Заказать звонок
Звоните в Киев
Киев
Здоровье от А до Я
Здоровая жизнь
ГлавнаяЗдоровье от А до ЯЗаболеванияОрганы пищеварения → Целиакия (глютеновая энтеропатия)
29.01.2014
Текст подготовлен: Алена Кондратенко
Целиакия (глютеновая энтеропатия)

целиакия

Определение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

 

 

 

Определение понятия 

Целиакия - одно из самых распространенных генетических заболеваний, поражает тонкий кишечник и приводит к нарушению всасывания питательных веществ из пищи.

Люди с диагнозом целиакии не переносят белок глютен, который есть в пшенице, ржи, ячмене и, возможно, в овсе. Когда больные целиакией употребляют продукты, содержащие глютен, их иммунная система отвечает на это повреждением тонкого кишечника. На внутренней его поверхности отмирают крошечные пальцеобразные ворсинки, так называемые "вилле", которые выполняют в кишечнике важную роль: через них питательные вещества из пищи всасываются в кровь. Без этих ворсинок организм истощается независимо от количества употребляемой пищи. Поверхность кишечника повреждается местами. На внутренней поверхности тонкого кишечника одновременно могут находиться одно или несколько "мертвых" пятен.

Вернуться к содержанию

 

 

Причины заболевания 

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиакия-спру, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) представляет собой заболевание тонкой кишки, характеризующееся атрофией его слизистой оболочки, вызванной генетически обусловленной непереносимостью белка клейковины злаковых - глютена. Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Вернуться к содержанию

 

 

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Глютен - это проламин, концентрация которого наиболее высока в пшенице, ячмене и ржи. Глиадин - токсическая фракция глютена. Полный гидролиз глиадинов до отдельных аминокислот снимает токсический эффект. Однако гидролиз пепсином и панкреатическими пептидазами не устраняет токсическое действие глиадинов. В последние годы отмечено, что около 95% больных целиакией являются носителями НLА DQ2 гетеродимериев, присутствующих у людей, имеющих HLADR5, 7 и 17. Установлено, что в молекуле глидиана есть участок, ответственный за его токсическое действие. Именно за счет этого участка молекулы глиадина происходит его распознавание как иммунологически активного компонента Т-лимфоцитами, которые имеют генетические особенности в виде гетеродиметра Б. Активация этих Т-лимфоцитов сопровождается индукцией клеточных иммунных реакций с реализацией цитокинов, имеющих цитотоксические свойства и вызывают атрофию ворсинок. Атрофии кишечных ворсинок могут также способствовать интраэпителиальные лимфоциты, плотность которых при целиакии значительно увеличивается и которые также делают как прямой, так и опосредованный цитокинами цитотоксический эффект.

Представление о целиакии как о редком заболевании устарело. Введение в медицинскую практику скрининговых серологических методов диагностики показало, что ее распространенность может составлять от 1:100 до 1:300. Повышению частоты целиакии могло также способствовать то, что в Западной Европе и Америке за последние годы стали использовать в пищу сорта пшеницы с очень высоким содержанием клейковины.

Вернуться к содержанию

 

 

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Существует два пика манифестации заболевания: первый - в раннем детском возрасте, второй - на третьем-четвертом десятилетии жизни.

Различают три клинических типа целиакии: классическую (встречается у менее половины больных), субклиническую (чаще наблюдается с незначительно выраженными, транзиторными и внекишечных проявлениями) и немую (выявляют при скрининге).

Наиболее типичные клинические признаки при тяжелом течении заболевания обусловлены глубокими нарушениями процессов пищеварения в тонкой кишке: диарея, полифекалия, стеаторея, метеоризм, потеря массы тела вплоть до кахексии, слабость. Испражнения частые, жидкие, обильные, пенистые, с остатками непереваренной пищи.

Основной механизм диареи при целиакии связан с усилением кишечной секреции из-за повышения содержания простагландинов, что может объясняться, с одной стороны, повышенным синтезом простагландинов мононуклеарами, которые инфильтрируют слизистую оболочку тонкой кишки, и с другой - снижением их инактивации вследствие атрофических изменений слизистой оболочки.

Диарея влечет потерю электролитов и дегидратацию.
В связи с нарушением усвоения питательных веществ развиваются полигиповитаминоз, гипоонкотические отеки. Истощение запасов кальция и магния может вызвать парестезии, мышечные судороги и даже тетании. Мальабсорбция сопровождается остеопорозом, немотивированными переломами, различными неврологическими заболеваниями.

К внекишечным проявлениям целиакии относится герпетиформный дерматит. При тяжелом течении заболевания, когда в патологический процесс вовлекается вся тонкая кишка, может развиться несовместимый с жизнью синдром тотального нарушения всасывания.

Клинические формы целиакии (по Dierkx R. Etal, 1995): 

1. Активная клиническая форма (типичная). Симптоматика варьирует от крайне тяжелого синдрома мальабсорбции с истощением и безбелковыми отеками к умеренно выраженному нарушению всасывания или атипичным проявлениям (анорексия, артралгия, стоматит, выпадение волос, задержка развития у детей и др.).

2. Субклиническая форма. Практически отсутствуют типичные симптомы мальабсорбции при наличии морфологических изменений слизистой оболочки. Иногда единственным симптомом целиакии может быть микро- или макроцитарная анемия.

3. Латентная форма. Бывает в том случае, когда у пациента, который не находится на аглютеновой диете, биоптат тонкой кишки нормальный. Слизистая оболочка, однако, была плоской и восстановилась после назначения глютеновой диеты.

4. Потенциальная форма. Слизистая оболочка тонкой кишки нормальная, однако, после нагрузки глютеном целиакия развивается.
 

Клинические проявления целиакции 

Типичные клинические синдромы и симптомы

 

Клинические синдромы и симптомы,

которые встречаются редко 

Первые проявления заболевания в возрасте до 10 лет (86%).

Первые проявления заболевания в возрасте старше 10 лет (14%)

Диарея дневная и ночная (91%), полифекалия, стеаторея (80%)

Чередование поносов и запоров (4%), диарейные кризиса с/без признаками дегидратации на фоне нормального стула (5%)

Синдром нарушенного всасывания I-II-III ст. тяжести (90%)

Синдром экссудативной энтеропатии (10%)

Анорексия (40%)

Гемморагический синдром (5%)

Метеоризм (75%)

Приступы динамической кишечной непроходимости через атонию гладких мышц стенки кишки (5%)

Боли в животе (70%)

Энтерогенные остеопатия: остеопороз, остеомаляция (5%)

Анемия железодефицитная у детей (70%), В12-фолиеводефицтная у пожилых (50%)

Дефицит иммуноглобулина А (1%), лейкоцитоз (1%), ускорение СОЭ (1%)

Критерии диагностики (Европейское общество гастроэнтерологов и специалистов по питанию, 1969): 

- Стойкая непереносимость глютена,

- В активную фазу заболевания развивается гиперрегенераторный тип атрофии слизистой оболочки тонкой кишки;

- На фоне аглютеновой диеты слизистая оболочка тонкой кишки восстанавливается;

- Повторное введение глютена в питание вновь приводит к развитию атрофии слизистой оболочки тонкой кишки.

Также относится:

• наличие синдрома мальабсорбции

• серологические исследования;

• морфологические исследования.

Осложнения: 

  • При длительном течении и без лечения целиакия приводит к бесплодию у женщин, ранней менопаузы, фертильности, к угрозам выкидышей, в т.ч. и повторных.
    К неврологическим осложнениям относятся: церебральная дегенерация, полинейропатия, миопатия, церебральная кальцификация.
  • Тяжелый синдром мальабсорбции влечет развитие остеопороза, патологическим переломам.
  • Опасным осложнением является язвенный еюнит с кровотечениями и перфорацией.
  • Целиакия повышает риск развития таких неоплазм, как лимфомы (злокачественный гистиоцитоз кишечника, неходжкинские лимфомы, Т-клеточном лимфома) и аденокарцинома кишечника, особенно у лиц, не соблюдающих диету.

Вернуться к содержанию

 

 

Диагностика заболевания 

Серологические исследования при целиакии 

Антитела

Чувствительность

Специфичность

Ig-A – ARA (антиретикулиновые антитела, ретикулин – белок ретикулярных волокон по составу близкий к колагену)

28-97%

10%

IgA – AGA (антиглиадиновые антитела)

65-100%

81-100%

IgA – EmA (антиендомизиальные антитела; ендомизий – соединительная ткань, расположенная между мышечными волокнами)

70-90%

100%

 

 Морфологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки (дистальные отделы двенадцатиперстной кишки) при целиакии:

  • Уплощение, сокращение или полное исчезновение ворсин слизистой оболочки тонкой кишки. Удлинение кишечных крипт.
  • Деформация поверхностного эпителия за разрушение щеточных краев клеток (микроворсинки короткие и жидкие). Цилиндрический эпителий замещен кубическим.
  • Обильная лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой и лимфоидно-клеточная инфильтрация эпителия.

Ранними морфологическими признаками целиакии является увеличение числа мижэпителиальных лимфоцитов и наличием в сыворотке крови антиглиадинових антител.

Дифференциальный диагноз: 

  • Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (наследственное заболевание);
  • Колагенозное спру
  • Тропическое спру
  • Лимфома тонкой кишки

 

 

Лечение заболевания 

Консервативное лечение 

Аглютеновая диета является средством базисной терапии целиакии.

Основные принципы этой диеты таковы:

- Исключение продуктов, содержащих глютен (пшеницы, ржи, ячменя и овса), а также продуктов, усиливающих бродильные и гнилостные процессы;

- Полноценность рациона с повышенным содержанием белка и солей кальция;

- Ограничение механических и химических раздражителей слизистой оболочки кишечника.

Наряду с аглютеновой диетой корригируют белково-витаминную недостаточность и другие нарушения, связанные с мальабсорбцией.

При анемии назначают препараты фолиевой кислоты и железа.

В тяжелых случаях возможно использование преднизолона по 20-30 мг с постепенным снижением дозы.

При выраженном синдроме мальабсорбции - инфузионная заместительная и корректирующая терапия, полиферментные средства.   

Вернуться к содержанию

 

 

К каким врачам обращаться 

Терапевт

Семейный врач

Гастроэнтеролог

Вернуться к содержанию

 

 

Использованная литература

1. В.Г.Передерій, С.М.Ткач. Клінічні лекції з внутрішніх хвороб в 2-х томах. Київ, Манускрипт, 1998.

2. Хворостинка В.Н,. Яблучанский Н.И, Панчук С.Н, Пасиешвили Л.М.. Терапевтическая гастроэтерология. Харьков, Основа, 1999, 368 с.

3. Дегтярева И.И.Заболевания органов пищеварения.- К.: Демос, 2000,- 412 с

4. Ш.М.Ганджа, В.М.Коваленко, Н.М.Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров”я,  2002. – 992 с.

5. Н.І.Швець, А.В.Підаєв, Т.М.Бенца та ін. Еталони практичних навиків з терапії. Київ, Главмеддрук, 2005, 540 с.

6. Н.И.Швец, А.В.Пидаев, Т.М.Бенца и др. Неотложные состояния в клинике внутренней медицины. Киев, 2006. – 752 стр.

7. Остапенко В.Г., Жмудиков Ф.М. Острые заболевания живота. – М: Беларусь, 1993. – 432 с.

8. Конден Р., Найхус Р. Клиническая хирургия, пер. с англ. – М., Практика, 1998. – 716 c.

9. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия: Рук-во для студентов и врачей-интернов.- Х.: Факт, 2001.- 1032 с.

10. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Підручник-Х.:Факт, 2000,-888 с.

11. Захворювання органів травлення : Навчальний посібник у схемах і таблицях /За ред. В.М. Хворостінки.- Х.: Факт, 2001.-239 с.

12. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия. Заболевания органов діхания. Заболевания органов пищеварения. Заболевания почек. Иммунология. Аллергические заболевания. Системніе заболевания соединительной ткани. Заболевания системі крови: Руководство для врачей-интернов и студентов. – 2-е изд. , испр. и доп. –Харьков: Фолио, 2005.-879 с.

13. http://www.ibis-birthdefects.org

14. http://www.google.com.ua

Вернуться к содержанию

 





Вверх