Определение понятия (что это?)
Причины
Механизмы возникновения и развития (патогенез)
Клиническая картина (симптомы и синдромы)
Диагностика
Лечение
К каким докторам обращаться
Источники
Определение понятия
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз, абдоминальная пурпура) - васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов. Сравнительно доброкачественная болезнь (острый аллергический васкулит кожи), поражающая детей и молодых людей. Наиболее часто болезнь Шенлейна-Геноха манифестирует у детей младшего и среднего школьного возраста. Частота - 15-20 на 10000 человек. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.
Причины заболевания
Ее началу может предшествовать инфекция верхних дыхательных путей, стрептококковая ангина, пищевая или лекарственная аллергия.
Причина заболевания до сих пор остается невыясненной. Есть предположения, что болезнь Шенлейна-Геноха может возникать после перенесенной вирусной инфекции или инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком А. Не исключается наследственная передача патологии. Провоцировать манифестацию болезни Шенлейна-Геноха может любой аллерген или физический фактор. Отводится довольно большая роль пищевым и лекарственным аллергенам.
Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)
Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ. Иммунные комплексы, содержащие IgA и компоненты комплемента, откладываются в капиллярах, мелких артериолах и мезангии, вызывая острое воспаление с повышением сосудистой проницаемости, выходом жидкой части плазмы в ткани и кровоизлияниями.
Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)
Болезнь проявляется пальпируемой пурпурой на разгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах, полиартралгией (или полиартритом), схваткообразной болью в животе и гематурией вследствие очагового гломерулонефрита. Несмотря на геморрагическую сыпь, показатели коагулограммы остаются нормальными. ОПН редка, в 5-10% случаев развивается хронический гломерулонефрит.
У больных отмечаются лихорадка, артралгия (обычно в коленных и голеностопных суставах), боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения, нефрит. Методом прямой иммунофлюоресценции в стенках сосудов дермы выявляют отложения IgA. Высыпания локализуются на ногах и ягодицах. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2-3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.
Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:
1. кожная (кожно-суставная);
2. абдоминальная (кожно-абдоминальная);
3. почечная (кожно-почечная);
4. смешанная.
Кожная симптоматика присутствует в подавляющем большинстве случаев и заключается в симметричном появлении на коже конечностей, ягодиц и туловища петехиальной (реже геморрагических папул) сыпи с воспалительным компонентом, имеющем место больше в начале высыпания. Это свидетельствует о системном поражении стенок микрокапилляров кожи, которые становятся ломкими, поэтому даже незначительные удары и ушибы могут вызвать появления довольно больших по площади кровоподтеков. Самопроизвольное появление петехий говорит об обострении заболевания.
Суставной синдром при геморрагическом васкулите – нередкое явление, появляется через несколько дней после возникновения кожных проявлений и характеризуется болевым синдромом различной интенсивности преимущественно в крупных суставах.
Абдоминальная симптоматика присуща детям младшего возраста, у которых она может превалировать над всеми остальными синдромами. Такой вариант течения болезни Шенлейна-Геноха крайне труден для правильной диагностики. Боль в животе сильная, постоянного или схваткообразного характера, порой нестерпимая. Путают обычно с хирургической патологией, особенно когда на фоне болевого синдрома имеются перитонеальные симптомы.
Почечные проявления болезни Шенлейна-Геноха во многом схожи с клиникой гломерулонефрита, что заставляет думать о роли β-гемолитического стрептококка А в развитии болезни Шенлейна-Геноха. Почечные проявления возникают через 2-3 недели после появления первых признаков заболевания и нередко характеризуются наличием нефротического синдрома. Поражаются микрососуды почечных клубочков, что приводит к возникновению внутрипочечных микрогеморрагий и микротромбов.
Диагностика заболевания
Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.
Лечение заболевания
Обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды.
Консервативное лечение
Лечение болезни Шенлейна-Геноха проводится в условиях стационара. Важно соблюдение строгой диеты с исключением всех мощных аллергенов и той пищи, которую больной достоверно не переносит.
Антибиотики противопоказаны, поскольку их применение влечет за собой частое развитие аллергических реакций.
Антигистаминные препараты нужного эффекта не приносят.
Прибегают в основном к назначению глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов.
К каким докторам обращаться
Использованная литература
1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.
2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.
3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.
4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.
5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.
6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.
7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.
8. http://da-med.ru
9. http://www.google.com.ua/
10. http://medbiol.ru
11. http://www.gippokrat.by