Заказать звонок
Звоните в Киев
Киев
Здоровье от А до Я
Здоровая жизнь
03.12.2013
Текст подготовлен: Алена Кондратенко
Гранулематоз Вегенера

вегенераОпределение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники
 

 


 

Определение понятия

Гранулематоз Вегенера является неизвестным типом воспаления малых артерий и вен (васкулит - воспаление сосудов). Обычно воспаляются артерии, которые снабжают кровью ткани легких, пазухи носа и почки. Существуют неполные формы, при которых поражается лишь одна из этих зон. При распространенном гранулематозе Вегенера поражены оба легких и почки. Когда поражены лишь легкие, состояние определяется как неполный гранулематоз Вегенера. 

Гранулематоз Вегенера обычно бывает у молодых людей и людей среднего возраста. Несмотря на то, что он практически не встречается у детей, он может поражать людей любого возраста, 60% больных — женщины. Согласно данным некоторых авторов, чаще болеют мужчины.

Вернуться к содержанию

 

 

Причины заболевания

Причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна. 

Вернуться к содержанию

 

 

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Сначала поражаются мелкие артерии, артериолы и венулы. При биопсии выявляется картина некротического гранулематозного васкулита, причем в одном препарате одновременно можно наблюдать несколько стадий патологического процесса (некроз, образование гранулем, склероз). Типично поражение почек, легких и придаточных пазух носа.

Вернуться к содержанию

 

 

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Ранние проявления заболевания — лихорадку и синусит — можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей. Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек. Постепенно может присоединиться поражение периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца, глаз, среднего уха и кожи. Это наблюдается у 15-50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания, головы и шеи. В последнем случае говорят об ограниченном гранулематозе Вегенера.

Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности - лейкоцитоз. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.

Вернуться к содержанию

 

 

Диагностика заболевания

Отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM — снижен. Типична анемия. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор, у некоторых — отложения иммуноглобулинов и C3 в клубочках. Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ.

Серологический маркер гранулематоза Вегенера — антитела к протеазе 3. Они выявляются у 90% больных, ложноположительные реакции редки. Титр этих антител зависит от активности заболевания.

Вернуться к содержанию

 

 

Лечение заболевания

В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом.

Неотложная помощь

Необходимость неотложной помощи может возникнуть при кровотечениях различной локализации (см. соответтвующиеразделы).

Консервативное лечение

Гранулематоз Вегенера является серьезным заболеванием и без должного лечения может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Лечение направлено на снижение воспалительного процесса путем подавления иммунной системы. 

Среди препаратов, применяемых при гранулематозе Вегенера, высокие дозы кортикостероидов (преднизолон) и иммунноподавляющий препарат - циклофосфамид. Недавние исследования также показали, что триметоприм/сульфаметоксазол  также может помочь избежать возникновения рецидивов заболевания у пациентов с гранулематозом Вегенера.
Циклофосфамид принимают вместе с преднизолоном до тех пор, пока болезнь не перейдет в стадию ремиссии, а затем добавляют метотрексат, который принимают в течение двух лет. Такой вид лечения является наиболее эффективным, по сравнению с традиционным длительным лечением с помощью циклофосфамида. Применяют циклофосфамид внутривенно в дозе 5 - 1 0 мг/кг в течение 2 - З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1 - 2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.

Метотрексат появился не так давно и применяется в качестве препарата, устраняющего неудачные результаты лечения циклофосфамидом. Более того, недавно выяснилось, что циклофосфамид больше не будет востребован для поддержания длительной ремиссии. Исследования также свидетельствуют о том, что уровень метотрексата в организме может, в конечном итоге, сократиться в течение двух лет. Азатиоприн также применялся в качестве лечения после циклофосфамида.

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВИТ) оказалась эффективной при лечении рецидивов гранулематоза Вегенера. Также предварительные исследования доказали, что ритуксимаб  может быть эффективным для поддержания ремиссии, когда начальный воспалительный процесс контролируется при помощи препаратов, упомянутых выше. Такие новые виды лечения являются хорошими новостями для пациентов с гранулематозом Вегенера. 

Вернуться к содержанию

 

 

К каким докторам обращаться 

Терапевт

Кардиолог

Нефролог

Вернуться к содержанию

 

 

Использованная литература

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.

8. http://medicul.ru

9.  http://da-med.ru

10. http://www.google.com.ua/

 

Вернуться к содержанию

 





Вверх