Заказать звонок
Звоните в Киев
Киев
Здоровье от А до Я
Здоровая жизнь
22.05.2014
Текст подготовлен: Алена Кондратенко
Желтуха

48Определение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

 

 

Определение понятия 

Желтуха, желтая окраска кожных покровов и склер, возникает в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего отложения его в подкожных тканях. Желтуха является характерным симптомом заболеваний печени, желчных путей, а также болезней, протекающих с массивным гемолизмом.

Желтуха ложная (псевдожелтуха) - желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приеме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

 

 

Причины

1. Наследственные заболевания: болезнь Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Люси-Дрисколь прямая гипербилирубинемия: синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора, серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатии, ферментопатии, дефицит глюкозо-6-фосфатдегндрегеназы; нарушения строения эритроцитов: сфероцитоз; талассемия, сидеробластная анемия, болезнь Вильсона, дефицит α1-антитрипсина

2. Иммунологические

3. Несовместимость групп крови и резус-фактора

4. Аутоиммунные: системная красная волчанка

5. Заболевания крови: лейкозы

6. Травма форменных элементов крови: искусственные клапаны сердца

7. Нарушения функции печени

8. Гемохроматоз

9. Лекарственные средства: гидразид изоникотиновой  кислоты, а-метилдофа эритромицин, хлорпромазин, гидразин, препараты, применяемые для холецистографии

10. Инфекционные заболевания: острые вирусные гепатиты (А, В, С, D, E, F), герпетический гепатит, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, желтая лихорадка, лептоспироз, возвратный тиф, кишечный иерсиниоз, орнитоз, сальмонеллез, сап, стеатоз, псевдотуберкулез, листериоз, сифилис, амебиаз, шистосомоз, описторхоз, клонорхоз

11. Цирроз печени (первичный, вторичный)

12. Гранулематозы (саркоидоз, туберкулез)

13. Злокачественные новообразования печени: первичный рак печени, метастатические поражения печени

14. Нарушения оттока желчи: склерозирующий холангит, холедохолитиаз (камни), травма, стриктура желчного протока, злокачественные новообразования, рак желчного протока, рак головки поджелудочной железы

15. Алкоголь

16. Гепатотоксическик яды (мышьяк, сероводород, окислители азотной кислоты, хлорэтан)

Вернуться к содержанию

 

 

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Общий билирубин сыворотки крови, определяемый в клинических лабораториях с помощью химических методов, можно разделить на связанную и несвязанную фракции. Синонимами несвязанного билирубина являются  непрямой или отсроченный билирубин, а связанного — прямой, немедленный, быстрый или «одноминутный» сывороточный билирубин. В большинстве больничных лабораторий продолжают использовать термины непрямой билирубин для обозначения несвязанной фракции и прямой — для связанной.

Нормальные пределы общего билирубина сыворотки крови колеблются от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Обычно фракция прямого билирубина составляет менее 15% от общего или от 0 до 3,4 мкмоль/л при верхней границе нормы для непрямой фракции, составляющей 17,1 мкмоль/л.

Обычно желтуху невозможно обнаружить визуально до тех пор, пока общий сывороточный билирубин не будет превышать 51,3 мкмоль/л. Желтуха с высоким содержанием билирубина в крови может быть пропущена во время осмотра больного при тусклом рассеянном освещении, а также в комнате с желтой или коричневатой окраской стен. Для выявления ранних стадий желтухи больного рекомендуется осматривать при дневном свете.

Билирубин образуется в результате деградации порфиринового кольца гема после того, как состарившиеся эритроциты разрушаются в органах ретикулоэндотелиальной системы, причем при разрушении 1 г гемоглобина образуется приблизительно 36 мг билирубина. Кроме того, билирубин является побочным продуктом происходящего в костном мозге гемолиза (так называемый неэффективный эритропоэз) и распада порфиринового компонента цитохромоксидазной системы клеток печени. Последний часто обозначают термином «ранний пик», он составляет от 15 до 25% билирубина, образующегося в физиологических условиях. Оборот билирубина в организме составляет приблизительно 40 мг/кг/сут. 

Начальным продуктом деградации гема является биливердин, зеленый водорастворимый пигмент. Вначале от порфиринового кольца отщепляется один атом углерода, из которого в последующем образуется окись углерода — это единственная эндогенная реакция в организме человека, приводящая к образованию окиси углерода. Далее биливердин превращается в билирубин, который нерастворим в воде и экскреция которого возможна в соединении его с другими веществами. Поскольку билирубин не обладает полярностью, он транспортируется кровью в соединении с альбумином, и доставка билирубина к клеткам печени зависит от печеночного кровотока. В клетках печени содержатся специфические белки, связывающие билирубин (лигандины), которые способствуют захвату билирубина гепатоцитами. После поступления билирубина в клетки печени к нему в присутствии катализатора уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы присоединяется одна молекула глюкуроновой кислоты. Конечный продукт этой реакции, билирубинмоноглюкуронид, затем подвергается трансглюкуронизации с другой молекулой билирубинмоно-глюкуронида, в результате чего образуется билирубиндиглюкуронид и свободный билирубин. Билирубиндиглюкуронид активно экскретируется через канальцевую мембрану желчных протоков и поступает в желчь. В физиологических условиях более 95% билирубина желчи представлено билирубиндиглюкуронидом.

В желудочно-кишечном тракте билирубин проходит несколько этапов восстановления, конечными продуктами которого являются различные формы уробилиногена, пигменты, придающие калу характерную коричневую окраску. Уробилиноген растворим в воде, может всасываться в кишечнике и повторно экскретироваться печенью. Этот процесс получил название внутрипеченочного цикла уробилиногена.

Для подтверждения наличия желтухи необходимо исследовать концентрацию общего билирубина и его фракций в сыворотке крови больного. В зависимости от причины выделяют желтуху с повышением концентрации прямого, непрямого билирубина и смешанную форму. Желтуха, сопровождающаяся повышением концентрации непрямого билирубина, может быть следствием увеличения образования билирубина (например, при гемолизе), нарушения транспорта билирубина или его потребления печеночными клетками, а также процесса связывания с белками. При нарушениях, связанных с доставкой или потреблением билирубина печеночными клетками, концентрация непрямого билирубина обычно не превышает 68,4 мкмоль/л, следовательно, более высокие концентрации свидетельствуют об избыточном образовании билирубина, нарушения связывания билирубина с белками или его экскреции гепатоцитами.

Смешанная гипербилирубинемия характерна для сочетанных нарушений как потребления, так и экскреция билирубина и свидетельствует о генерализованном повреждении печеночных клеток и их дисфункции. Увеличение содержания в крови прямого билирубина при нормальной концентрации общего или непрямого билирубина наблюдается при врожденных аномалиях.

Для дифференциальной диагностики различных форм желтухи важное значение имеет клиническая картина заболевания, возраст больного, самочувствие и характер сопутствующих симптомов.

Различают три основные патогенетические формы желтухи: печеночную (паренхиматозную, печеночно-клеточную), надпеченочную (гемолитическую) и подпеченочную (механическую).

В основе печеночной желтухи лежит нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени, а также, возможно, его регургитация, а в основе подпеченочной желтухи - нарушение выделения билирубина через желчные протоки. При надпеченочной желтухе происходит избыточное образование билирубина. Однако нередко в развитии желтухи участвуют различные механизмы.

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени обеспечить его выведение, и практически всегда связана с повышенным распадом (внутрисосудистым или внутриклеточным) эритроцитов или их предшественников. Наиболее часто надпеченочная желтуха наблюдается при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритроцитопоэзом — так называемых шунтовых гипербилирубинемиях (В12-дефицитной анемии, эритропоэтической уропорфирии, первичной шунтовой гипербилирубинемии и др.). Редко причиной увеличенного образования билирубина и желтухи могут быть инфаркты различных органов (чаще легких), обширные гематомы (например, при расслаивающей аневризме аорты), травматизация эритроцитов в полостях сердца протезами клапанов сердца. При надпеченочной желтухе в крови увеличено содержание в основном непрямого (не связанного с глюкуроновой кислотой) билирубина (в периоды гемолитических кризов содержание общего билирубина сыворотки резко возрастает). В моче билирубин не обнаруживается. Уробилиноген в моче отсутствует или его количество незначительно. Содержание уробилиновых тел в моче и кале резко повышено за счет стеркобилиногена.

При гемолитической желтухе различного генеза наблюдается ряд характерных симптомов, позволяющих легко отличить ее от других видов желтух. К ним относятся умеренная желтушность склер и кожи на фоне более или менее выраженной бледности, увеличение селезенки, обычная или усиленная окраска кала, увеличение числа ретикулоцитов в крови в результате повышенного костно-мозгового эритроцитопоэза. Наиболее достоверным признаком гемолиза является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, определяемое с помощью 51Cr; при внутрисосудистом гемолизе отличительными признаками являются повышение свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидеринурия.

Печеночная желтуха связана с расстройством функции печени, проявляющимся нарушением захвата, связывания или выделения билирубина, а также его регургитацией из печеночных клеток в синусоиды. В зависимости от механизма патологического процесса в печеночных клетках различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха является одним из самых частых признаков острой и хронической патологии печени. Она может наблюдаться при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, в т.ч. лекарственных и алкогольных поражениях печени, хроническом активном гепатите, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целости мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло. Характерны умеренное или резкое повышение общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиновых тел в моче при нормальном или слегка повышенном выделении стеркобилина с калом.

Вернуться к содержанию

 

 

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Желтуха в период новорожденности может представлять собой «физиологическую» желтуху новорожденных, которую считают следствием замедленного формирования ферментных систем, необходимых для связывания билирубина, в результате чего повышается концентрация в крови непрямого билирубина. Более яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимости групп крови или резус-фактора матери и ребенка, а также при врожденных аномалиях гемоглобина или эритроцитов, приводящих к гемолизу в период новорожденности. Непрямой билирубин может проходить через гематоэнцефалический барьер и вызывать у новорожденного угрозу развития ядерной желтухи, при которой концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови достигает 340 мкмоль/л. Кроме того, перестройка молекулы билирубина под воздействием ультрафиолетовых лучей может приводить к снижению концентрации непрямого билирубина, который превращается в водорастворимый фотобилирубин. Причинами желтухи новорожденных могут быть кормление грудью (у некоторых женщин в молоке содержатся производные прегнандиола, которые нарушают потребление билирубина клетками печени и связывание с глюкуроновой кислотой) и семейная желтуха новорожденных, или синдром Lucey-Driscoll. В период новорожденности может встречаться редкая врожденная патология, синдром Криглера-Найяра, протекающий со значительным повышением концентрации непрямого билирубина. В зависимости от реакции на введение фенобарбитала различают синдром Криглера-Найяра I и II типа.

Гепатит новорожденных, который обычно приводит к смешанной гипербилирубинемии, как правило, является результатом передачи вируса гепатита В от матери плоду во время беременности. Женщин с высоким риском необходимо обследовать на наличие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg) и антигена HBe(HBeAg) непосредственно перед родами, и в случае положительных результатов этих исследований ребенку сразу после рождения нужно назначить введение гипериммунного глобулина В. В группу высокого риска входят иммигранты из Азии, работники здравоохранения, контактирующие с кровью, работники учреждений для умственно отсталых, бывшие доноры, которым запретили сдавать кровь, а также женщины, у которых во время беременности отмечались желтуха или гепатит.

В подростковом периоде могут встречаться гепатит типа А, типа В и гепатиты, не связанные с вирусной инфекцией типа А и типа В. Инфекционный мононуклеоз и вирусная цитомегалия также могут протекать с синдромом гепатита и повышением концентраций прямого и непрямого билирубина. Подростков, у которых отмечается желтуха и гепатитоподобный синдром, необходимо обследовать на наличие болезни Вильсона, которую по клиническому течению очень трудно отличить от вирусного гепатита. Необходимые методы исследования включают в себя определение содержания в сыворотке крови церулоплазмина и меди в моче, вслед за которыми при наличии показаний производят биопсию печени для определения содержания в тканях меди. Болезнь Вильсона, хотя она и редко встречается, следует всегда иметь в виду, поскольку она является угрожающим жизни состоянием, которое, однако, поддается лечению. У подростков, чаще девочек, внепеченочная обструкция желчных путей и желтуха могут возникать в результате образования кисты общего желчного протока.

У относительно здоровых взрослых может обнаруживаться желтая окраска склер. Подобная картина обычно встречается при различных компенсированных гемолитических нарушениях или при болезни Жильбера, врожденном нарушении потребления билирубина клетками печени или его конъюгации. У относительно здорового взрослого, особенно в возрасте от 15 до 25 лет, с желтухой и повышенной концентрацией в сыворотке крови непрямого билирубина для выявления компенсированных гемолитических нарушений, приводящих к непрямой гипербилирубинемии в результате избыточного образования билирубина, обследование необходимо начинать с определения количества ретикулоцитов в крови и исследования свойств эритроцитов. Если при определении количества ретикулоцитов и гематологических исследованиях признаков гемолиза не обнаруживают, следует рассматривать возможность болезни Жильбера, которая является наиболее распространенным врожденным заболеванием, приводящим к желтухе за счет повышения концентрации в крови непрямого билирубина. Механизмы возникновения гипербилирубинемии при болезни Жильбера до конца не ясны, но возможно, что она обусловлена дефектами лигандинов, нарушением потребления билирубина печенью и в некоторой степени уменьшением глюкуронидсвязывающего пространства. Поскольку для этих пациентов характерно появление желтухи в периоды голодания или во время сопутствующих заболеваний, необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими причинами желтухи, например гепатитом. Диагностика болезни Жильбера имеет важное значение, поскольку эпизоды желтухи при ней возникают в течение всей жизни, однако данных о том, что заболевание сопровождается потерей трудоспособности, летальным исходом или поражением печени, нет. При биопсии печени, как правило, получают нормальные результаты, поэтому данная процедура обычно не проводится.

Менее распространенными являются синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора, при которых обнаруживается увеличение содержания в крови прямого билирубина и снижение экскреции печенью органических ионов, например красителей, применяемых для холецистографии.

Желтуха с характерным повышением концентрации в крови непрямого билирубина может возникать при различных гемолитических синдромах. При смешанной гипербилирубинемии следует иметь в виду нарушения функции печени, вызванные острым или хроническим поражением, а также внутри- и внепеченочной обструкцией желчных протоков.

Клиника гепатита имеет следующие клинические проявления: усталость, быстрая утомляемость, тошнота, внезапная рвота, миалгия и желтуха. Тем не менее у больных с вирусным гепатитом определить желтуху клинически удается приблизительно в 1/3 случаев. Для выявления поражения клеток печени лучше всего использовать определение сывороточной концентрации трансаминаз. Если у больного с клиническими признаками желтухи определяется повышенный уровень сывороточных трансаминаз, необходимо собрать подробный эпидемиологический анамнез, включая сведения о контакте с больным желтухой, информацию о половых контактах, трансфузии или контакте с донорской кровью и ее компонентами, а также данные, касающиеся приема лекарственных препаратов и профессиональных вредностей. Вирусный гепатит типа А, передающийся фекально-оральным путем, нередко вызывает возникновение эпидемий, связанных с заражением запасов воды и пищи необработанными нечистотами; недавно были описаны случаи вспышек заболевания среди персонала дневных детских учреждений. Вирусный гепатит типа В передается контактным путем через слизистые оболочки, особенно при половом контакте, а также от матери плоду во время беременности (vita supra). Посттрансфузиоиный гепатит в настоящее время наиболее часто вызывается вирусами гепатииа С, поскольку донорскую кровь исследуют на наличие НВ-антигена, а гепатит типа А не передается трансфузионным путем. Диагноз гепатита, вызванного С вирусами, ставят на основании соответствующих признаков после исключения гепатита типа А и типа В при серологических исследованиях. Вирус Эпштейна-Барр и цитомегаловирус, которые также могут приводить к синдрому гепатита, определяют на основе пробы Monospot на предметном стекле и исследований на наличие цитомегаловирусной инфекции соответственно.

Помимо этого, редкими причинами желтухи могут быть дефицит сиантитрипсина, обычно сочетающийся с эмфизематозными изменениями в нижних долях легких, и гемохроматоз.

К инфекционным причинам относятся амебиаз и абсцесс печени бактериальной природы. У больных, выезжавших в эндемические районы, у которых отмечается лихорадка, ознобы и симптомы гепатита, следует заподозрить диагноз амебиаза. Гнойный абсцесс печени может быть первичным, однако чаще встречается у больных с внутрибрюшной инфекцией, сепсисом или угнетением иммунной системы. Бактериальный гепатит встречается очень редко.

Избыточное потребление алкоголя. У больных с желтухой или биохимическими признаками поражения клеток печени необходимо собрать тщательный анамнез относительно потребления алкоголя. Несмотря на то, что в развитии алкогольного поражения печени важную роль играют многие факторы, потребление более 70 г (100 мл) алкоголя в день обычно приводит к появлению симптомов поражения клеток печени. Поскольку больные стараются избегать вопросов, касающихся потребления ими алкоголя, опрос следует проводить мягким, доброжелательным тоном. (Критерии диагноза алкоголизма опубликованы в совместном бюллетене Американской коллегии врачей и Американской коллегии психиатров). Хроническое алкогольное поражение печени характеризуется рядом признаков, включая сосудистые звездочки на коже, гинекомастию, «печеночные ладони», белую, окраску ногтей, увеличение околоушных слюнных желез и биохимические признаки поражения клеток печени. Для алкогольного поражения печени в большей степени характерно увеличение в сыворотке концентрации АсАТ, чем АлАТ; эти данные могут оказать помощь в дифференциации алкоголизма от различных неалкогольных причин поражения печени, при которых наблюдаются обратные соотношения указанных ферментов.

Персистирующий или хронический активный гепатит могут вызываться вирусом типа В, С, а также быть результатом приема ряда лекарственных средств. Как правило, причину заболевания удается выявить на основе клинического анамнеза и соответствующих серологических исследований с определением антигенов и антител к вирусу В (поверхностного антигена HBS и противоядерных антител). Дифференциальная диагностика хронического персистирующего гепатита от хронического активного гепатита базируется на клинических данных и результатах биопсии печени. При устойчивом гепатите больные периодически желтеют, однако на фоне неожиданного повышения сывороточной концентрации трансаминаз желтуха может отсутствовать. Как алкогольное поражение печени, так и длительное существование вирусной инфекции типа В, С могут в конечном итоге приводить к некрозу, фиброзу, появлению узлов регенерации и циррозу печени.

Первичный билиарный цирроз может проявляться желтухой; это заболевание всегда следует иметь в виду при обследовании женщин в возрасте от 30 до 50 лет, у которых в качестве начальных признаков выступают желтуха и зуд. Это заболевание, этиология которого неизвестна, протекает с иммунным повреждением внутрипеченочных желчных протоков и характеризуется значительным повышением концентрации в сыворотке крови щелочной фосфатазы, менее выраженным повышением уровня трансаминаз, а также наличием антимитохондриальных антител. Заболевание носит прогрессирующий упорный характер и до настоящего времени не имеет достаточно эффективного метода лечения. Отношение частоты заболеваемости среди женщин к частоте заболеваемости среди мужчин составляет от 8: 1 до 10: 1.

Ряд патологических состояний может быть следствием возникновения в печени гранулем, приводящих к появлению синдрома гепатита и желтухи. К развитию гранулематозной инфильтрации печени могут приводить туберкулез, гистоплазмоз и другие грибковые заболевания, а также саркоидоз, которые обычно протекают с лихорадкой, лимфоаденопатией, увеличением печени, селезенки и симптомами поражения легких. При гистоплазмозе, помимо указанных симптомов, могут появляться изъязвления слизистой полости рта. Образование гранулем в печени могут вызывать некоторые лекарственные препараты. Биохимический анализ крови характеризуется непропорциональным по сравнению с концентрацией трансаминаз увеличением концентрации щелочной фосфатазы и смешанной гипербилирубинемией.

Для лептоспироза характерно внезапное начало с высокой температурой, гепатолиенальным синдромом, миалгией, геморрагическими синдромом, увеличением СОЭ, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, анемией и тромбоцитопенией. Печень увеличивается уже в первые дни болезни.

Механическая обструкция внепеченочных желчных ходов возникает при желчнокаменной болезни, а также при опухолях, располагающихся внутри или снаружи внепеченочной желчевыводящей системы, прежде всего при раке головки поджелудочной железы. Первым проявлением внепеченочной обструкции желчевыводящих путей может быть желтуха; при тщательном сборе анамнеза удается выявить и сопутствующие симптомы: недомогание, быструю утомляемость, необъяснимое снижение массы тела, тошноту и иногда рвоту. Обструкция общего желчного протока обычно протекает с клиническими симптомами желчнокаменной болезни, однако у некоторых больных могут быть «немые камни желчного пузыря», и клинические симптомы у них отсутствуют до тех пор, пока камень не достигнет внепеченочной желчевыводящей системы и не застрянет в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Коликообразные боли в правом верхнем квадранте живота, сопровождающиеся повышением содержания билирубина и высокими концентрациями трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке крови, являются показанием для исследования внепеченочной желчевыводящей системы. Стеноз в области внепеченочной желчевыводящей системы может быть результатом ранения общего желчного протока во время перенесенного ранее оперативного вмешательства на желчном пузыре. Склерозирующий холангит — редкое заболевание, возникающее чаще у мужчин, чем у женщин, обычно развивается на фоне язвенного колита и характеризуется прежде всего желтухой. Побочное действие некоторых лекарственных препаратов, прежде всего аминазина, может напоминать клинические и биохимические проявления обструкции желчных путей.

Опухоли печени могут быть доброкачественными  и злокачественными, происходящими непосредственно из клеток печени или метастатическими. Первичный гепатоцеллюлярный рак возникает главным образом на фоне предшествующего инфекционного гепатита типа В, выступающего в качестве онкогенного агента. Клинические проявления этой опухоли разнообразны, однако, как правило, включают в себя лихорадку неясной этиологии, увеличение количества эритроцитов в крови или анемию, уменьшение массы тела, повышение сывороточной концентрации трансаминаз и щелочной фосфатазы; в анамнезе могут быть указания на перенесенный ранее инфекционный гепатит типа В, Для первичного гепатоцеллюлярного рака характерна диссеминация по внутрипеченочным сосудам, а также метастазирование в легкие, которое обнаруживается часто одновременно с появлением клинических признаков рака.

Метастатические поражения печени наиболее часто возникают при злокачественных новообразованиях органов брюшной полости и приводят к непропорциональному по сравнению с концентрацией трансаминаз повышению уровня щелочной фосфатазы. Больного с изолированным повышением сывороточной концентрации щелочной фосфатазы, синдромом желтухи или без него, не страдающего нарушениями костной системы необходимо обследовать по поводу злокачественных новообразований печени. Помощь в выявлении локальных дефектов ткани печени могут оказать радиоизотопное сканирование и компьютерная томография органов верхнего отдела брюшной полости. Окончательный диагноз ставят при биопсии печени или эксплоративной лапаротомии.

В редких случаях поражение печени может возникать при некоторых формах болезни Ходжкина (лимфогранулематоз), что сопровождается гепатитоподобным синдромом. За исключением случаев, при которых желтуха является следствием гемолиза, злокачественные новообразования печени приводят к ее появлению лишь на поздних стадиях развития.

Вернуться к содержанию

 

 

Диагностика

Обследование больного с желтухой следует начинать с лабораторных анализов концентраций в сыворотке крови общего билирубина, его прямой и непрямой фракций, трансаминаз и щелочной фосфатазы. Лабораторное исследование включает определение желчных пигментов (и их производных в крови, моче и кале, а также биохимическое исследование крови с целью выявления заболеваний печени и других органов. При клинических признаках гепатита необходимо исследование содержания в крови антител к антигену гепатита типа A, IgM, (поверхностного антигена гепатита типа В (HBsAg) и антиядерных антител. Характер дальнейших исследований, как будет показано ниже, зависит от клинической картины заболевания и результатов лабораторных анализов. Концентрация общего билирубина сыворотки крови, превышающая 427,5 мкмоль/л, свидетельствует о влиянии нескольких патогенетических факторов, например гемолиза в сочетании с поражением клеток печени.

Выбор специальных методов исследования зависит от клинического течения заболевания. У больных с подозрением на злокачественные новообразования помощь в диагностике могут оказать ультразвуковое или радиоизотопное сканирование печени или компьютерная томография органов верхнего отдела брюшной полости.

Исследование общего желчного протока позволяет определить уровень обструкции — высокий (в области ворот печени) или низкий (у места впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку). В большинстве случаев при низком уровне закупорки желчных путей удается определить характер предполагаемой патологии — холедохолитиаз, опухоль головки поджелудочной железы, опухоль или стриктуру самого протока. При высоком уровне обструкции расширение внутрипеченочных желчных протоков не сопровождается расширением общего желчного протока. В этих случаях ультразвуковое исследование помогает выявить наиболее вероятную причину нарушения проходимости желчных путей — опухоль желчного пузыря или околопузырный абсцесс, при неизмененных желчных протоках и признаках диффузного поражения печени наиболее вероятна печеночная желтуха, подтвердить которую, а также установить причину могут результаты пункционной биопсии печени.

Важная роль принадлежит инструментальным методам. Ультразвуковое исследование используют в качестве отсеивающего теста в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтухи и выполняют первым из инструментальных методов. Оно позволяет в большинстве случаев установить наличие камней в желчном пузыре, выявить гепатомегалию, диффузные или очаговые изменения в печени, патологию поджелудочной железы. Большое значение для установления механического генеза желтухи имеет выявление расширенных желчных протоков. Расширенные внутрипеченочные протоки имеют вид звездчатой структуры, как бы сходящейся в области ворот печени; на периферии органа их количество значительно превышает число сосудистых образований. Ранним признаком расширения желчных протоков является увеличение их просвета в два раза, при этом диаметр общего желчного протока может соответствовать диаметру воротной вены.

Большими диагностическими возможностями в разграничении подпеченочной и печеночной желтух располагает компьютерная томография. При нарушении оттока желчи с ее помощью выявляют расширение как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных протоков; она позволяет определить уровень обтурации, а у части больных выявить ее причину (холедохолитиаз, опухоль головки поджелудочной железы, увеличение лимфатических узлов печени и пр.). В сложных для диагностики случаях под контролем компьютерной томографии применяется целенаправленная прецизионная пункционная биопсия органов брюшной полости, имеющая важное значение в выяснении причин печеночной желтухи.

В выявлении желчных камней может оказать помощь пероральная холецистография, однако у больных с сывороточной концентрацией общего билирубина, превышающей 68,4—85,5 мкмоль/л, контрастирование желчного пузыря может быть неадекватным. При радиоизотопных исследованиях с использованием маркеров, которые экскретируются печенью, может наблюдаться контрастирование внепеченочной желчевыводящей системы и отсутствие контрастирования желчного пузыря, что свидетельствует о патологии собственно желчного пузыря. Больным, у которых обструкция желчных протоков подтверждается данными клиники, в целях визуализации анатомического строения желчевыводящей системы производят транспеченочную холангиографию или эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию.

При дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтухи одно из основных мест занимает эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, позволяющая выявить уровень и причину обтурации, степень расширения общего желчного протока, установить характер поражения большого сосочка двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы.

При интенсивной и длительной желтухе, подозрении на ее механический характер проводят чрескожную гепатохолангиографию. Исследование дает возможность получить рентгенологическую картину желчных путей, установить уровень, иногда причину нарушения оттока желчи, однако оно может сопровождаться опасными осложнениями (истечение желчи в брюшную полость, кровотечением).

Помощь в диагностике злокачественных поражений печени и определении причины синдрома гепатита может оказать биопсия печени. Эта процедура имеет важное значение при дифференциальной диагностике хронического персистирующего гепатита и хронического активного гепатита, а также алкогольного гепатита и жировой инфильтрации печени. Биопсия печени позволяет получить важную информацию как об этиологии, так и о прогнозе заболевания.

Больным с непрямой гипербилирубинемией для диагностики гемолитических нарушений проводят соответствующие гематологические исследования, включая определение морфологии и свойств эритроцитов, а также количества ретикулоцитов.

Немаловажная роль в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтухи принадлежит лапароскопии, которая в ряде случаев является единственным методом определения уровня и характера обтурации желчных путей. Эффективность лапароскопии повышается благодаря использованию рентгеноконтрастных методов, например лапароскопической холецистохолангиографии.

В комплекс диагностических методов входят также эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта, позволяющее определить причину подпеченочной желтухи (опухоль желудка, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, деформация желудка и двенадцатиперстной кишки, обусловленная сдавлением извне, и др.).

Вернуться к содержанию

 

 

Лечение

Неотложная помощь

Прежде всего необходима больным токсическим поражением печени. Она состоит в немедленном прекращении поступления токсического вещества в организм, быстром обезвреживании и удалении его (антидотная терапия, подробно изложена в теме "Отравления"). Больным с механической желтухой при выраженной боли вводят подкожно раствор сульфата атропина и раствор папаверина. От введения препаратов группы морфина лучше воздержаться, чтобы не усилить спазм сфинктера Одди. При появлении желтухи пациент должен быть однозначно госпитализирован (при гепатитах и других инфекционных заболеваниях в инфекционную больницу, при обструкции желчных путей в хирургическое отделение, при известных заболеваниях крови в гематологическое).

 Консервативное лечение

Желтуха всегда является показанием для госпитализации в стационар.

Лечение больного желтухой вследствие вирусного гепатита должна осуществляться в инфекционном отделении.

Больного механической желтухой направляют в хирургический стационар для обследования и решения вопроса об оперативном лечении.

Больных гемолитической желтухой со спленомегалией направляют на лечение в терапевтической стационар (гематологический).

При хронических заболеваниях печени стабильная желтуха прогностически неблагоприятна, так как является признаком функциональной недостаточности печени. Всем больным хроническими заболеваниями печени с упорной печеночно-клеточной или холестатической желтухой показана плановая госпитализация в терапевтическое отделение 

Вернуться к содержанию

 

 

К каким докторам обращаться 

Врач скорой помощи

Гастроэнтеролог

Инфекционист

 

 

 

Использованная литература

 1.   Логинов А.С. и Блок Ю.Е. Хронические гепатиты и циррозы печени, М., 1987,

 2.   Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984.

 3.   Соколов Л.К. и др. Клинико-инструментальная диагностика болезней органов гепато-панкреатодуоденальной зоны, М., 1987;

 4.   Хазанов А.И. Функциональная диагностика заболеваний печени, М., 1988.

 5.   Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.

 6.   Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.

 7.  Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

 8.   http://lekmed.ru

 9.   http://www.03.freecopy.ru

 10. http://max.1gb.ru/

 11. http://dic.academic.ru

 12. http://www.medpanorama.ru/

 13. http://www.google.ru

Вернуться к содержанию

 





Вверх