Заказать звонок
Звоните в Киев
Киев
Здоровье от А до Я
Здоровая жизнь
08.03.2014
Текст подготовлен: Алена Кондратенко
Цирроз печени

цирроз

Определение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

 

Определение понятия 

Цирроз печени (ЦП) - прогрессирующее диффузное хроническое полиэтиологическое заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением массы функционирующих гепатоцитов, выраженным фиброзом с нарушением структуры печеночной дольки и сосудистого русла печени.

Вернуться к содержанию

 

 

Причины заболевания 

По этиологии циррозы печени бывают:

1. Врожденные (болезнь Рэнди-Ослера-Вебера, амилопектиноз, дефицит 1-альфатрипсина, таласемия, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова).

2. Неполный билиарный цирроз в результате кистозного фиброза.

3. Вызванный медикаментами или химическими веществами.

4. Алкогольный цирроз.

5. После инфекции: вирусного гепатита типа В, типа А, врожденный сифилис.

6. Нутритивные нарушения - после операций кишечных анастомозов по поводу ожирения.

7. Последствия обтурации желчных путей, повторный билиарный цирроз.

8. Вторичный цирроз при пассивном венозном застое.

9. Неизвестной этиологии: криптогенный цирроз, первичный билиарный цирроз.

Вернуться к содержанию

 

 

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез) 

ЦП - конечная стадия эволюции многих воспалительно-некротических и дегенеративно-некротических патологических процессов в печени. Постгепатитные ЦП составляет 50-80% всех случаев. Вирусный ЦП является следствием вирусных гепатитов, определенное значение имеют туберкулез, сифилис, бруцеллез, глистные инвазии, особенно описторхоз. Способствуют цирротической трансформации элиментарные погрешности - белковое голодание, дефицит витаминов (особенно В-12, В-6, Е), злоупотребление алкоголем. Отдельную группу составляют ЦП у больных коллагенозом - красная волчанка, ревматоидный артрит. У 40% больных этиология ЦП остается невыясненной.

В механизме развития алкогольного ЦП ведущая роль принадлежит повторным атакам острого алкогольного гепатита. Прогрессирование заболевания связано с некрозом паренхимы печени, увеличением синтеза коллагена, снижением и извращением регенерации печени. Некроз гепатоцитов обусловлен влиянием этанола и продуктов его метаболизма. Характерно резкое увеличение синтеза коллагена, обусловленное гипоксией ткани, стимуляцией колагеногенеза продуктами распада гепатоцитов. Мощным стимулятором фиброзной ткани является алкогольный гиалин. Кроме того, алкоголь блокирует деградацию коллагена.

Важным фактром, который способствует трансформации алкогольного фиброза печени в цирроз, является перивенулярный склероз. Развитие выраженного фиброза вокруг центральных вен вызывает раннюю постсинусоидальную портальную гипертензию. Этанол также подавляет регенерацию печени вследствие повреждения митохондрий гепатоцитов, нарушения обмена белков и нуклеиновых кислот.

Определенное значение имеют патологические иммунные реакции с образованием антител против печеночных клеток, иммунных комплексов, антителозависимого цитолиза гепатоцитов.

Некроз гепатоцитов при воздействии алкоголя - результат непосредственного токсического повреждения и иммунного цитолиза.

Алкогольный гиалин является антигеном, активирующим реакции гуморального и клеточного иммунитета. В сыворотке крови больных алкогольным гепатитом повышается содержание антигена алкогольного гиалина (АgАН) и антител к нему (АbАН). При прогрессировании заболевания титр АgАН снижается, а титр АbАН резко увеличивается. У больных острым алкогольным гепатитом или активным алкогольным ЦП в печени обнаруживаются иммунные комплексы АgАН + АbАН, относящиеся к иммуноглобулинам А и G. Данные иммунологические комплексы обуславливают хемотаксис клеток с цитотоксической активностью и некрозы гепатоцитов. В составе инфильтратов портальной стромы печени при алкогольном гепатите преобладают Т-лимфоциты (до 90%), большинство из которых имеют свойство цитотоксичности против аутологичных клеток печени. Лимфокины, выделяемые сенсибилизированными лимфоцитами, являются дополнительными факторами фиброгенез. Лимфоциты инфильтратов сенсибилизированные к алкогольному гиалина - проявляют цитотоксичность в клетки, содержащие алкогольный гиалин.

Не исключен и механизм развития алкогольного ЦП без атак острого алкогольного гепатита - прогрессирующий перицеллюлярный и перивенулярний фиброз приводят к образованию фиброзных септ, разделяющих паренхиму. Нарушение нормального тока крови, лимфы, желчи приводит к тяжелым некротическим поражениям со вторичной воспалительной инфильтрацией и развитием ЦП.

Темпы развития ЦП зависят прежде всего от степени активности предшествовавшего гепатита. ЦП у больных с хроническим активным гепатитом умеренной активности развивается медленнее, чем при высокой активности. Темп трансформации снижается на фоне лечения иммунодепресантами. На ранних стадиях развития ЦП большее значение имеет иммунный компонент патологического процесса. В клетках гепатоцитов находится персистирующий вирус, индуирует иммунное повреждение печени - иммунный цитолиз гепатоцитов. Развиваются ступенчатые некрозы гепатоцитов печеночных долек с их вторичной воспалительной инфильтрацией, при вирусных циррозах инфильтраты состоящие преимущественно из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток.

На более поздних этапах заболевания на первый план выходит ишемическое повреждение печени, нередко становится не только решающим, но и единственным фактором прогрессирования цирроза. Ишемическое повреждение печени обусловлено сосудистой перестройкой органа, наступает в результате нарушения кровообращения в синусоидах печеночных долек. Синусоиды и перисинусоидальное пространство заполняются коллагеновыми волокнами, что затрудняет ток крови. Развивается синусоидальная и перисинусоидальная портальная гипертензия. Фиброзирование, "капиляризация" синусоидов вызывает гипоксическое повреждение гепатоцитов, их некроз с последующим замещением соединительной тканью. Гипоксия увеличивает выраженность процессов фиброгенеза. Склероз печеночных синусоидов - морфологический маркер цирротической трансформации печени. После возникновения синусоидальной портальной гипертензии вокруг долек начинают формироваться сосудистые анастомозы, по которым идет обводной ток крови из ветвей печеночных артерий и воротной вены, минуя печеночную дольку, в систему печеночных вен. Кровоток по ветвям воротной вены в значительной степени блокирован клеточными инфильтратами, фиброзною тканью, ненастоящими дольками. Поэтому венозная кровь воротной вены шунтируется по внутрипеченочным порто-центральным и внепеченочным портокавальным анастомозам. Кровоснабжение пораженных долек происходит в основном за счет артериальной крови - цирротически измененные дольки окружает мощная сосудистая сетка анастомозов, преимущественно артериальных. Исключение значительной части паренхимы печени вследствие шунтирования крови сопровождается резким прогрессированием печеночной недостаточности.

Воспалительный процесс в междольковой строме может распространяться и на стенку печеночных вен, ненастоящие дольки частично или полностью блокируют кровоток по размещенным рядом венам - присоединяется постсинусоидальный компонент портальной гипертензии. Декомпенсация нарушенного кровоснабжения цирротической печени приводит к ишемическим некрозам гепатоцитов. Особенно тяжелые нарушения печеночного кровообращения развиваются на фоне желудочно-кишечных кровотечений - возникают массивные центролобулярные некрозы, которые могут распространяться на большие участки паренхимы. Ишемические некрозы печени сопровождаются клеточной инфильтрацией с последующим замещением соединительной тканью.

Определенное значение имеет и поражения системы. Нарушения архитектоники печени долек сопровождается деформацией, нарушением проходимости желчных капиляров. Ложные дольки и фиброзные септы вызывающие обструкцию более крупных желчных протоков - развивается периферический холестаз, который углубляет повреждения гепатоцитов.

Вернуться к содержанию

 

 

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦП

(Акапулько, 1974)

А. По морфологии:
1. Макронодулярный (крупноузловой).

2. Микронодулярный (мелкоузловой).

3. Смешанные.

Б. По этиологии: 

1. Врожденные (болезнь Рэнди-Ослера-Вебера, амилопектиноз, дефицит альфатрипсина, таласемия, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова).

2. Неполный билиарный цирроз в результате кистозного фиброза.

3. Вызванный медикаментами или химическими веществами.

4. Алкогольный цирроз.

5. После инфекции: вирусного гепатита типа А, врожденного сифилиса.

6. Нутритивные нарушения – после операций желчных анамастозов по поводу ожирения.

7. Последствия обтурации желчных путей, повторный билиарный цирроз.

8. Вторичный цирроз при пассивном венозном застое.

9. Неизвестной этиологии: криптогенный цирроз, первичный билиарный цирроз.

В. По клиническому течению: 

1. Кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

2. Печеночная пекома и кома.

3. Асцит.

4. Гепаторенальный синдром.

5. Трансформация в цирроз-рак

6. Тромбоз воротной вены.

7. Гиперспленизм.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦП (А.С.Логинов Ю. Е. Блок, 1987)

I.Этиологический вариант:

1. Вирусный.

2. Алкогольный.

3. Аутоиммунный.

4. Токсический.

5. Генетический.

6. Кардиальный.

7. Вследствие внутри- и внепеченочного холестаза.

8. Криптогенный.

II.Морфологический вариант:

1. Микронодулярный.

2. Макронодулярный.

3. Смешанный микромакронодулярный.

4. Неполный септальный.

III.Стадия печеночной недостаточности:

1. Компенсированная (начальная).

2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

IV. Стадия портальной гипертензии:

1. Компенсированная.

2. Стадия начальной декомпенсации.

3.Стадия выраженной декомпенсации.

V. Активность и фаза:

1. Обострения (активная фаза: минимальная, умеренная, выраженная активность).

2.Ремиссия (неактивная фаза).

VI.Течение:

1. Стабильное.

2. Медленно прогрессирующее.

3. Быстро прогрессирующее.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦП

(Унифицированная клинико-статистическая классификация болезней органов пищеварения, УкрНДИГ,1998)

Морфология: 

-микронодулярный

-макронодулярный

-смешанный

-билиарный

Фаза:

- Активный

- С минимальной активностью (АЛТ ниже 3-х норм)

- С умеренной активностью (АЛТ от 3 до 5 норм)

- С выраженной активностью (АЛТ выше 5 норм)

- Неактивный

Этиология: 

- ассоциированный с вирусом B

- Ассоциированный с вирусом B и D

- Ассоциированный с вирусом C

- Ассоциированный с вирусом G

- криптогенный

Стадия: 

- В стадии компенсации (изменения биохимических показателей отсутствуют или слабовыраженные, легко подлежат коррекции)

- В стадии субкомпенсации (умеренно выраженные отечный и геморрагический синдромы, содержание альбуминов выше 40%, протромбиновый индекс до 70%)

- В стадии декомпенсации (выраженные отечно асцитическе, геморрагические синдромы, содержание альбуминов ниже 40%, протромбиновый индекс ниже 60%)

- Осложненный портальной гипертензией:

I степени – варикозно расширенные вены пищевода, геморроидальные вены, спленомегалия, гепатомегалия;

II степени – выраженное расширение вен пищевода, асцит, спленомегалия, гепатомегалия;

III степени - асцит, отеки, неэффективность консервативной терапии;

- Осложненный гиперспленизмом

- Осложненный печеночно-почечной недостаточностью

- Осложненный кровотечением из вен пищевода или геморроидальных вен

- Осложненный тромбозом воротной вены

- Осложненный печеночно-клеточной недостаточностью

Клинически ЦП проявляется астеническим, диспепсическим, абдоминально-болевым, вегетодистоничным, холестатическим синдромами, которые уже описывались в предыдущем разделе.

Лихорадочный и суставный синдромы могут развиться в активной стадии цирроза печени. Выраженность симптомов зависит от этиологии, активности и стадии процесса. Максимальной выраженности при циррозе достигает синдром печеночной недостаточности вследствие снижения массы функционирующих гепатоцитов.

Синдром портальной гипертензии специфический для ЦП.

Расширение подкожных вен передней стенки живота - достоверный признак портальной гипертензии. Вены передней стенки живота являются анастомозами между системами воротной вены и нижней полой вены. По коллатералям, размещенным выше пупка, кровь из воротной вены поступает в верхнюю полую вену, по коллатералям ниже пупка - в нижнюю полую вену. При затруднении тока крови по нижней полой вене развивающихся коллатералей между системами нижней и верхней полыми венами, расположенными в боковых отделах брюшной стенки. Выраженные анастомозы вокруг пупка называют "головой медузы". Асцит разной степени виражености может наблюдаться при всех формах циррозов. Возможно внезапное или постепенное, в течение нескольких месяцев, развитие асцита. У 25 % больных циррозом асцит является первым признаком заболевания.

Ранними признаками формирования асцита являются увеличение массы тела, отрицательный баланс диуреза. Перкуторно выявляют притупление перкуторного тона над флангами и в нижней половине живота, которые перемещаются при перемене положения тела. Вследствие асцита брюшная стенка резко растянута и истончена, на ней появляются белые стрии, пупок выпячивается наружу. Повышение внутрибрюшного давления способствует образованию грыж - пупочной и бедренной. Большой асцит вызывает подъем диафрагмы с поворотом сердца и смещением верхушечного толчка влево, увеличением давления в малом круге кровообращения с набуханием шейных вен. Транссудация асцитической жидкости в полость плевры через щели в сухожильной части диафрагмы может вызвать гидроторакс, чаще правосторонний. При обзорной рентгенографии органов брюшной полости определяется высокое стояние купола диафрагмы.

Неинфицированная асцитическая жидкость при циррозе печени чаще всего является стерильным транссудатом с плотностью, меньшей по 1015, низким содержанием белка (менее 25-30 г / л) и небольшим количеством лимфоцитов и мезотелиальных клеток. Число лейкоцитов составляет почти 280 в 1 мкл, в том числе до 27% палочкоядерных нейтрофилов.

Асцит обусловлен гипоальбуминемией, снижением осмотического давления плазмы, портальной гипертензией, повышением уровня альдостерона с задержкой натрия и воды в организме, повышением проницаемости мембран сосудов. Повышение синусоидального гидростатического давления при внутрипеченочной портальной гипертензии приводит к повышению транссудации богатого белком фильтрата через стенки синусоидов в пространство Диссе, резкого увеличения образования печеночной лимфы до 15-20 л в сутки (в норме - 8-9 л). Часть лимфы поступает в большой круг кровообращения через систему лимфатических сосудов печени и грудной лимфатический проток, другая часть лимфы просачивается в полость брюшины. Накопление асцитической жидкости сопровождается снижением эффективного объема плазмы крови, который циркулирует в сосудах, вызывает активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Гиперальдостеронизм (обусловлен еще и снижением клиренс альдостерона в печени) вызывает повышение реабсорбции натрия и воды в почках, впоследствии чего большая часть натрия задерживается в интерстициальной и асцитической жидкостях.

Спленомегалия и СИНДРОМ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА.

Увеличение селезенки наблюдается у 80% больных ЦП.

Причиной спленомегалии является компенсаторная иммунная реакция (макрофаги селезенки берут на себя функцию звездчатых ретикулоцитов печени) и застойная венозная гипертрофия, обусловленная портальной гипертензией. Синдром гиперспленизма является результатом значительной интенсификации и искажения нормальной функции селезенки по элиминации "старых" клеток крови и регуляции костномозгового кроветворения. Гиперспленизм проявляется анемией, чаще нормоцитарной или макроцитарной, лейкопенией с нейтропенией и лимфоцитопенией, тромбоцитопенией, незрелыми предшественниками эритроцитов и тромбоцитов. В костном мозге у больных ЦП оказывается плазмоклеточные реакции. Выраженность периферической цитопенией при циррозе пропорциональна величине внутриселезеночного давления, то есть степени портальной гипертензии. Быстрое нарастание цитопении часто является предвестником желудочно-кишечного кровотечения.

Гиперкинетический тип кровообращения вызван снижением сократительной способности миокарда. Наблюдается ускорение ритма, увеличение ударного объема сердца вследствие снижения тонуса периферических сосудов, повышение объема циркулирующей крови. На развернутой стадии цирроза появляется множество легочных артериовенозных шунтов, сброс крови слева направо вызывает развитие застоя крови в малом круге кровообращения, перегрузку и декомпенсацию правого желудочка. Клинически это проявляется стойкой тахикардией, одышкой, цианозом, "барабанными палочками". Сердечные гликозиды эффективны.

ОСЛОЖНЕНИЯ ЦП

1. Портальная гипертензия.

2. Кровотечения из расширенных вен пищевода.

3. Печеночная кома.

4. Первичная карцинома печени.

5. Тромбозы воротной вены.

6. Гиперспленизм.

7. Анемия.

8. Лейкопения.

9. Септицемия.

10. Холецистит, холангит.

11. Панкреатит.

12. Неспецифический терминальный эндокардит.

13. Гепаторенальный синдром.

Портальная гипертензия. На стадии компенсации портальная гипертензия не сопровождается специфическими клиническими признаками.

Первыми появляются диспепсические нарушения - метеоризм, склонность к диарее, тошнота. Достоверная диагностика доклинической стадии портальной гипертензии возможна только с использованием дополнительных диагностических тестов - определения внутриселезеночного давления, катетеризации печеночных вен, воротной вены, прямой чрескожной транспеченочной манометрии воротной вены, с помощью ультразвукового исследования или ангиографии портальной системы.

На стадии начальной декомпенсации при эндоскопическом исследовании пищеварительного тракта обнаруживают варикозное расширение вен нижней трети пищевода, начальные признаки гиперспленизма.

Стадия декомпенсированной (осложненной) портальной гипертензии характеризуется выраженными признаками гиперспленизма (в значительной цитопениями, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом), резко выраженным варикозным расширением вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, возможны пищеводно-желудочные кровотечения, развитие отечно-асцитического синдрома и портокавальной энцефалопатии.

Классификация портальной гипертензии (Е. С. Рысс, 1983)

I стадия (с начальными клиническими проявлениями).

Характеризуется тяжестью в правом подреберье и животе, умеренным метеоризмом и общим недомоганием.

II стадия (с выраженными клиническими проявлениями).

Проявляется ощущением тяжести и болями в верхней половине живота, правом подреберье, сопровождается метеоризмом, диспепсическими явлениями, гепатомегалией и спленомегалией.

III стадия резко выраженными клиническими проявлениями).

Сопровождается асцитом, расширением вен брюшной стенки типа "головы медузы", расширением вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, но отсутствуют выраженные кровотечения.

IV стадия (осложненная).

Характеризуется огромным, резистентным к терапии асцитом, массивными повторными кровотечениями из варикозно расширенных вен внутренних органов. Остеопороз и остеомаляция, связанные с нарушением обмена кальция и витамина D, клинично проявляются болями в костях, прежде всего в позвоночнике, спонтанными переломами.

ГИПЕРЭСТРОГЕНЕМИЯ вызывает развитие телеангиэктазий, пальмарной эритемы, у мужчин - синдрома гипогонадизма (олигоспермия, импотенция, атрофия тестикул, редукция волосяного покрова на теле, феминизация, симметричная или асимметричная гинекомастия), у женщин - дисменорея, аменорея и бесплодие.

Симптоматические язвы и эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки у больных ЦП связаны с портальной гипертензией, уменьшенным разрушением гастрина печенью, выделением через слизистую пищеварительного тракта эндотоксинов.

Синдром мальабсорбции обусловлен нарушением эмульгации жиров вследствие уменьшения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, тяжелым дисбактериозом. У 50% больных ЦП наблюдается устойчивая или перемежающаяся диарея с стеатореей, метеоризмом. Снижение всасывания белков и витаминов усугубляет нарушения трофики до развития кахексии, гипопротеинемических отеков.

Гепаторенальный синдром. Гепаторенальный синдром (или печеночная нефропатия) - устойчивая вторичная почечная недостаточность, которая не исчезает после устранения гиповолемии, при тяжелых заболеваниях печени. Развивается обычно на фоне резистентного к терапии асцита, выраженной печеночной недостаточности, задержке воды, перераспределения натрия в организме с гипонатриэмией и гипернатригистией, снижением секреции натрия с мочой. Непосредственным провоцирующим фактором может служить эпизод гиповолемии при кровотечении, диарея, рвота. В терминальный стадии ЦП гепаторенальный синдром развивается у 80% больных. 

Проявляется гепаторенальный синдром постепенным увеличением в плазме крови содержания креатинина, мочевины, олигурией, гиперкалийурией и метаболическим ацидозом. Анализ мочи чаще нормальный или с небольшой протеинурией. У больных выявляется тяжелая астения, соннота, апатия, анорексия, атония желудка и кишечника с тошнотой и рвотой, признаками дегидратации - жаждой, снижением тургора кожи, гипотонией глазных яблок. Для профилактики гепаторенального синдрома следует избегать назначения больших доз диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, потери большого количества жидкости при парацентезе, длительных кровотечениях.

Печеночная кома (гепатоцеребральная недостаточность).
Печеночная (или эндогенная) кома является результатом массированного некроза паренхимы печени (синдром отсутствия печени). Цитолиз гепатоцитов сопровождается выбросом в системный кровоток лизосомальных ферментов, различных токсических веществ. Прекращение функционирования большинства клеток печени сопровождается нарушением синтеза и деградации многих веществ - развивается "метаболический хаос". Снижается синтез в печени мочевины из аммиака, что приводит к гипераммониемии. В организме накапливаются ароматические аминокислоты, имеющие церебротоксичные свойства: фенилаланин, тирозин, триптофан и его метаболит индол. Токсические свойства имеют и низкомолекулярные жирные кислоты - масляная, валериановая, капроновая. Некоторые метаболиты являются ненастоящими нейромедиаторами - могут конкурировать с нормальными медиаторами и нарушать взаимодействие нейронов. Определенное значение имеет нарушение кислотно-щелочного баланса, перераспределение жидкости в организме, развитие ДВС-синдрома с коагулопатией, нарушение функции почек.

Портокавальная (или шунтовая) экзогенная кома обусловлена поступлением большого количества токсичных веществ из кишечника по портокавальным шунтам в ЦНС, минуя печень. Основную роль в данном случае играет накопление в мозге аммиака, 80% которого должно было метаболизироваться в печени.

Продромальная стадия печоночной энцефалопатии.

Сначала меняется поведение, снижается активность больного, способность к концентрации внимания, уменьшаются интеллектуальные возможности (допускает ошибки при счете), замедляются психические реакции и речь. Появляются периоды оцепенения с фиксацией взгляда, которые чередуются с эпизодами эйфории и психомоторного возбуждения, агрессивностью, негативизмом. Характерно нарушение сна – сонливость днем и бессонница ночью. Предвестниками печеночной комы бывают анорексия, тошнота, рвота, тахикардия и прогрессирующая желтуха, могут появиться артралгии. Типовое ухудшение общего состояния, озноб, геморагии. Плохим прогностическим признаком является уменьшение размеров печени.

II стадия печеночной энцефалопатии.

Характерны более выраженные неврологические и психические нарушения. Больной выполняет стереотипные движения, бесцельные и бессмысленные поступки, становится неряшливым, фамильярным или агрессивным. Появляется оглушенность, хлопающий тремор рук (астериксис). Часто наблюдаются головокружение, обмороки, зевота, икота, ощущение "приближения смерти", "провала", "падения в пропасть", ужасы, замедление речи, присоединяются провалы памяти, негативизм, галлюцинации, бред.

Почти постоянно наблюдаются рвота и тахикардия. У большинства пациентов отмечается уменьшение размеров печени, но при перкуссии еще отсутствует синдром "пустоты правого подреберья". Желтуха выражена умеренно. Больные могут жаловаться на боли в животе, иногда очень сильные. Меняющимися симптомами являются лихорадка и "печеночный" запах изо рта, напоминающий запах сырой печени. Характерен геморрагический синдром, который нередко сопровождается явлениями ДВС-синдрома. Вследствие потери крови и ДВС-синдрома может развиться почечная недостаточность или инфекционные осложнения.

III стадия печеночной энцефалопатии.

Развивается ступорозное состояние с кратковременными эпизодами возбуждения, неудержанием мочи. Нарушаются зрачковые рефлексы, появляется скрип зубов, тризм, фибрилярные подергивания и судороги мышц, нарушение чувствительности, гиперефлексия или моторная слабость. Возможны пирамидные знаки - костно-сухожильные гиперрефлексы, клонус коленной чашечки и стопы, двусторонний симптом Бабинского. Наблюдаются выраженные экстрапирамидные знаки - мышечный гипертонус конечностей пластического типа с мышечными болями, ригидностью скелетной мускулатуры, маскообразное лицо с гипомимией, замедление произвольных движений, дизартрия, нарушение координации движений. Реакция на сильные раздражители сохраняется. Может развиться отек головного мозга, который проявляется гиперемией и потливостью лица, подергиваниями мышц плечевого пояса, галлюцинациями, менингизмом, икотой, повышением АД.

IV стадия печеночной энцефалопатии.

Собственно печеночная кома в начальной фазе может сопровождаться периодами ясного сознания или возбуждения. С развитием глубокой комы появляется арефлексия. Ригидность мышц и хлопающий тремор исчезают, зрачки умеренно сужены. Нередко наблюдается дыхания типа Куссмауля или Чейна-Стокса, могут появиться признаки менингизма, которые исчезают после спинномозговой пункции, при которой нормальный по составу ликвор вытекает под повышенным давлением. На поздних стадиях наблюдается децеребральная ригидность, патологические рефлексы, судороги, воды для косоглазия. Зрачковые рефлексы сохраняются до терминальной стадии. На конечной стадии глубокой и необратимой комы исчезают рефлексы, болевая чувствительность и периоды возбуждения.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЦП

На стадии паренхиматозно-сосудистой компенсации ЦП, продолжительность которого может колебаться от 2 до 10 лет, клинические признаки мизерные и неспецифические - астенизация, похудение, метеоризм, ощущение тяжести или боли в верхней половине живота. Важнейшим симптомом является уплотнение печени, обострение переднего края и бугристость поверхности (характерно для макронодулярного цирроза). Сначала наблюдается увеличение обоих долей печени, затем – преимущественно левой доли. Портальная гипертензия на ранних стадиях заболевания не выявляется. Отклонение биохимических проб на данной стадии может быть минимальным. Латентное течение ЦП наблюдается у 30-50% больных.

Начальная стадия ЦП при сканировании (ультразвуковом, радиоизотопном) или компьютерной томографии проявляется увеличением печени, нередко спленомегалией, умеренно повышенным накоплением радионуклидов в селезенке. Наиболее достоверным диагностическим тестом является пункционная биопсия печени с морфологическим изучением биоптата. Измененные показатели проб, характеризующих выделительную функцию печени - антипириновой, бромсульфолеиновой.

С развитием паренхиматозной и сосудистой декомпенсации цирроза клинико-лабораторные проявления ухудшаются. Постоянный характер приобретает болевой и диспепсический синдром, резко увеличивается выраженность астеноневротических явлений. Нередко развивается постоянная или периодическая желтуха, лихорадка, геморрагические явления. Появляются печеночные знаки на коже - телеангиэктазии, пальмарная эритема, "малиновый", "лакированный" язык, начальные проявления геморрагического диатеза: кровоточивость слизистой оболочки носа и десен, подкожные петехии и кровоизлияния, пурпура. Развиваются признаки тяжелых обменных нарушений - атрофия скелетных мышц, похудение, деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек. Характерный серовато-бледный оттенок кожи на фоне субиктеричности склер, возможна выраженная желтуха, эндокринные нарушения - гинекомастия, акне, нарушения вторичного оволосения, бесплодие, у женщин дисменорея, аменорея, маточные кровотечения. Часто увеличена селезенка и есть признаки гиперспленизма - лейкопения, тромбоцитопения.

Характерна гипохромная анемия, обусловленная геморагиями, гемолиз - дефицитом железа, фолиевой кислоты и витаминов В-6, В-12, угнетением эритропоэза. Гиперспленизм проявляется снижением числа лейкоцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, лимфопенией, ускорением СОЭ. Типичная диспротеинемия (гипергамаглобулинемией, положительные осадочные пробы, повышение уровня общего белка на фоне снижения содержания альбуминов), повышенное содержание иммуноглобулинов. Часто умеренно повышается уровень трансаминаз, при наличии холестаза увеличивается содержание конъюгированного билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина.

Третья стадия ЦП характеризуется выраженной паренхиматозной и сосудистой декомпенсацией вследствие критического снижения массы функционирующих гепатоцитов и грубого нарушения циркуляции крови, лимфы и желчи. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется выраженной желтухой, часто с холестатическим компонентом, тяжелым геморрагическим синдромом, печеночной энцефалопатией и комой. Сосудистая декомпенсация проявляется тяжелой портальной гипертензией - резко выраженная спленомегалия с гиперспленизмом (периферическая панцитопения, повышенная кровоточивость), кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, рефрактерный к лечению асцит и периферические отеки, расширенные венозные колатерали на передней брюшной стенке. Нередко присоединяются инфекционно-септические осложнения, которые вместе с кровотечениями являются наиболее частыми непосредственными причинами летальных исходов.

Важнейшей клинико-морфологической характеристикой цирроза является активность заболевания. ЦП делятся на активные, с выраженной деструкцией гепатоцитов и воспалительной инфильтрацией, и неактивные. Различают слабую, умеренную и выраженную степень активности ЦП.

Критерии резко выраженной активности - повышение тимоловой пробы более чем в 2 раза, уровня гамма-глобулинов более чем в 1,5 раза, Ig G в 1,5-2 раза по сравнению с нормой. Активность аминотрансфераз повышена в 3-5 раз. Признаки умеренной активности - повышение тимоловой пробы менее чем в 2 раза по сравнению с нормой, уровень гаммаглобулинов и Ig G повышен менее чем в 1,5 раза, активность аминотрансфераз повышена в 1,5-2 раза.

Общепринятое распределение циррозов на микронодулярный (микроузловой) и макронодулярный (крупноузловой).

Микронодулярная ФОРМА: все узлы имеют диаметр 1-3 мм, окруженные фиброзными септами диаметром до 2 мм, одинаковой толщины, редко содержат портальные тракты и центральные вены. Размер печени в целом нормальный или увеличен. Мелкоузловые формы наблюдаются при алкогольных циррозах, обструкции желчных протоков, обструкции вен печени, гемохроматозе. Для микронодулярный форм характерна паренхиматозная декомпенсация.

Макронодулярная ФОРМА: диаметр большинства узлов более 3 мм, их величина и толщина значительно колеблются, могут достигать нескольких сантиметров. Узлы часто состоят из многих долек и содержат беспорядочно размещеные портальные тракты и центральные вены. Размеры печени при этом часто уменьшены. Макронодулярный формы характерны для вирусного цирроза, болезни Вильсона-Коновалова, аутоиммунных циррозов. Для макронодулярный циррозов типичная сосудистая декомпенсация

Вернуться к содержанию

 

 

Диагностика заболевания 

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ.

Используются те же дополнительные исследования что и при хронических гепатитах.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.

У больных ЦП зачастую определяется увеличение печени различной выраженности, но возможна и атрофия печени - печень определяется только при осмотре через межреберные промежутки. Характерная неровность контура вентральной поверхности печени выступлений. ЦП сопровождается грубым нарушением эхоструктуры органа. Между правой и левой долями печени часто определяется широкая полоса высокой эхогенности, в паренхиме определяются плотные лентоподобные структуры, которые нередко сливаются с капсулой печени.

У всех больных имеются грубые нарушения сосудистой структуры печени, значительно снижается кровенаполнение сосудов, по плотности сосуды приближаются к окружающим тканям, мелкие сосуды не определяются. Деформируется архитектоника сосудистого русла печени - видимые сосуды впадают в более крупные под углом 45°, резко снижается калибр печеночных вен, сосуды становятся извилистыми. Типовое снижение эластичности печени - орган настолько уплотнен, что при пальпации не прогибается, а смещается полностью.

Ультразвуковое сканирование позволяет осуществить раннюю диагностику портальной гипертензии. Наиболее ранним морфологическим признаком портальной гипертензии является увеличение диаметра портальных вен больше 15 мм и увеличение диаметра селезиночних вен больше 10 мм, реканализация пупочных вен, спонтанные сосудистые шунты. Позже формируется увеличение селезенки. Эхолокация позволяет диагностировать накопления асцитической жидкости даже в минимальном количестве - сначала вокруг печени, после этого в боковых отделах живота, в малом тазу.

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Синдром цитолиза. Накопление в сыворотке крови внутриклеточных ферментов свидетельствует о некротическом процессе в организме. Ферментами, индикаторами цитолиза (индикаторные ферменты) гепатоцитов является трансаминазы (АСТ, АЛТ), дегидрогеназы (глутаматдегидрогеназа ГДГ, лактатдегидрогеназа-ЛДГ), повышение уровня железа и витамина В-12 в сыворотке крови. Высвобождения ферментов из гепатоцитов происходит либо вследствие повышенной проницаемости клеточных мембран, либо вследствие разрушения клеток. Некротизированные гепатоциты уже не могут вызвать гипераминотрансфераземию. Активность цитозольных ферментов (АЛТ, ЛДГ) повышается и при сравнительно нетяжелых процессах. Активность митохондриальних ферментов (АСТ, ГДГ) увеличивается только при тяжелых некротических процессах.

Синдром холестаза. Экскреторные ферменты, индикаторы холестаза, расположенные на плазматической мембране гепатоцитов и в клетках желчных канальцев. Повышения их активности в крови является результатом ферментативной индукции (повышенного синтеза) и повышенной проницаемости мембран гепатоцитов. Обструкция потока желчи на уровне внутрипеченочных холангиол или внепеченочных желчных путей сопровождается выборочной стимуляцией синтеза экскреторных ферментов.

Индикаторами холестаза является мембраносвязанные ферменты - щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП), лейцинаминопептидаза (лап), 5-нуклеотидазы. Характерно нарушение пигментного обмена - повышение уровня конъюгированного (прямого) билирубина, общего билирубина сыворотки крови. Холестаз сопровождается накоплением холестерина в сыворотке крови.

СИНДРОМ ИММУННОГО ВОСПАЛЕНИЯ. Повышенное содержание общего белка сыворотки крови вследствие накопления глобулинов, особенно бета- и гамаглобулинов. Положительные осадочные коллоидальные пробы - тимоловая, сулемовая, формолова. Повышенный уровень иммуноглобулинов А, М, G.

СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ синтетической функции печени. О снижении синтетической функции печени свидетельствует снижение уровня альбуминов крови, которые образуются только в печени, снижение содержания белков протромбинового комплекса и других ферментов системы свертывания крови. Резкое снижение активности фермента холинэстеразы может привести к снижению содержания эстерификованого холестерина в сыворотке крови.

Синдром печеночно гиперазотемии. Характерно повышение общего азота сыворотки крови и накопление ароматических аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана), фенолов и индикана.

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ. Изменения показателей гуморального иммунитета заключаются в повышении содержания иммуноглобулинов А, М, G и накоплении в сыворотке крови циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что свидетельствует о повышенной антителообразующих активность иммунокомпетентных клеток.

РАДИОНУКЛИДНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

При ЦП есть грубые нарушения основных показателей клиренса радиофармпрепарата: время полупериода клиренса крови удлиняется до 10 минут, время достижения максимума концентрации в паренхими печени - до 44 минут, полупериода экскреции фармпрепарата из печени - до 200 минут. Наблюдается выраженная деформация сцинтиграфичного изображения - распределение коллоида в печени неравномерно, крупноочаговая неравномерность распределения по всему контуру печени (в местах усиленного разрастания соединительной Каялы накопления фармпрепарата снижено). Нередко определяется увеличение в размерах и более интенсивное изображение левой доли, тогда как правая доля уменьшается в размерах и меньше накапливает фармпрепарат.

Часто наблюдается уменьшение размеров печени вследствие резкого снижения накопления фармпрепарата в краевых зонах, при этом размеры печени, определяемые данным методом и эхосонографично, не совпадают. Характерно изменение соотношения между накоплением радиофармпрепарата в печени и селезенке – нередко интенсивность изображения селезенки является большей, чем печени. Структура селезенки становится неоднородной вследствие тромбозов и очаговой пролиферации. Возможно накопление препарата в костях позвоночника и таза.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ЦП является необратимым процессом, характеризуется фиброзом и перестройкой печени с образованием узлов-регенератов и внутрипеченочных сосудистых анастомозов. Основным морфологическим критерием цирроза является регенераторная и фибротичная перестройка структуры печени и сосудистой системы органа. ЦП морфологически проявляется нарушением архитектоники печеночной дольки. Прогрессивно увеличивается количество фиброзной ткани, развивающийся на месте мелкоочаговые или крупноочаговые некрозы паренхимы печени – фиброзные септы блокируют центральные вены и портальные тракты, что нарушает нормальный ток крови и желчи в дольки. Важнейшим признаком цирроза является образование псевдодолек – участков паренхимы полностью или частично "замурованных" соединительнотканными прослойками, исключающие псевдодольку с печеночного кровообращения и лимфотока. Регенераторные цирротические узелки сдавливают терминальные разветвления печеночных вен и портальных вен в портальных трактах, что является основной причиной портальной гипертензии.

Дифференциальный диагноз ЦП 

Дифференциальный диагноз ЦП проводится с рядом заболеваний.

1. Рак печени.

2. Эхинококкоз печени.

3. Сифилис печени.

4. Синдром Бада-Киара (прогрессирующее сужение печеночных вен).

5. Синдром Крювелье-Баумгартена (врожденна аномалия пупочной вены).

6. Гепато-лентикулярная дегенерация (синдром Вильсона-Коновалова).

7. Гемохроматоз

Вернуться к содержанию

 

 

Лечение заболевания 

Консервативное лечение

ДИЕТА

Больным ЦП рекомендуется стол № 5. По калоражу и составу диета полноценная - 2000-2800 ккал, на 1 кг массы пациента - 1 г белка, 1 г жира, 5 г углеводов. При развитии энцефалопатии содержание белка снижают. С возникновением отечно-асцитического синдрома количество соли ограничивают до 0,5-2 г / сут, потребление жидкости – до 1,5 л в сутки.

Суточный калораж пищи для пациентов с циррозом печени, как правило, составляет 2500 ккал, при этом в рационе ограничиваются продукты богатые белком. Это связано с тем, что свойственно таким пациентам затруднения переваривания и всасывания белковой пищи способствует повышению интенсивности процессов гниения в кишечнике. В результате увеличивается всасывание токсичных для печени, мозга продуктов распада белка с ужесточением печеночной недостаточности. Именно поэтому для большей части пациентов суточная потребность в белке составляет 80-100 г, преимущественно в виде богатых этим пищевым компонентом растений.

В случае наличия у пациента печеночной энцефалопатии потребление белка ограничивают до 50 г в сутки, иногда полезно будет делать «безбелковые» дни, заполняя калории за счет легкоусвояемых углеводов. Через целесообразность ограничения поваренной соли при приготовлении пищи ее специально не подсаливают. Для исключения соблазна - соль должна отсутствовать и на столе во время еды пациентом с циррозом печени. Исключают и богатые натрием минеральные воды.

Исключаются любые продукты, содержащие пекарский порошок и питьевую соду (пирожные, бисквитное печенье, торты, выпечка и обычный хлеб), а также соленья, оливки, ветчина, бекон, солонина, язык, устрицы, мидии, копченая сельдь, рыбные и мясные консервы, рыбный и мясной паштет, колбаса, майонез, различные баночные соусы (кроме бессолевых), все виды сыров, мороженое.

Предпочтение должно отдаваться бессолевым продуктам. Для улучшения вкусовых качеств пищи (она должна возбуждать аппетит) ее готовят с добавлением различных специй и приправ: лимонный сок, цедра апельсина, лук, чеснок, перец, горчица, шалфей, тмин, петрушка, майоран, лавровый лист, гвоздика и т.д.

Из разрешенных пациентам с циррозом печени продуктов следует назвать телятину или мясо домашней птицы, кролика до 100 г в сутки, нежирные сорта рыбы. Одно яйцо эквивалентно 50 г мяса.

Молоко ограничивается до 1 стакана в сутки. Возможно нерегуряное потребления нежирной сметаны. Вареный рис потребляется только без соли. Любые овощи и фрукты в свежем виде или в виде блюд, приготовленных в домашних условиях, должны составлять основу пищевого рациона пациента с циррозом печени.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ 

1. Метаболические и коферментные препараты

Рибоксин - принимают по 1-2 таблетки по 0,2 г 3 раза в день 1-2 месяца.

ЛИПОЕВАЯ КИСЛОТА - кофермент, участвует в окислительном декарбоксилировании пировиноградной кислоты и кетокислот, улучшает метаболизм липидов и углеводов, функциональное состояние гепатоцитов. При субкомпенсированной стадии ЦП принимают по 1 таблетке 25 мг 4 раза в день, курс - 2 месяца. При декомпенсированном циррозе печени, энцефалопатии дозу увеличивают до 2-3 г в сутки. Пероральный прием сочетают с в / м или в / в инъекции по 2-4 мл 2% раствора.

ЭССЕНЦИАЛЕ - содержит эссенциальные фосфолипиды, входящих в состав клеточных мембран, ненасыщенные жирные кислоты, комплекс витаминов. Препарат стабилизирует мембраны гепатоцитов, улучшает внутриклеточные кровообращение, уменьшает асцит. При субкомпенсированной стадии ЦП назначают по 1-2 капсулы (каждая содержит 300 мг фосфолипидов) 3 раза в день перед едой или во время еды, курс составляет 40 дней. С развитием декомпенсации цирроза, в активную фазу процесса комбинируют пероральный и парентеральный прием препарата - принимают внутрь по 2-3 капсулы 3 раза в день одновременно с внутривенным капельным введением 10-20 мл 2-3 раза в сутки на 5% растворе глюкозы. Курс комбинированного лечения - 1-2 месяца. Эссенциале противопоказано при наличии холестатического синдрома.

Пиридоксальфосфат - кофермент витамина В-6, значительно улучшает показатели липидного обмена. Назначают по 2 таблетки (20 мг) 3 раза в день после еды или внутримышечно, внутривенно по 10 мг 1-3 раза в день. Курс лечения - 1 месяц.

Кокарбоксилаза - кофермент витамина В-1. Вводится внутримышечно по 50-100 мг 1 раз в день в течение 15-30 дней.

ФЛАВИНАТ - кофермент, образующийся из рибофлавина. Вводят внутримышечно по 2 мг 1-3 раза в день в течение 30 дней.

КОБАМИД - кофермент витамина В-12, проявляет анаболическое действие. Используют в / м по 250-500 мкг 1 раз в день, с перерывами на 1-3 дня. Курс лечения - 10-15 иньекций.

Токоферола ацетат (ВИТАМИН Е) - природный антиоксидант, подавляет свободнорадикальное окисление липидов, блокирует повреждающее действие продуктов перекисного окисления липидов. Принимают внутрь в капсулах по 0,2 мл 50% раствора - по 1 капсуле 2-3 раза в день (1 месяц) или в / м по 1-2 мл 10% раствора 1 раз в день.

2. Дезинтоксикационная терапия

При гепатоцеллюлярной недостаточности, холестатическом синдроме, прекоме проводят дезинтоксикационную терапию - в / в капельные инфузии гекодеза по 400 мл (на курс 10-12 инфузий), 5% раствора глюкозы по 500 мл с 100 мг кокарбоксилазы.

При гипоальбуминемии переливают раствор альбумина - по 150 мл 10% раствора капельно 1 раз в 2-3 дня, всего 4-5 инфузий.

3. Глюкокортикостероидная терапия

Глюкокортикостероиды противопоказаны при компенсированных или субкомпенсированный неактивных или с минимальной активностью ЦП, а также при декомпенсированных ЦП любой этиологии. Глюкокортикоиды показаны в активной стадии вирусного цирроза печени, при активном аутоиммунном ЦП, при выраженном гиперспленизме. При активных циррозах печени глюкокортикоиды проявляют противовоспалительное, антитоксическое, иммунодепресивное действие, подавляют синтез простагландинов и других медиаторив воспаления.
Начальная суточная доза преднизолона при циррозах с умеренной активностью - 15-20 мг, при резко выраженной активности - 20-25 мг, при аутоиммунном циррозе печени - 30-40 мг. Максимальную дозу назначают в течение 3-4 недель к уменьшению желтухи и снижение активности аминотрансфераз в 2 раза. Всю суточную дозу принимают после завтрака. Снижают дозу преднизолона медленно, не более, чем на 2,5 мг каждые 10-14 дней под контролем биохимических показателей. Через 1,5-2,5 месяца переходят на поддерживающие дозы - 7,5-10 мг. Продолжительность курса - от 3 месяцев до нескольких лет. При гиперспленизме проводят короткие курсы по 20-40 дней.

4. Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы

Препараты противопоказаны при компенсированных или субкомпенсированных неактивных или с минимальной активностью циррозах печени.

Делагил - применяют при умеренно выраженной активности цирроза или при резко выраженной активности, если противопоказаны глюкокортикоиды. Назначают по 370-500 мг в сутки. Возможна комбинация преднизолона 5-15 мг делагила 250-500 мг.

Азатиоприн - негормональный иммунодепресант с противовоспалительным и иммунодепресивной действием. Применяют только на ранней стадии активного ЦП по 100 мг в день в комбинации с преднизолоном (10 мг в сутки), продолжалось.

Лечение отечно-асцитического синдрома

Верошпирон - назначают по 150-200 мг в сутки, через 7-10 дней дозу снижают до 100-150 мг в сутки. Поддерживающая доза назначается на несколько месяцев - по 75-100 мг в сутки.

Фуросемид (лазикс) - применяют при неэффективности верошпирона. Принимают однократно утром по 40-80 мг 2-3 раза в неделю на фоне ежедневного приема верошпирона по 100-150 мг в сутки. Прием больших доз фуросемида нежелателен - может привести к возникновению гепаторенального синдрома.

При отечно-асцитическом синдроме применяют разнообразные комбинации мочегонных препаратов (указаны суточные дозы):

1) фуросемид 80 мг + гипотиазид 10 мг + верошпирон 200 мг;

2) фуросемид 80 мг + бриинальдикс 40 мг + верошпирон 200 мг;

3) фуросемид 80 мг + оксодолин 100 мг + верошпирон 200 мг;

4) урегит 25-100 мг + верошпирон 200 мг;

5) триампур 2-4 таблетки + верошпирон 200 мг.

Необходима коррекция выраженной гипоальбуминемии - введение 20% раствора альбумина по 100 мл (5-6 инфузий) или нативной или свежезамороженной плазмы по 150 мл (4-5 инфузий).

ЛЕЧЕНИЕ КРОВОТЕЧЕНИЙ ЖКТ

Рекомендуется строгий постельный режим, холод на епигастральную область.

Устранение гиповолемии

Для восстановления нормального кровообращения в жизненно важных органах, в том числе и в печени, проводят инфузии кровезаменителей для увеличения ОЦК - внутривенные инфузии: 1-1,5 л полиглюкина, 200-400 мл нативной плазмы, 100 мл 20% альбумина, 5% раствор глюкозы, изотоничний раствор натрия хлорида, раствор Рингера. Инфузонная терапия проводится под конттолем ЦВД, ЧСС, АД, ориентировочный объем - 1-2,5 л в сутки.

Снижение портального давления

Вазопрессин  - сужает капилляры органов брюшной полости, в том числе печеночные артериолы, уменьшает давление в портальной системе, снижает кровообращение в слизистой оболочке пищевода и желудка. Вводят по 20 ед на 100-200 мл 5% глюкозы, при необходимости введения можно повторять каждые 4 часа.

ГЛИПРЕСИН - синтетический аналог вазопрессина, применяют по 2 мг 6 раз в день.

Гемостатическая терапия

Внутривенно струей вводят 400-600 мл свежезамороженной плазмы или 300-500 мл свижозаготовленной крови.

Антигемофильная плазма - внутривенно капельно по 100-150 мл.

Аминокапроновая кислота - вводят внутривенно капельно по 50-100 мл 5% раствора каждые 6 часов. Промывают желудок холодной аминокапроновой кислотой.

Контрикал - ингибиторы фибринолиза, вводят внутривенно по 30 000-40 000 ед 2 раза в сутки.

Дицион - снижает продолжительность кровотечения, вводят внутримышечно или внутривенно по 250-500 мг.

Кальция хлорид - вводят внутривенно струей по 10 мл 10% раствора.

Анаприлин - используют для профилактики желудочно-кишечных кровотечений. Препарат уменьшает печеночный кровоток, снижает портальный давление. Применяют по 40-80 мг / сут длительно.

Сандостанин - используют для остановки кровотечения и профилактики рецедивов кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода у больных циррозом печени. Препарат назначают в дозе 25-50 мкг / ч. в виде длительных инъекций в течение 5 дней.

Хирургические методы остановки кровотечений - лазерная коагуляция варикозно розширенных вен пищевода, эндоскопическая склеротерапия варикозных узлов пищевода и желудка, баллонная тампонада пищеводным зондом Блэкмора, гастростомия с прошивкой вен пищевода и желудка.

Лечение печеночной энцефалопатии

Количество белка в рационе резко ограничивают до 30-50 г, используют только растительные белки. Исключают введение белковых препаратов для уменьшения образования в организме аммиака и ароматических аминокислот. В прекоме пероральный прием пищи прекращают, сквозь желудочный зонд или внутривенно вводят 5-20% раствор глюкозы до 200-300 г в сутки. Белковые препараты восстанавливают через 7 дней после выхода из прекомы (не более 20 г в сутки).

1. Угнетение микрофлоры кишечника

Стерилизация кишечника существенно снижает образование в нем аммиака. Ежедневно 1-2 раза в день ставят высокие очистительные клизмы, вводят в кишечник антибактериальные средства, не всасывающиеся.

Неомицина сульфат применяют каждые 6 часов перорально в клизмы или через назогастральный зонд. Суточная доза - 4-6 г.

Метронидазол - назначают по 250-500 мг 4 раза в день.

Лактулоза - дисахарид, создает в кишечнике кислую среду, проявляет осмотическое послабляющее действие, связывает аммиак и церебротоксические ароматические аминокислоты. Сироп лактулозы принимают по 30 мл 3-5 раз в день после еды до легкого послабляющего эффекта - дефекация 3 раза в день.

2. Устранение амиаковой интоксикации и гиперазотемии

Орницетил - связывает аммиак. Вводят внутримышечно по 2-6 г в сутки или в / крапельно по 15-25 г в сутки на 5% глюкозе. Применяют при выраженной печеночной недостаточности, портокавальной енцефалопатии.

Глутаминовая кислота - способствует выведению аммиака из организма, повышает переносимость ЦНС гипоксии, улучшает медиаторные процессы в нервной системе. Вводят внутривенно капельно по 300-500 мл 1% раствора.

Фалькамин - содержит аминокислоты с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин), снижает уровень цереброгенных ароматических аминокислот (триптофана, феналаланана, тирозина). Принимают по 1 пакетику в небольшом количестве воды 3 раза в день во время еды. Хорошо переносится, может приниматься длительно.

3. Коррекция метаболического алкалоза

В / в кап. вводят 50-80 мл 4% раствора калия хлорида на 500-1000 мл 5% раствора глюкозы.

4. Энтеросорбция

Токсичные вещества адсорбируются на энтеросорбентах и выводятся с калом. Применяют разнообразные энтеросорбенты курсами по 10-14 дней.

Сорбент АГУ - по 6 г в сутки.

Энтеросорбент СКН - по 10 г 3 раза в день.

Энтеродез по 5 г в 100 мл кипяченой воды 1-3 раза в день.

5. Устранение зуда кожи

Зуд кожи обусловлен накоплением в коже желчных кислот.

Холестирамин - ионообминная смола, связывающая в кишечнике желчные кислоты. Принимают по 1 чайной ложке на стакан воды 3 раза в день за 40 минут до еды. Эффект развивается через 6-30 дней после начала приема. Может применяться длительно.

Билигин - тормозит реабсорбцию желчных кислот в кишечнике. Принимают по 5-10 г 3 раза в день за 40 минут до еды.

Активированный уголь - адсорбирует желчные кислоты в кишечнике, суточная доза 10-20 г.

Зиксорин - индуктор ферментов гепатоцитов, иногда уменьшает зуд кожи. Принимают по 1 капсуле (100 мг) утром и по 2-3 капсулы за 30 минут до ужина.

Урсодезоксихолевая кислота - устраняет проявления холестаза. Принимают по 12-15 мг / кг / сут в течение 6 месяцев.

Метронидазол - короткий 7-дневный курс по 750 мг в сутки устраняет зуд кожи, блокируя бактериальный метаболизм желчных кислот в кишечнике.

Важным является дифференциированный подход к лечению хронических заболеваний печени с учетом этиологических факторов, патогенетических особенностей, активности патологического процесса, функциональных нарушений и печеночной недостаточности.

Больные хроническими заболеваниями печени должны находиться под диспансерним наблюдением, проходить периодическое обследование и профилактическое лечение. Наиболее целесообразной является профилактика заболевания и дальнейших его рецидивов, включающая устранение всехфакторов риска.

Вернуться к содержанию

 

 

К каким врачам обращаться 

Терапевт

Гастроэнтеролог

Гепатолог

Вернуться к содержанию

 

 

Использованная литература

1. В.Г.Передерій, С.М.Ткач. Клінічні лекції з внутрішніх хвороб в 2-х томах. Київ, Манускрипт, 1998. 

2. Ш.М.Ганджа, В.М.Коваленко, Н.М.Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров’я, 2002. – 992 с.

3. Н.І.Швець, А.В.Підаєв, Т.М.Бенца та ін. Еталони практичних навиків з терапії. Київ, Главмеддрук, 2005, 540 с. 

4. Н.И.Швец, А.В.Пидаев, Т.М.Бенца и др. Неотложные состояния в клинике внутренней медицины. Киев, 2006. – 752 стр. 

5. Остапенко В.Г., Жмудиков Ф.М. Острые заболевания живота. – М: Беларусь, 1993. – 432 с.

6. Конден Р., Найхус Р. Клиническая хирургия, пер. с англ. – М., Практика, 1998. – 716 c.

7. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия: Рук-во для студентов и врачей-интернов.- Х.: Факт, 2001.- 1032 с.

8. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Підручник-Х.:Факт, 2000,-888 с.

9. Захворювання органів травлення : Навчальний посібник у схемах і таблицях /За ред. В.М. Хворостінки.- Х.: Факт, 2001.-239 с.

10. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия. Заболевания органов дыхания. Заболевания органов пищеварения. Заболевания почек. Иммунология. Аллергические заболевания. Системныіе заболевания соединительной ткани. Заболевания системы крови: Руководство для врачей-интернов и студентов. – 2-е изд. , испр. и доп. –Харьков: Фолио, 2005.-879 с.

11. http://www.google.com.ua

12. http://medio.org.ua

Вернуться к содержанию

 





Вверх