два типа эхинококковой болезни человека — альвеолярную и пузырную. Пути заражения обеими болезнями одинаковы. Пузырные эхинококки разделяются на однокамерные, составляющие около 75% всех случаев, и многокамерные. Большинство однокамерных эхинококков (примерно 80%) располагается в правой доле печени на ее передней или нижней поверхности. Значительно реже эхинококковая киста располагается на верхней и задненижней поверхности печени. Рост кист этой локализации сопровождается значительным смещением диафрагмы. Кисты растут очень медленно и в течение многих лет остаются бессимптомными. Иногда наблюдается разрыв эхинококковой кисты — самопроизвольно или под влиянием травмы. Разрыв кисты, как правило, протекает с клинической картиной анафилактического шока. Изредка встречаются случаи бессимптомного разрыва кисты.

Опухоли печени. Отдельные страны и континенты заметно отличаются друг от друга по частоте опухолей печени, но во всех странах рак является самой частой опухолью этого органа. В последнее время опухоли печени стали встречаться в Европе заметно чаще, чем раньше. Объясняется это скорее всего более пожилым возрастом ее населения. Раком печени болеют обычно лица старше 60 лет. По гистологическому строению среди первичных опухолей печени различают: гепатому (опухоль из гепатоцитов), холангиому (опухоль из эпителия желчных ходов), саркому (опухоль из междольковой соединительной ткани), гемангиоэндотелиому (гемангиосаркома, саркома из купферовских клеток), мезенхимому (смешанную опухоль).

Первичный рак печени. Гепатомегалия наблюдается в большинстве случаев первичного рака печени. Когда опухоль растет из одного центра, увеличивается чаще правая доля печени. Мультицентральный рост опухоли сопровождается, как правило, неравномерным, обычно умеренным увеличением органа, причем левая доля его может оказаться даже больше правой. 

Метастатический рак печени. Метастатический рак печени встречается значительно чаще гепатомы и, так же как она может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источниками метастазов чаще всего оказываются рак бронха, желудка, поджелудочной железы и грудной железы. Нередко при бесспорно метастатическом раке печени первичная опухоль остается бессимптомной. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первичной опухоли. С особой закономерностью это наблюдается при раке молочной железы и меланоме глаза. Около половины больных со скрыто протекающим метастатическим раком печени обращаются к врачу по поводу болей в правом подреберье, возникновение которых связывают либо с растяжением глиссоновой капсулы, либо с очаговым перигепатитом. Этим объясняются иррадиация болей под правую лопатку и усиление их при глубоком дыхании, кашле. В ранних стадиях метастатического рака обнаруживаются увеличение печени и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови. В поздних стадиях болезни примерно в половине случаев к указанным признакам присоединяются желтуха, похудание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается прощупать. Примерно в 20-30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.

Гепатомегалия является постоянным признаком саркомы печени, которая встречается редко и главным образом у лиц молодого возраста. Саркома локализуется обычно в правой доле печени. При пальпации она определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной поверхностью.

Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблюдается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в прошлом тромбоза воротной вены обнаруживают приблизительно у 10 % больных циррозом. К образованию тромбов в воротной вене предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока. Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее просвета наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами. О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.

Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все болезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндофлебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеночных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная гипертония.

Первичная портальная гипертензия (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врожденный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблюдаться только в отдельных сегментах мелких разветвлений воротной вены или охватывать ее главные ветви. Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвлений воротной вены в современной литературе обозначается термином «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, синдром Банти заметно отличается от них по методам терапии. Увеличение селезенки при синдроме Банти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием. В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выраженная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и печень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.

Флебосклероз является второй практически важной врожденной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идиопатическая портальная гипертония». В основе болезни лежит гипертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием трабекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказываются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка флебосклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.

Портальная гипертензия вторичная. Выраженное стенозирование ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, расположенных дистальнее мест сужения, осуществляется через коллатерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.

Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза называется синдромом Бадда-Киари. Чаще всего этот синдром развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Печеночные вены иногда вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беременности. Описаны тромбозы печеночных вен при длительном применении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Тромбоз печеночных вен изредка наблюдается при воспалительных заболеваниях и опухолях почек, легких, поджелудочной железы и других органов. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом печеночных вен. Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром. Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.

Увеличение печени и селезеньей встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозга. Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять болезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопро-лиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логически безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели больного, вынужден основываться на результатах клинического исследования.

Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хронически протекавшего миелолейкоза. Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительно реже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно принят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфильтрацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек перечисленные болезни легко отличаются от острого лейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга. Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях крайне выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изучают после центрифугирования крови. Более надежные данные получают при стернальной пункции. Для лейкоза характерна инфильтрация костного мозга бластными клетками. Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам. Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля-Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1 :224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развиваются осложнения, характерные для острого лейкоза: леикемоиднын инфильтраты в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы. Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Хронический миелолейкоз. Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров. В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая: плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко занимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начинается незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увеличение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другого заболевания. В более поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами селезенки. В основе болезни лежит неудержимо прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70-95 % случаев хронического миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обнаружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаруживается повышенное содержание витамина B12 и мочевой кислоты. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 • 105 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия. Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.

Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста. Клинические проявления его в течение долгого времени могут напоминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней стадии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов легких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом.  Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома — фиброз костного мозга. Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной недостаточности. Описаны случаи развития у этих больных хронического миелолейкоза с бластной трансформацией.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом случае хронического лимфолейкоза. К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних проявлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо увеличением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоцитов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича). Количество лейкоцитов колеблется от 15 • 103 до 4 • 105 в 1 мкл. Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов. Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетрудных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоцитоз) легко обнаруживаются при обычном исследовании больного. Окончательный диагноз ставят по результатам исследования костного мозга, хотя Leaval и Thorap (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.

Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозначалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза — волосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более молодом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания — спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строением ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы. Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каждом случае.

Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни — 3-5 лет (после спленэктомии). Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатических клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте.

Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал результаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях. В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах. Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пурпура и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки.

Вернуться к содержанию

 

Диагностика

С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальное физикальное обследование.

Так, гепатоспленомегалия при заболеваниях первой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспептическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен (Бадда-Киари болезнь) наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита, реже гаперспленизма. Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).

Во второй группе при гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. Гепатоспленомегалия сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии. При гепатоцеребральной дистрофии  к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.; характерно кольцо Кайзера-Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания. При болезни Гоше гепатолиенальный синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии, поражение ц.н.с.; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм. При Амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макотороглоссией, реже — с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)

Гепатилиенальный синдром при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах селезенка мало увеличена. При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

Важную роль а диагностике играют тщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценить состояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования. Инструментальные исследования, как правило, начинают с эхографии печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, проводят сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию. Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени и селезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени. При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезней накопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.

Гепатомегалия может быть обнаружена уже при осмотре. Увеличенная печень имеет вид смещающегося при дыхании опухолевидного образования в эпигастральной области или правом подреберье. Большое значение для выявления гепатомегалии имеют данные перкуссии и пальпации.

Биохимические функциональные пробы печени. Используются для оценки функционального состояния печени и дифференциальной диагностики ее поражения

Билирубин. Позволяет судить о поглотительной, метаболической (конъюгация) и экскреторной функциях печени; конъюгированную фракцию (прямую) отличают от неконъюгированной с помощью биохимического исследования.

Аминотрансферазы. Аспартатаминотрансфераза (АсАТ) и аланинаминотранс-фераза (АлАТ) — чувствительные индикаторы целости клеток печени, их наибольший подъем происходит при некрозе клеток печени (вирусный гепатит, токсическое поражение печени, циркуляторный коллапс, острая обструкция печеночных вен), иногда при внезапной обструкции желчных путей (камень); активность аминотранс-фераз слабо коррелирует с тяжестью болезни; меньшие отклонения отмечены при холестатическом, цирротическом и инфильтративном процессах; АлАТ более специфична для поражения печени, в то время как АсАТ обнаруживается и в скелетной мускулатуре; алкогольное поражение печени ведет к умеренному повышению АсАТ в большей степени, чем АлАТ.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). Менее специфичный показатель целости печеночных клеток, мало ценен для диагностики поражений печени.

Щелочная фосфатаза (ЩФ). Чувствительный показатель холестаза, обструкции желчных путей (повышается быстрее, чем билирубин сыворотки) и инфильтрации печени; специфичность невысока из-за широкого распространения в других тканях; активность ЩФ в крови также высока у детей, при беременности и поражении костей; специфические тканевые изоферменты можно дифференцировать по различию в термостабильности (печеночные ферменты устойчивы в тех условиях, когда активность ферментов костной ткани резко падает).

5'-Нуклеотидаза (5'-НТ). При поражении гепатобилиарной системы повышение активности фермента сходно с изменениями ЩФ, но он более специфичен для болезней печени; применяют для доказательства печеночного происхождения повышения активности ЩФ, особенно у детей, при беременности, при сопутствующих поражениях костей.

у-Глутамилтрансфераза (ГГТФ) коррелирует с активностью сывороточной ЩФ; высоко чувствительна при поражении гепатобилиарной системы (особенно алкоголем), активность также повышена при поражении поджелудочной железы, почек, легких, сердца.

Протромбиновое время (ПВ). Показатель активности ряда факто РОВ свертывания крови (II, VII, IX, X); его удлинение говорит о дефиците или сни жении активности этих факторов; все факторы свертывания крови, кроме VIII, син тезируются в печени, и их дефицит быстро возникает при обширном некрозе печени (гепатит, токсикоз, цирроз); факторы II, VII, IX, X активны лишь в присутствм жирорастворимого витамина К; удлинение ПВ при нарушении всасывания жиров отличается от наблюдаемого при поражении печени быстрой нормализацией на фоне заместительной терапии витамином К.

Альбумин. Снижение содержания в сыворотке крови отражает уменьшение его синтеза в печени (хроническое заболевание печени или длительное голодание) или избыточную потерю с мочой или калом; не очень чувствительный показатель острой печеночной дисфункции, поскольку период полужизни в сыворотке составляет 2-3 нед; у больных с хроническими заболеваниями печени степень гипоальбуминемии соответствует степени выраженности дисфункции.

Глобулины. Умеренно выраженная поликлональная гиперглобулинемия часто встречается при хронических заболеваниях печени; существенная гиперглобулинемия характерна для аутоиммунной формы хронического активного гепатита.

Аммиак. Его уровень в крови повышен при неэффективности печеночных путей детоксикации и портосистемного шунтирования, как бывает при молниеносном гепатите, воздействии гепатотоксических веществ и тяжелой портальной гипертен-зии (цирроз печени); у многих больных уровень аммиака в крови коррелирует со степенью портосистемной энцефалопатии; астериксис и энцефалопатия связаны более четко, но это не позволяет определить причину метаболических нарушений (поражение печени, уремия или повышенное содержание углекислоты в организме).

Инструментальные методы исследования гепатобилиарной системы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ). Быстрый, неинвазивный метод исследования органов брюшной полости; относительно недорог, оборудование портативное; интерпретация данных зависит от опыта эксперта; метод особенно ценен для выявления расширения желчных протоков и камней в желчном пузыре (> 95 %); менее чувствителен для камней в желчных протоках (примерно 40 %); максимально чувствителен в выявлении асцита; умеренно — в исследовании внутрипеченочных образований, дает отличные результаты при дифференциальной диагностике плотных и кистозных образований; полезен при проведении чрескожной пункционной биопсии неясного поражения печени; допплерультрасонография позволяет определить наличие и объем кровотока в воротной, печеночных венах и портосистемных шунтах; визуализация улучшается при асците и ухудшается при наличии кишечного газа; эндоскопическая ультрасонография менее зависит от кишечного газа и позволяет определить глубину прорастания опухолью кишечной стенки.

Компьютерная томография (КТ). Особенно эффективна в определении, дифференциации и проведении чрескожной пункционной биопсии тканей в брюшной полости, кист, участков лимфаденопатии; изображение улучшается при внутривенном или внутрикишечном контрастировании и ухудшается в присутствии кишечного газа; метод менее чувствителен, чем УЗИ, для выявления камней в желчном пузыре при холедохолитиазе; может быть применен при некоторых диффузных поражениях печени (жировая инфильтрация, перегрузка железом).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее чувствительна в диагностике поражения печеночной ткани и кист; позволяет отличать гемангиомы от опухолей печени; очень точный неинвазивный метод оценки проходимости печеночных и воротной вен, сосудистых нарушений при росте опухоли; полезен для мониторирования отложений железа и меди в печени (гемохроматоз, болезнь Вильсона).

Радионуклидное сканирование. Некоторые методики сканирования позволяют с высокой чувствительностью оценить экскрецию желчи (HID A, PIPIDA, DISIDA), изменения в паренхиме печени (технеций серный коллоидный для сканирования печени или селезенки), воспалительные и опухолевые процессы (сканирование с галлием); методика HIDA и др. эффективна в оценке билиарной проходимости и исключения острого холецистита; сканирование с коллоидом, КТ и МРТ одинаково чувствительны в выявлении опухолей и метастазов печени; коллоидное сканирование позволяет точно определить размеры селезенки и достаточно точно определить признаки цирроза и портальной гипертензии; метод комбинированного сканирования с коллоидом печени и легкого чувствителен для оценки поддиафрагмального (надпеченочного) абсцесса.

Холангиография. Наиболее чувствительный метод выявления камней, опухолей в желчных ходах, склерозирующего холангита, кист общего желчного протока, свищей и других поражений желчевыводящих путей. Холангиография может быть выполнена эндоскопически или чрескожно (через ткань печени), позволяет получить пробы желчи и эпителия желчных ходов для цитологического и культураль-ного исследования; дает возможность ввести катетер для дренирования желчи, расширить стриктуры, растворить желчные камни; эндоскопический метод дает возможность провести манометрию сфинктера Одди, сфинктеротомию, удалить камень.

Ангиография. Наиболее точный метод определения портального давления, оценки наличия и направления кровотока в воротной и печеночных венах; высоко чувствителен для выявления небольших сосудистых поражений и опухолей печени (особенно первичной карциномы); является «золотым стандартом» для дифференцирования плотных опухолей от гемангиом; наиболее точный метод для изучения сосудистой анатомии при подготовке к сложной гепатобилиарной операции (портосистемное шунтирование, реконструкция желчных ходов) и для определения возможности резекции опухолей, исходящих из гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Методы исследования селезенки:

У здорового человека селезенка располагается между IX—XI ребрами слева и не пальпируется. Увеличение селезенки определяют с помощью перкуссии и пальпации; при этом размеры органа ориентировочно устанавливают относительно реберной дуги: при небольшом увеличении ее нижний край определяется приблизительно на 5 см ниже реберной дуги, при значительном — на 20 см ниже реберного края; в ряде случаев селезенка может достигать малого таза и даже занимать 2/3 брюшной полости. Увеличенная селезенка обычно подвижна и смещается в косом (снаружи кнутри) направлении. Это позволяет отличить ее от увеличенной левой доли печени, смещающейся вертикально, или опухоли этой области, которая бывает, как правило, неподвижна. Подтверждением того, что пальпируемое образование является селезенкой, может служить обнаружение выемки. При определении размеров селезенки следует иметь в виду, что увеличение органа может проявляться смещением его верхнего полюса, которое с помощью пальпации выявить невозможно. Поэтому даже небольшое увеличение селезенки необходимо подтвердить с помощью рентгенологического, ультразвукового или других методов исследования. Кроме того, пальпируемое в левом подреберье образование может оказаться конгломератом лимфатических узлов, опухолью левой почки толстой кишки, кистой или опухолью поджелудочной железы или забрюшинного пространства, что также делает необходимым проведение дополнительного исследования.

В частности, при обзорной рентгеноскопии или рентгенографии удается определить тень увеличенной селезенки. Отличить поражение селезенки от поражения почки позволяет также урография. Ангиографические исследования (целиакография, спленография, спленопортография) не только подтверждают наличие спленомегалии, но и позволяют выявить ее причины (например, печеночный или внепеченочный блок). Точно установить размеры селезенки, а также уточнить причину спленомегалии (абсцесс, киста, инфаркт селезенки, тромбоз или стеноз ее вены) позволяет компьютерная томография.

Серологические исследования на присутствие аутоантител. Так, наличие желтушности кожи и слизистых оболочек, темный цвет мочи, повышенная температура тела, анемия, высокий уровень свободного билирубина сыворотки могут указывать на внутриклеточный гипергемолиз (усиленный внутрисосудистый гемолиз вначале редко сопровождается спленомегалией). Для уточнения причины гемолиза выполняют ряд серологических проб. Например, наличие аутоантител и положительная проба Кумбса указывают на приобретенный характер заболевания. Тесты, выявляющие дефекты в структуре гемоглобина или дефицит эритроцитарных ферментов, свидетельствуют о наследственной природе гемолиза. При выявлении лейкоцитоза с лимфоцитозом или сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов можно заподозрить лимфолейкоз или миелолейкоз. Обнаружение цитопении (любого ростка гемопоэза) на фоне увеличенной селезенки указывает на целесообразность подсчета миелограммы с целью диагностики острого лейкоза или синдрома гиперспленизма (при синдроме гиперспленизма, который является симптомом многих заболеваний, в свою очередь, необходимо проведение глубоких дифференциально-диагностических исследований). В пунктате костного мозга могут быть обнаружены клетки Гоше, лейшмании и другие элементы, часто позволяющие установить причину спленомегалии.

Вернуться к содержанию

 

Лечение

Неотложная помощь

         Неотложная помощь может понадобиться при кровотечении из варикозно расширенных  вен пищевода (см острые желудочно кишечные кровотечения.).

 Консервативное лечение

         Симптоматического лечения как такового увеличения печени и селезенки нет. Лечение назначается в зависимости основного заболевания.

Хирургическое лечение

         В некоторых случаях показано удаление селезенки

 

К каким докторам обращаться при возникновении симптома

Гастроентеролог (гепатолог)

Инфекционист

Гематолог

 

Использованная литература

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.

2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.

3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

4. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней, с. 521, М., 1987;

5. Мадьяр И. Дифференциальная диагностика внутренних органов, пер. с венгер., т. 2, с. 958, Будапешт, 1987

6. Митрофанов Е.М. О классификации спленомегалии, Клин. мед., т. 66, № 11, с. 138, 1988, библиогр.;

7. Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984;

8. Уткин В.В. и др. Современные методы диагностики заболеваний селезенки в хирургической практике, Клин. мед., т. 66, № 12, с. 86, 1988

9. http://dic.academic.ru

10. http://lekmed.ru

Вернуться к содержанию

 





Вверх