Заказать звонок
Звоните в Киев
Киев
Здоровье от А до Я
Здоровая жизнь
ГлавнаяЗдоровье от А до ЯЗаболеванияАллергия и иммунитет → Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
02.06.2014
Текст подготовлен: Алена Кондратенко
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

васкулит

Определение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

 

 

 

Определение понятия

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз, абдоминальная пурпура) - васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов. Сравнительно доброкачественная болезнь (острый аллергический васкулит кожи), поражающая детей и молодых людей. Наиболее часто болезнь Шенлейна-Геноха манифестирует у детей младшего и среднего школьного возраста. Частота - 15-20 на 10000 человек. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

Вернуться к содержанию

 

 

Причины заболевания

Ее началу может предшествовать инфекция верхних дыхательных путей, стрептококковая ангина, пищевая или лекарственная аллергия.

Причина заболевания до сих пор остается невыясненной. Есть предположения, что болезнь Шенлейна-Геноха может возникать после перенесенной вирусной инфекции или инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком А. Не исключается наследственная передача патологии. Провоцировать манифестацию болезни Шенлейна-Геноха может любой аллерген или физический фактор. Отводится довольно большая роль пищевым и лекарственным аллергенам. 

Вернуться к содержанию

 

 

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ. Иммунные комплексы, содержащие IgA и компоненты комплемента, откладываются в капиллярах, мелких артериолах и мезангии, вызывая острое воспаление с повышением сосудистой проницаемости, выходом жидкой части плазмы в ткани и кровоизлияниями.

Вернуться к содержанию

 

 

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Болезнь проявляется пальпируемой пурпурой на разгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах, полиартралгией (или полиартритом), схваткообразной болью в животе и гематурией вследствие очагового гломерулонефрита. Несмотря на геморрагическую сыпь, показатели коагулограммы остаются нормальными. ОПН редка, в 5-10% случаев развивается хронический гломерулонефрит.

У больных отмечаются лихорадка, артралгия (обычно в коленных и голеностопных суставах), боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения, нефрит. Методом прямой иммунофлюоресценции в стенках сосудов дермы выявляют отложения IgA. Высыпания локализуются на ногах и ягодицах. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2-3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

1. кожная (кожно-суставная);

2. абдоминальная (кожно-абдоминальная);

3. почечная (кожно-почечная);

4. смешанная.

Кожная симптоматика присутствует в подавляющем большинстве случаев и заключается в симметричном появлении на коже конечностей, ягодиц и туловища петехиальной (реже геморрагических папул) сыпи с воспалительным компонентом, имеющем место больше в начале высыпания. Это свидетельствует о системном поражении стенок микрокапилляров кожи, которые становятся ломкими, поэтому даже незначительные удары и ушибы могут вызвать появления довольно больших по площади кровоподтеков. Самопроизвольное появление петехий говорит об обострении заболевания.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите – нередкое явление, появляется через несколько дней после возникновения кожных проявлений и характеризуется болевым синдромом различной интенсивности преимущественно в крупных суставах.

Абдоминальная симптоматика присуща детям младшего возраста, у которых она может превалировать над всеми остальными синдромами. Такой вариант течения болезни Шенлейна-Геноха крайне труден для правильной диагностики. Боль в животе сильная, постоянного или схваткообразного характера, порой нестерпимая. Путают обычно с хирургической патологией, особенно когда на фоне болевого синдрома имеются перитонеальные симптомы.

Почечные проявления болезни Шенлейна-Геноха во многом схожи с клиникой гломерулонефрита, что заставляет думать о роли β-гемолитического стрептококка А в развитии болезни Шенлейна-Геноха. Почечные проявления возникают через 2-3 недели после появления первых признаков заболевания и нередко характеризуются наличием нефротического синдрома. Поражаются микрососуды почечных клубочков, что приводит к возникновению внутрипочечных микрогеморрагий и микротромбов.

Вернуться к содержанию

 

 

Диагностика заболевания

Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

Вернуться к содержанию

 

 

Лечение заболевания

Обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды.

Консервативное лечение

Лечение болезни Шенлейна-Геноха проводится в условиях стационара. Важно соблюдение строгой диеты с исключением всех мощных аллергенов и той пищи, которую больной достоверно не переносит.

Антибиотики противопоказаны, поскольку их применение влечет за собой частое развитие аллергических реакций.

Антигистаминные препараты нужного эффекта не приносят.

Прибегают в основном к назначению глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов. 

Вернуться к содержанию

 

 

К каким докторам обращаться 

Терапевт

Ревматолог

Вернуться к содержанию

 

 

Использованная литература

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.

8.  http://da-med.ru

9. http://www.google.com.ua/

10. http://medbiol.ru

11. http://www.gippokrat.by

Вернуться к содержанию

 





Вверх