Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
23.04.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Ціаноз

40

 

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела

 

 

 

Визначення поняття

Ціаноз - синюшне забарвлення шкіри і слизових оболонок, обумовлене високим вмістом в крові відновленого гемоглобіну. Синюшність, обумовлену попаданням в кров барвників або відкладенням в шкірі різних речовин, називають неправдивим ціанозом. Істинний ціаноз є симптомом гіпоксемії (загальною або локальною); він з'являється при концентрації в капілярній крові відновленого гемоглобіну більше 50 г/л (при нормі до 30 г/л); виразніше виражений у хворих з поліцитемією, а при анемії ціаноз. З'являється, коли більше половини гемоглобіну стає відновленим.

 

 

Причини

Ціаноз шкірних покривів може виникати в силу таких головних причин:

- обструкції, обтюрації, звуженні дихальних шляхів при стриктурах, травмах, пухлинах, бронхолегеневих кровотечах, аспіраційному синдромі, чужорідних тілах, тиску ззовні, при бронхоспазмі;

- порушенні дихального механізму: механічне порушення дихання при ушкодженні каркаса грудей, запальних захворюваннях легеневої тканини, пневмофіброзі, при пухлинах, кістах, функціональному порушенні дихання (частоти, глибини, ритму);

- зменшенні об'єму плевральної порожнини (гідроторакс, пневмоторакс, піоторакс, гемоторакс, хілоторакс); асциті, релаксації діафрагми, парезі кишковика, деформації хребта;

- при захворюваннях серця і судин: сині вади серця, перикардити, порушення скорочувальної здатності міокарду, тромбоемболії, склерозі, ендартеріїті легеневої артерії (синдром Аерца)

Найчастіше ціаноз спостерігається при дихальній недостатності, застійній серцевій недостатності, наявності перешкод венозному потоку крові, а також метгемоглобінеміях, що виникають при отруєннях амідо- і нітропохідними бензолу, аніліну, нітритом, деякими сульфаніламідами і іншими метгемоглобіноутворювачами, а також внаслідок всмоктування ендогенного нітриту з кишковика при харчовій токсикоінфекції, холері (так званий ентерогенний ціаноз).

Ціаноз при гострих захворюваннях. Зазвичай ціаноз розпізнається при першому погляді на хворого. Супутніми симптомами, що часто зустрічаються, є біль в грудній клітці і задишка. Найбільш вірогідними причинами ціанозу у цієї категорії хворих є емболія легеневої артерії, пневмоторакс, гострий набряк легенів і обструкція верхніх дихальних шляхів. Інфаркт легені може супроводжуватися кровохарканням. Нездатність розмовляти у неспокійного хворого з ціанозом свідчить про обструкцію верхніх дихальних шляхів. Деякі хворі поступають з гострим захворюванням, що виникає після вживання їжі, забрудненої метгемоглобінобразуючими речовинами; важку метгемоглобінемію і ціаноз викликає отруєння нітритом натрію, що використовується як антикорозійний засіб.

У хворого з хронічним ціанозом інші симптоми захворювання можуть бути відсутніми, і він може не усвідомлювати про наявність у нього ціанозу. Відомості відносно давності ціанозу необхідно з'ясувати у родичів хворого. Якщо у хворого ціаноз відзначається з дитинства, слід припустити вроджену ваду серця або природжену метгемоглобінемію. Якщо в анамнезі є вказівки на те, що хворий часто приймає положення, зігнувшись, з колінами, притиснутими до живота (відзначається з дитинства); це служить ще одним підтвердженням вродженої вади серця. Пальці, рук і ніг у вигляді барабанних паличок у поєднанні з ціанозом свідчать на користь тривало існуючого процесу.

За відсутності або мінімальних симптомах у хворого з хронічним ціанозом слід запідозрити метгемоглобінемію, сульфгемоглобінемію або акроціаноз. Сімейний характер цих порушень або факт прийому ліків, особливо нітриту, сульфаніламідів або похідних аніліну, свідчить на користь діагнозу метгемоглобінемії або сульфгемоглобінемії. Хворі з аномальним гемоглобіном іноді пред'являють скарги на постійну невелику втому, задишку при фізичному навантаженні і головні болі.

Хворі з симптоматичними формами хронічного ціанозу зазвичай пред'являють скарги на болі в грудній клітці або задишку, які переважно викликані серцево-легеневими порушеннями. До цієї етіологічної категорії належать хворі з хронічним бронхітом, емфіземою, інтерстиціальним фіброзом легенів, легеневими артеріовенозними фістулами, вродженими вадами серця і гіповентиляцією, пов'язаною з патологічним ожирінням.

Повернутись до змісту

 

Механізми виникнення і розвитку (патогенез)

Клінічна вираженість ціанозу корелює з наявністю в капілярній крові більше 50 г/л ненасиченого киснем (відновленого) гемоглобіну. Абсолютний зміст ненасиченого гемоглобіну, мабуть, має важливіше значення, ніж його концентрація. Ціаноз найбільш виражений на нігтьових ложах, мові, губах, вухах, носі, щоках, руках і ногах.

У здорової людини, що має гемоглобін АА, ціаноз може розвинутися на великих висотах, де парціальний тиск кисню у вдихуваному повітрі понижений. При захворюваннях легенів ціаноз виникає в результаті проходження крові через погано вентильовані ділянки легенів; кількість ненасиченого гемоглобіну при цьому зростає в результаті невідповідності вентиляції і перфузії. При вроджених вадах серця, причиною ціанозу зазвичай є внутрішньосерцеве змішування венозної і артеріальної крові (скидання справа наліво). Периферичний ціаноз може виникати в результаті зменшення периферичного кровотоку; кількість ненасиченого гемоглобіну в капілярному руслі зростає за рахунок підвищення екстракції кисню тканинами.

Ціаноз може виникнути при нормальному рО2 артеріальної крові у хворих з аномальними формами гемоглобіну, наприклад гемоглобіном Beth Israel і гемоглобіном Kansas, які мають значно нижчу спорідненість до кисню, чим гемоглобін АА. У метгемоглобіні, що утворюється в результаті природжених аномалій розвитку або прийому деяких лікарських засобів, центральний атом заліза є тривалентним, а не двовалентним; клінічні ознаки ціанозу з'являються вже при змісті в 1 л крові 15 г метгемоглобіну. Рідкісна форма ціанозу, що виникає у зв'язку з підвищенням кількості циркулюючих метгемоглобіну і метгемальбумина, описана у хворих з важким внутрішньосудинним гемолізом. Утворення сульфгемоглобіну також призводить до зниження спорідненості гемоглобіну до кисню, і для появи клінічних ознак ціанозу вистачить вмісту в крові 5 г/л сульфгемоглобіну.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина (симптоми і синдроми)

Ціаноз, що виявляється при фізикальному обстеженні, можна охарактеризувати як локалізований, периферічний; диференційований (місцевий, локальний) і генералізований.

Локальний ціаноз. У хворих з локалізованим ціанозом відзначається уповільнення кровотоку, що виникає зазвичай в кінцівці, з подальшим збільшенням екстракції кисню тканинами. Ціаноз кінцівки можуть викликати тромбоемболія артерії, венозний застій або накладення джгута. Більше виражена закупорка артерії призводить до значного зменшення кровотоку і блідого забарвлення кінцівки.

Акроціаноз (периферичний) є доброякісним станом: ціаноз, більше виражений на верхніх, чим на нижніх, кінцівках, може бути пов'язаний з різною щільністю капілярного русла або локальними змінами капілярного кровотоку. При поміщенні ціанотичної кінцівки в теплу воду відбувається локальне збільшення кровотоку і зникнення ціанозу. В основі механізмів, що призводять до периферичного ціанозу, також лежать вазоконстрикція і збільшення екстракції кисню тканинами. Периферичний ціаноз може виникати в нормальних кінцівках під впливом сильного холоду, у хворих з феноменом або хворобою Рейно, холодними і вологими кінцівками при шоці, застійній серцевій недостатності, а також під час введення допаміну або інших судинозвужувальних препаратів. Акроціаноз проявляється синюшністю шкіри ділянок тіла, що зазвичай найбільш віддалені від серця або (і) піддаються охолодженню. Він обумовлений підвищенням концентрації відновленого гемоглобіну тільки в крові капілярів, де різко уповільнений кровотік у зв'язку з правошлуночковою серцевою недостатністю або місцевим порушенням тонусу судин (при охолодженні, акротрофоневрозах). Акроціаноз добре виражений на стопах, кистях, іноді на губах, кінчику носа, вухах.

Ціаноз, більше виражений на руках, чим на ногах, свідчить про транспозицію великих артерій з наявністю високої коарктації або стенозу аорти; легенева гіпертензія, що виникає при цьому, зменшує міру скидання через незарощену артеріальну протоку, внаслідок чого до кінцівок поступає більше оксигенированная кров. Пальці у вигляді барабанних паличок і ціаноз, більше виражений на ногах, чим на лівій руці, тоді як права рука має відносно нормальне забарвлення, підтверджують діагноз легеневої гіпертензії із зворотним потоком крові через відкриту артеріальну протоку, внаслідок чого в нижні кінцівки доставляється неоксигенована кров.

Генералізований (центральний, дифузний) ціаноз. У хворого з генералізованим безсимптомним ціанозом, нормальними результатами фізикального обстеження, рентгенографії грудної клітки і електрокардіографії, у якого при аналізі газового складу крові виявляються нормальні РO2 і насичення киснем артеріальної крові, мабуть, є акроціаноз. Пов'язаний з підвищенням концентрації відновленого гемоглобіну в артеріальній крові, що спостерігається при порушенні оксигенації крові в легенях (при дихальній недостатності у хворих з бронхолегочной патологією, при стенозі легеневого стовбура, тромбоемболії легеневих артерій, первинній гіпертензії малого круга кровообігу). Вираженість дифузного ціанозу варіює від злегка ціанотичного відтінку губ і язика при попелясто-сірому відтінку шкіри до темного синьо-червоного, синьо-фіолетового або синьо-чорного (чавунного) забарвлення покриву усього тіла. Помітніший він на слизових оболонках і на ділянках тіла з тонкою шкірою (на язику, губах, обличчі, під нігтями). При грубій і смуглявій шкірі дифузний ціаноз на ній менш помітний.

Місцевий ціаноз при порушеннях венозного відтоку (наприклад, при флеботромбозі).

Гострі захворювання, що протікають з ціанозом. При гострому розвитку захворювання у хворого з генералізованим ціанозом допомога в диференціальній діагностиці між перерахованими нижче станами можуть зробити такі методи дослідження, як фізикальне обстеження, рентгенографія органів грудної клітки і електрокардіографія.

Емболія легеневої артерії. Для цього стану найбільш характерні респіраторний дистресс-синдром і тахіпное. При тромбоемболії головного ствола легеневої артерії патогномонічний - чавунний ціаноз верхньої половини тулубів. Зміни на ЕКГ. Рентгенограма органів грудної клітки може бути нормальною або можуть визначатися області зі збідненим судинним малюнком і ателектази. У аналізах газового складу крові визначаються артеріальна гіпоксемія і зниження насичення гемоглобіну киснем, міра вираженості, яких достатня для виникнення ціанозу.

Пневмоторакс. У хворих з ціанозом внаслідок пневмотораксу відзначаються яскраві клінічні прояви респіраторного дистресс-синдрома.

Обструкція верхніх дихальних шляхів. У хворого з ціанозом, що несподівано з'явився, який не в змозі розмовляти, слід запідозрити обструкцію верхніх дихальних шляхів. Дані лабораторних досліджень, ймовірно, не зроблять велику допомогу в діагностиці.

Набряк легенів. Характеризується респіраторним дистресс-синдромом, виділенням пінистої рожевої мокроти, що нерідко супроводжується. Наявність порушення ритму серця, а також артеріальній гіпотензії підтверджує кардіальну природу набряку легенів. На рентгенограмі органів грудної клітки виявляються альвеолярні або інтерстиціальні інфільтрати; РO2 і насичення гемоглобіну киснем в артеріальній крові понижені.

Підгострі захворювання, що протікають з ціанозом.

У хворого з ціанозом, що страждає на підгостре захворювання, що розвинулося впродовж декількох днів, найбільш вірогідна наявність пневмонії або сепсису. Лихоманка, хрипи в легенях і ущільнення легеневого малюнка на рентгенограмі органів грудної клітки є додатковим підтвердженням діагнозу пневмонії. На рентгенограмі органів грудної клітки часто виявляються інфільтрати в легеневій тканині, а в аналізі газового складу артеріальної крові при диханні атмосферним повітрям - низьке РO2. Генералізовані висипання у поєднанні з лихоманкою і ціанозом свідчать про синдром токсичного шоку.

Хронічні захворювання, що протікають з ціанозом.

У хворих з симптомами хронічного захворювання, що протікає з ціанозом, зазвичай є які-небудь порушення в серцево-легеневій системі. Нижче приведені найбільш вірогідні причини і об'єктивні симптоми цих станів, що відповідають їм.

Бронхіт з емфіземою. У цієї категорії хворих виявляються ознаки респіраторного дистресс-синдрома, свистяче дихання і симптоми утруднення видиху. При рентгенографії виявляються роздуті легені, іноді з утворенням булл. На ЕКГ можуть визначатися синусова тахікардія або ознаки гіпертрофії правого шлуночку; у аналізах газового складу артеріальної крові - низьке насичення гемоглобіну киснем з накопиченням двоокису вуглецю або нормальним рСО2.

Інтерстиціальний фіброз легенів. При фізикальному обстеженні виявляються респіраторний дистресс-синдром, розсіяні хрипи і обмеження екскурсії грудної клітки. Крім того, на рентгенограмі визначаються двостороннє посилення інтерстиціального легеневого малюнка, яке супроводжується зниженням насичення гемоглобіну киснем і pO2 в артеріальній крові.

Легеневі артеріовенозні фістули. У хворих з легеневими артеріовенозними фістулами при фізикальному обстеженні зазвичай виявляється систолічний шум; діастоли або систолодіастолічні шуми нетипові. На рентгенограмі органів грудної клітки можуть визначатися одиничні або множинні ділянки ущільнення легеневої тканини. У хворих з супутніми природженими геморагічними телеангіоектазіями виявляються периферичні телеангіоектазії, особливо на слизових оболонках.

Вроджені вади серця. Обстежуваного з ціанозом з деякими порушеннями функції дихання, патологічною формою грудної клітки (випинанням лівої половини грудної клітки), шумами в серці і симптомом котячого муркотання до постановки остаточного діагнозу слід розглядати як хворого з вродженою вадою серця. На рентгенограмі зазвичай виявляються кардіомегалії (іноді розміри серця можуть бути нормальними), зміна силуету серця або ознаки порушення кровообігу в малому крузі. ЕКГ, як правило, змінена, часто зустрічаються ознаки гіпертрофії правого шлуночку. У аналізах газового складу артеріальної крові виявляється зниження РO2 і насичення гемоглобіну киснем. У дитини з синьою вродженою вадою серця, що вже навчилася ходити, найбільш вірогідна наявність тетради Фалло.

Клінічно важлива оцінка гостроти розвитку ціанозу. Гостро виникаючий ціаноз (за секунди, хвилини) спостерігається при асфіксії, тампонаді серця, тромбоемболії легеневих артерій; підгостро (впродовж декількох годин до діб) ціаноз розвивається при важкому нападі бронхіальної астми, гострій крупозній пневмонії, що не купірується, отруєнні метгемоглобіноутворювачами. При хронічних захворюваннях серця і легенів ціаноз розвивається поволі, поступово.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика

Особливості ціанозу може наштовхнути на думку про діагноз:

При ураженні легеневої артерії спостерігається чорний ціаноз, диспное, бронхіт, бронхоектази, гепатоспленомегалія, пальці у вигляді барабанних паличок.

Ціаноз при захворюваннях серцевого м'яза темніший, ніж при ураженні дихальних шляхів.

Ціаноз кінцівок виникає при тромбозі магістральних вен. Супроводжується набряком кінцівки. При декомпенсації кровообігу виникає відшарування епідермісу, з'являються пухирі, заповнені геморагічним ексудатом.

Мармуровий плямистий ціаноз шкіри кінцівки у поєднанні з ознаками гострої ішемії (блідість, гіпотермія, відсутність пульсу, зниження чутливості, втрата рухів) розвивається при тромбозах і емболіях магістральних судин - симптом Марбурга.

Акроціаноз в області кистей і предпліччя, вегетативні порушення (порушення трофіки, холодова гіперестезія, пітливість, запаморочення, напади тахікардії) спостерігаються переважно у молодих жінок при ангіоневрозі Кассирера.

Нападоподібна поява темного, плямистого, фіолетово-червоного ціанозу голови, шиї, кінцівок, грудей, приливу жару, що супроводжується почуттям, потовиділенням, тахікардією, нападами задухи характерно для карциноидного синдрому. Можуть виникати телеангіоектазії. Лікування залежно від локалізації і поширеності основного вогнища.

Темно-багрові плями в області пальців, носа, вух (акральний ціаноз) розвиваються при мікротромбозі судин. При натисканні плями не зникають. Захворювання може прогресувати аж до некрозів шкіри. Виникає при сладж синдромі, ДВС-синдромі. Лікування - дезагреганти, гемодилютанти.

Гіперемія половини обличчя, гіперестезія, гіпергідроз (Фрея-синдром) спостерігається при ураженні вушно-скроневого нерва. Симптоми посилюються при жуванні під час їди або при фізичній роботі. Може спостерігатися при перитоніті.

Яскрава гіперемія шкіри підборіддя, надбрівних дуг, вилиць, зовнішніх статевих органів спостерігається у жінок при діабеті.

Червоний ціаноз особи, спленомегалія, шлунково-кишкові кровотечі, петехії, екхімози, гематоми можуть виникати при пухлинах внутрішніх органів, поліцитемії. Полицитемічна гіперемія може поєднуватися з гематурією (синдром Форсселя). У цих випадках проводиться глибоке урологічне обстеження (пухлина).

Напади яскраво-червоного фарбування шкіри, почуття печіння особи, шиї, грудям після фізичної або емоційної напруги, шкіри, що поєднуються з поліморфними ураженнями, телеангіомами спостерігаються при карциноїдах кишковика, бронхогенному раку. Ускладнюється гострою кишковою непрохідністю, перфорацією кишковика, перитонітом. Печінка щільна, горбиста, в животі пальпуються пухлини. Частіше хворіють жінки.

Червоні плями на обличчі, шиї, гіпергідроз, гіперплазія щитовидної залози, тахікардія, порушення метаболізму виникають при ураженні гіпоталамуса. Синдром Пейджа. Помилково береться за тиреотоксикоз. Операція на щитовидній залозі полегшення не приносить.

Яскравий червоний ціаноз ("помідорна" особа) може спостерігатися при пухлинах гіпофіза, надниркових залоз - с-м Іценка-Кушинга.

Шафранове фарбування шкіри підошов і кистей з'являється при крововиливах в черевну порожнину (перервана трубна вагітність). При цьому також може спостерігатися чорно-ціанотичний колір шкіри в області пупка (симптом Каллена).

Фіолетові плями на шкірі обличчя і тулуба можуть виникати при деструктивному панкреатиті (синдром Мондора). Плямистий ціаноз живота - симптом Холстеда. Ціаноз особи також може бути ознакою гострого панкреатиту (синдром Лагерлофа).

Ціаноз і точкові крововиливи в ділянці обличчя, шиї, верхньої половини тулуба, верхніх кінцівок виникають при травматичній асфіксії.

Почервоніння шкіри кінцівок - гіперемія, гіпертермія, зниження м'язового тонусу, посилений ріст нігтів, волос після травми виникає в 1 фазі посттравматичних нейровегетативних порушень (синдром Зудека). У II фазі характерний холодовий ціаноз, атрофія шкіри як при хворобі Рейно. Розвиваються болі в суглобах, їх тугоподвижність. Рентгенологічно - остеопороз. У лікуванні застосовують стероїдні препарати.

Ціаноз верхньої кінцівки, болю, послаблення пульсу, парестезії розвиваються при здавленні підключичної вени (костоклавикулярний синдром Фолкнера-Веделя). Посилюється при піднятті, опусканні, притисненні кінцівок.

Гостро виникаючий ціаноз, набряк верхньої кінцівки виникає при спонтанному тромбозі підключичної вени (синдром Педжета-Шреттера). Характерно початок захворювання після фізичної напруги, внаслідок здавлення підключичної вени м'язами і сухожиллями. Зміни розпочинаються з кисті, швидко поширюються проксимально.

Плямистий ціаноз нижніх кінцівок, набряклість спостерігається при хронічній венозній недостатності.

"Червоний" ціаноз особи, кінцівок, спленомегалія, шлунково-кишкові кровотечі виникають при тромбозі вен кишковика.

Хворобливий ціаноз кистей, стоп, іноді вух, носа, що посилюється або з'являється при опусканні кінцівок, а також під час менструацій, вагітності буває в преклімактеричному періоді. Лікування - симптоматичне.

Ціаноз стоп і набряк виникає при тривалому охолодженні в умовах високої вологості (траншейна стопа). Супроводжується підвищеною пітливістю, гіперкератозом, екскоріаціями, виразками.

Ціаноз кінцівок, грудної клітки, вух, області суглобів виникає (особливо легко у літніх) під дією переохолодження і великої вологості. Лікування - симптоматичне.

Блідо-голубий ціаноз дистальних відділів кінцівок, що чергується з синьо-багровими ділянками, виникає під дією холоду, спостерігається при патологічному утворенні криоглобулінів. Виникає внутрішньосудинний гемоліз, тромбоз дрібних судин. Легко утворюються тріщини, виразки.

Плямистий ціаноз стоп, підвищена чутливість до холоду з'являються при еритромелалгії (хвороба Вайр-Мітчелла). Течія нападоподібна. Під час нападів ціанозу може виникнути тахікардія, гіпертермія, гіпергідроз, болі, утворюються пухирі, відбувається десквамація епітелію, випадання волосся, з'являється ламкість нігтів. Нерідко спостерігається почервоніння шкіри дистальних відділів кінцівок, особливо нижніх, підвищена пітливість, що зменшується під впливом холоду і посилюється в літній час.

Нападоподібні болі починаються частіше у великому пальці, швидко наростають, можуть тривати тривалий час. Нерідко вражаються вуха, ніс. Температура кінцівки на 2-9° вища за контрольну. Артеріальний тиск підвищений. Осцилограма в нормі.

Ціаноз носогубного трикутника, кінцівок вказує на гіпоксію, недостатність кровообігу, порушення мікрогемоциркуляції.

Ціаноз кистей і стоп спостерігається в 1 стадії хвороби (синдрому) Рейно.

Гостро виникаючий акроцианоз, геморрагії, що супроводжуються комою, судомами, нудотою, блювотою, проносом, гіпотонією, тахікардією, збільшенням кількості залишкового азоту в крові виникають при крововиливі в надниркові залози або їх токсико-алергічному ушкодженні - синдром Сен-Хауза-Киркса.

Ціаноз можна сплутати з карбоксигемоглобінемією, окису вуглецю, що виникає в результаті вдихання; вона характеризується вишнево-червоною гіперемією, тоді як хворі з поліцитемією мають квітучий вигляд, або так званий червоний ціаноз.

Ясно-блакитне забарвлення шкіри при аргірії може нагадувати ціаноз, проте порушення пігментації шкіри внаслідок відкладення срібла не зникають при натисканні.

Коричневе забарвлення шкіри може зустрічатися при хворобі Аддісона або при гемохроматозі.

Усім хворим з ціанозом слід робити ретельне фізикальне обстеження, рентгенографію органів грудної клітки, визначення сироваткової концентрації гемоглобіну і аналіз газового складу артеріальної крові для визначення парціального тиску кисню в крові і насичення гемоглобіну киснем.

У хворих з оклюзійними ураженнями артерій і вен (включно з хворобою Рейно), у яких діагноз може бути встановлений на підставі анамнезу і фізикального обстеження, аналіз газового складу крові діагностичної цінності не має.

Повернутись до змісту

 

 

Лікування

Невідкладна допомога

Лікування хворих з ціанозом визначається основним захворюванням. Нерідко, переважно в гострих випадках, наявність ціанозу може бути показанням до кисневої терапії, інтенсифікації лікування основного захворювання. У таких випадках зменшення ціанозу розцінюється як показник ефективності лікування, що проводиться. При гостро виниклому ціанозі необхідно негайно викликати швидку допомогу.

Консервативне лікування

Акроціаноз є доброякісним станом, і якщо цей діагноз підтверджений, необхідності в лікувальних заходах немає.

Метгемоглобінемія може бути природженою або виникати в результаті прийому лікарських препаратів. Найчастіше вона викликається нітритом, сульфаніламідами і похідними аніліну. Лікарська метгемоглобінемія швидко проходить після відміни препарату. Пероральний прийом метиленового синього в дозі 100-300 міліграм в день відновлює киснетранспортну функцію крові при усіх формах метгемоглобінемії, тоді як аскорбінова кислота в дозі від 100 до 500 міліграма ефективна тільки при вродженій метгемоглобінемії.

Сульфгемоглобінемія може бути викликана бактеріями, що утворюють нітрит, або прийомом ліків. Незважаючи на відміну ушкоджуючого препарату (найчастіше ця одна з перелічених вище речовин), зворотний розвиток хвороби зазвичай займає декілька місяців, оскільки сульфгемоглобін є міцним з'єднанням, а метиленовий синій не впливає на прискорення відновлень кисневмісного простору крові.

Якщо гостра обструкція дихальних шляхів викликана попаданням їжі, методом вибору є крикотиротомія. Якщо обструкція верхніх дихальних шляхів викликана гострим запаленням або пухлиною надгортанника, може знадобитися трахеотомія.

При лікуванні гострої тромбоемболії легенів показана терапія гепарином і стрептокіназою. Зазвичай при тромбоемболії легеневої артерії, що супроводжується ціанозом, потрібне проведення оксигенотерапії і штучної вентиляції легенів.

При сепсисі і пневмонії, що призводять до ціанозу, показані кисень, штучна вентиляція легенів і застосування відповідних антибіотиків.

При пневмотораксі, що призводить до виникнення ціанозу, показано дренування плевральної порожнини, кисень і штучну вентиляцію легенів.

Лікування набряку легенів залежить від етіології захворювання. Кардіогенний набряк легенів зазвичай характеризується підвищенням легеневого капілярного тиску (вимір проводять за допомогою катетера Сван - Ганса) і піддається терапії діуретиками і препаратами, що знижують постнавантаження серця. Некардіогенний набряк легенів найчастіше пов'язаний з порушенням проникності альвеолярних капілярів, легеневий капілярний тиск при цьому залишається нормальним.

Основним методом лікування у цієї категорії хворих є штучна вентиляція легенів; лікування діуретиками і препаратами, що знижують постнавантаження серця, не показано, оскільки може привести до зниження серцевого викиду.

Лікування бронхіту і емфіземи полягає в проведенні штучної вентиляції легенів, застосуванні бронхолітичних препаратів і контролі супутньої інфекції. Деяким пацієнтам з алергічними ураженнями дихальних шляхів можуть бути показані кортикостероїдні препарати.

При легеневих артеріовенозних фістулах може застосовуватися хірургічне лікування, проте множинні фістули або фістули з великим ураженням тканини легенів можуть виявитися неоперабельними.

Лікувальні заходи при вроджених вадах серця полягають в постановці точного діагнозу, контролі супутньої легеневої інфекції, профілактиці інфекційного ендокардиту і лікуванні поліцитемії. Особливо небезпечна поліцитемія у хлопчиків-підлітків в період статевого дозрівання; показник гематокриту, що перевищує 70%, зазвичай погано переноситься хворими, і для зниження патологічних симптомів і ризику тромбоемболічних ускладнень може знадобитися проведення еритроферезу.

Крім того, можливі такі ускладнення, як тромбози, головні болі за типом мігрені, подагра і артеріальна гіпертензія.

Повернутись до змісту

 

 

До яких докторів звертатися   

Терапевт

Лікар швидкої допомоги

Пульмонолог

 

 

Використана література

 1. Harrison's. Handbook of Internal Medicine, ed. K. Isselbahera, E. Braunwald, J.Wilson and others - ed, Peter, 1999

 2. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.

 3. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.

 4. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

 5. http://dic.academic.ru

 6. http://lekmed.ru

 7. http://www.doczona.ru

 8. http://medbook.medicina.ru

Повернутись до змісту

 





Вверх