Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
ГоловнаЗдоров’я від А до ЯСимптоми захворюваньСимптоми і синдроми → Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія
08.05.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія

вн.чер. гипертенз

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела

 

 

 

Визначення поняття

Pseudotumor cerebri (PTC, "доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія", ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія) - порівняно маловивчений поліетіологічний синдром, що характеризується (за Dandy W.E. 1937 р.модифікація Wall M. 1991 р.) такими ознаками:

* Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії (включно із одностороннім або двостороннім набряком диска зорового нерва).

* При люмбальній пункції визначається підвищення внутрішньочерепного тиску вище 200 мм Н2О.

* Відсутність осередкової неврологічної симптоматики (за винятком парезу VI пари черепномозкових нервів).

* Відсутність деформації зсуву або обструкції шлуночкової системи, іншої патології головного мозку за даними магнітнорезонансної томографії, за винятком ознак підвищення тиску цереброспінальної рідини.

* Незважаючи на високий рівень внутрішньочерепного тиску, свідомість пацієнта, як правило, збережено.

* Відсутність інших причин підвищення внутрішньочерепного тиску.

Повернутись до змісту

 

 

Причини захворювання

Причина розвитку Pseudotumor cerebri залишається до кінця не ясною, але виникнення даного синдрому пов'язують з цілим рядом різних патологічних станів, і список їх продовжує поповнюватися. Серед них найбільш часто згадуються: ожиріння, вагітність, порушення менструального циклу, еклампсія, гіпопаратиреоїдизм, хвороба Аддісона, цинга, діабетичний кетоацидоз, отруєння важкими металами (свинець, миш'як), прийом лікарських препаратів (вітамін А, тетрациклін, нитрофуран, налідіксова кислота, пероральні контрацептиви, тривала кортикостероїдна терапія або її скасування, психотропні засоби), деякі інфекційні захворювання, паразитарні інфекції (торулоз, трепаносомоз), хронічна уремія, лейкози, анемія (частіше залізодефіцитна), гемофілія, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, системний червоний вовчак, саркоїдоз, сифіліс, хвороба Педжета, хвороба Уїппла, синдром Гійена Барре і т.д. У цих випадках гіпертензію розцінюють, як вторинну, оскільки усунення названих патологічних факторів сприяє її вирішенню. Проте щонайменше в половині випадків цей стан не вдається пов'язати з іншими захворюваннями, і він розцінюється як ідіопатичний.

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

При доброякісній внутрішньочерепній гіпертензії має місце порушення процесів продукції і реабсорбції цереброспінальної рідини з явищами набряку і набряку мозку, які носять як внутрішньоклітинний, так і міжклітинний характер. Відіграє роль і порушення нормального функціонування гематоенцефалічного бар'єру

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми та синдроми)

Дана патологія зустрічається у всіх вікових групах (найбільш часто у 30-40 років); у жінок приблизно у 8 разів частіше, ніж у чоловіків (1 випадок на 100000 населення і 19 випадків на 100000 молодих жінок з надмірною вагою).

Найчастішим симптомом у хворих з Pseudotumor cerebri є головний біль різної інтенсивності, зустрічається в 90% випадків (за даними Johnson, Paterson і Weisberg 1974 р.). Як правило, такий головний біль генералізований, найбільш сильно виражений зранку, посилюється при пробі Вальсальви, при кашлі або чханні (за рахунок підвищення тиску в внутрішньочерепних венах). Порушення зору, за різними даними, зустрічаються в 35-70% випадків. Симптоми порушення зору аналогічні таким при будь-яких інших видах внутрішньочерепної гіпертензії. Як правило, вони передують головному болю, включають в себе напади короткочасного затуманення зору, випадіння полів зору та горизонтальну диплопію.

При об'єктивному дослідженні може бути виявлений односторонній або двосторонній парез VI пари черепномозкових нервів і афферентний зрачковий дефект. При офтальмоскопії виявляється двосторонній або односторонній набряк диска зорового нерва різного ступеня виразності, що з плином часу в 10-26% випадків призводить до необоротного зниження зору в результаті пошкодження нервових волокон.

Дефекти полів зору в тій чи іншій ступені виразності зустрічаються щонайменше у половини хворих з Pseudotumor cerebri, найбільш часто на початковому етапі вони являють собою звуження ізоптер в нижньоносовому квадранті. Надалі відбувається генералізоване звуження всіх ізоптер, втрата центрального зору або випадання полів зору по горизонтальному меридіану.

При неврологічному огляді виявляються ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску при відсутності осередкової неврологічної симптоматики (за винятком одностороннього або двостороннього парезу VI пари черепномозкових нервів).

У багатьох випадках Pseudotumor cerebri закінчується самостійно, але рецидивує у 40% випадків. Можливий перехід в хронічну форму, що вимагає динамічного спостереження за хворими. Протягом мінімум двох років після постановки діагнозу такі хворі повинні спостерігатися також і неврологом з повторним проведенням МРТ головного мозку для повного виключення окультних пухлин.

Наслідки навіть самостійно закінченого Pseudotumor cerebri можуть виявитися катастрофічними для зорових функцій, варіюючи від помірного звуження поля зору до майже повної сліпоти. Атрофія зорових нервів (попереджувана при своєчасному лікуванні) розвивається при відсутності чіткої кореляції з тривалістю течії, вагою клінічної картини і частотою рецидивів.

Симптоми доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії визначаються головними болями гіпертензійного характеру, набряком дисків зорових нервів, підвищенням внутрішньочерепного тиску з нормальним складом цереброспінальної рідини. Дані ЕЕГ, КТ, ангіографії патології не визначають. Шлуночкова система, як правило, нормальна, рідше відзначається деяке збільшення шлуночків мозку. Нейроендокринна патологія, як правило, включає церебральне ожиріння і нерегулярність менструального циклу. Частіше спостерігається у жінок 20-40 років.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання

Магнітно-резонансна томографія (МРТ головного мозку)

За даними Brodsky M.C. і Vaphiades M. (1998 р.), внутрішньочерепна гіпертензія призводить до цілого ряду змін, які виявляються за допомогою МРТ, які дозволяють припустити наявність у пацієнта помилкової cerebri. При цьому обов'язковою умовою є відсутність ознак об'ємного процесу або розширення шлуночкової системи.

1) Сплощення заднього полюса склери зазначено у 80% випадків. Виникнення даної ознаки пов'язують з передачею підвищеного тиску цереброспінальної рідини в субарахноїдальному просторі зорового нерва на пiддатливу склеру. Аtta H.R. і Byrne S.F. (1988) виявили аналогічне сплощення склери також і при В-скануванні.

2) Порожнє (або частково порожнє) турецьке сідло у таких хворих зустрічається в 70% випадків (George A.E., 1989). Частота зустрічальності даної ознаки варіювала від 10% при аналізі простих рентгенівських знімків до 94% при оцінці комп'ютерних томограм третього покоління.

3) Збільшення контрастності преламинарної частини зорового нерва зустрічається у 50% пацієнтів. Збільшення контрастування набрякового диска є аналогом збільшення флюоресценції диска зорового нерва при флюоресцентній ангіографії: причиною в обох випадках є дифузне пропотівання контрастної речовини з преламінарних капілярів внаслідок вираженого венозного застою (Brodsky V., Glasier CV, 1995 р.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 р.).

4) Розширення периневрального субарахноїдального простору у хворих на Pseudotumor cerebri, найбільш виражений у передніх відділах, і в меншому ступені в задньому полюсі орбіти, було виявлено в 45% випадків. При розширенні периневрального субарахноїдального простору сам зоровий нерв виявляється звуженим при невеликому, але статистично значущому збільшенні середнього діаметра його оболонок. У деяких випадках на аксіальних магнітнорезонансних томограмах був виявлений так званий симптом струни: тонкий, як струна, зоровий нерв, оточений розширеним субарахноїдальним простором, укладений у тверду мозкову оболонку нормальних розмірів.

5) Вертикальна звивистість орбітальної частини зорового нерва була відзначена в 40% хворих.

6) Інтраокулярна протрузія преламінарної частини зорового нерва відзначена в 30% випадків.

Ультразвукове дослідження орбітальної частини зорового нерва. За допомогою ультразвукових методів дослідження можна виявити накопичення надмірної кількості цереброспінальної рідини в периневральному субарахноїдальному просторі.

При А-скануванні в цьому випадку можна виявити розширений субарахноїдальний простір у вигляді ділянки дуже низької рефлективності, а при В-скануванні прозорий сигнал навколо паренхіми зорового нерва у вигляді півмісяця або кола, симптом пампушки, а також сплощення заднього полюса склери.

Для підтвердження наявності надлишкової кількості рідини в периневральному субарахноїдальному просторі служить 30a392; тест, розроблений Ossoing et al. для Аскана. Методика 30a392; тесту полягає в наступному: проводиться вимірювання діаметра зорового нерва в передньому і задньому відділі при фіксації погляду пацієнта прямо перед собою. Потім точку фіксації зміщують на 30 (або більше в бік датчика і повторюють вимірювання. При наявності надлишкової рідини в периневральному субарахноїдальному просторі, розміри порівняно з вихідними зменшаться, як мінімум, на 10% (до 25-30%). При цьому між вимірюваннями слід дотримуватися інтервалів в кілька хвилин.

За допомогою А-сканування також можливо вимірювання поперечного перерізу зорового нерва з його оболонками і оцінка їх рефлективності. Ширина зорового нерва з його оболонками, за даними Gans і Byrne (1987 р.), в нормі становить від 2,2 до 3,3 мм (в середньому 2,5 мм).

Транскраніальна допплерографія. Транскраніальна допплерографія дозволяє виявити збільшення систолічної швидкості кровотоку при зниженні діастолічної швидкості, що призводить до збільшення пульсаційного індексу без істотних змін середніх швидкісних показників в магістральних судинах головного мозку і є непрямою ознакою внутрішньочерепної гіпертензії.

Схема обстеження пацієнтів з підозрою на pseudotumor cerebri.

* МРТ головного мозку

* Огляд невропатолога

* Огляд нейрохірурга, люмбальна пункція

* Огляд нейроофтальмолога

* Периметрія за Гольдманом або комп'ютерна периметрія (Humphrey) тест 30 - 2.

* Фотографування диска зорового нерва.

* Ультразвукове дослідження (В-сканування та А-сканування з вимірюванням діаметра оболонок орбітальної частини зорового нерва і проведенням 30 тесту).

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання

Показаннями до лікування пацієнтів з pseudotumor cerebri є:

1) наполегливі й інтенсивні головні болі.

2) ознаки оптичної нейропатії.

Методом лікування є усунення провокуючого фактора (якщо він відомий), боротьба з надмірною вагою, медикаментозна терапія, а при відсутності позитивного ефекту різні хірургічні втручання.

Консервативна терапія

1. Обмеження солі й води.

2. Діуретики:

а) фуросемід: почати з дози 160 мг на день (дорослим), оцінювати ефективність по клінічних проявах і станом очного дна (але не за рівнем тиску цереброспінальної рідини), при відсутності ефекту дозу збільшити до 320 мг у день;

б) ацетазоламід 125250 мг кожні 812 годин (або препарат тривалої дії Diamox Sequelsa390; 500 мг).

3. При неефективності лікування додати дексаметазон в дозі 12 мг на день.

Liu і Glazer (1994 р.) пропонують в якості терапії метилпреднізолон внутрішньовенно по 250 мг 4 рази на добу протягом 5 днів з переходом на оральний прийом з поступовим скасуванням, в поєднанні з ацетазоламідом і ранітидином.

Відсутність позитивного ефекту від консервативної терапії протягом 2 місяців від початку лікування є показанням до хірургічного втручання.

Хірургічне лікування

Повторні люмбальные пункції

Повторні люмбальні пункції проводять до отримання ремісії (в 25% випадків ремісія досягається після першої люмбальної пункції), забираючи до 30 мл ліквору. Пункції виконують через день, поки тиск не досягне рівня 200 мм Н2О, потім - 1 раз в тиждень.

Шунтуючі операції

В даний час більшість нейрохірургів воліють люмбоперитонеальне шунтування, вперше застосоване при даній патології Vander Ark et al. у 1972 р. За допомогою цього методу знижується тиск у всьому субарахноїдальному просторі головного мозку і вдруге пов'язаному з ним периневральному субарахноїдальному просторі при відсутності там виражених зрощень.

Якщо наявність арахноїдиту не дозволяє використовувати для шунтування люмбальний субарахноїдальний простір, застосовується вентрикулоперитонеальне шунтування (яке також може бути ускладнене, оскільки часто шлуночки при цій патології виявляються звуженими або щілеподібними). Ускладнення шунтуючих операцій включають в себе інфікування, блокаду шунта або ж його надлишкове функціонування, що призводить до посилення головних болів і запаморочення.

Декомпресія оболонок зорового нерва.

В останні роки з’являється все більше даних про ефективність декомпресії самого зорового нерва в цілях запобігання незворотної втрати зорових функцій.

На думку Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen і Burde та ін., декомпресію зорового нерва слід проводити до початку зниження гостроти зору. Оскільки ознакою початку ураження зорового нерва є концентричне звуження поля зору при збереженні нормальної гостроти зору, то хірургічне втручання показано при прогресуванні звуження поля зору.

Corbett (1983) відзначає, що при відсутності стабілізації процесу (зниження гостроти зору, збільшення існуючих дефектів полів зору або поява нових, наростання афферентного зрачкового дефекту) слід проводити декомпресію, не чекаючи, поки зір знизиться до якогось певного рівня. Розширення сліпого місця або ж минущі затуманення зору при відсутності дефектів полів зору самі по собі не є показанням до хірургічного втручання.

Метою операції є відновлення втрачених в результаті набряку СЗН зорових функцій або стабілізація процесу за рахунок зниження тиску цереброспінальної рідини в субарахноїдальному просторі орбітальної частини зорового нерва, що призводить до зворотного розвитку набряку.

Декомпресія (фенестрація оболонок) зорового нерва була вперше запропонована De Wecker в 1872 р. як спосіб хірургічного лікування нейроретиніта. Однак ця операція практично не застосовувалася до 1969 р., коли Hoyt і Newton одночасно з Davidson і Smith знову запропонували її, вже як спосіб хірургічного лікування хронічного застійного диска зорового нерва. Однак протягом наступних 19 років в літературі описано лише близько 60 випадків хірургічної декомпресії оболонок зорового нерва.

Ця операція отримала широке визнання лише в 1988 р., після того, як Sergott, Savino, Bosley і Ramocki, одночасно з Brourman і Spoor, Corbett, Nerad, Tse і Anderson опублікували серію успішних результатів хірургічної декомпресії оболонок зорового нерва у хворих з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією.

В даний час хірургічна декомпресія оболонок зорового нерва є методом вибору при лікуванні хворих з порушеннями зору внаслідок хронічного набряку диска зорового нерва при таких станах, як pseudotumor cerebri і тромбоз синуса твердої мозкової оболонки. Використовується як медіальний, так і латеральний доступ з різними модифікаціями.

Вплив декомпресії оболонок зорового нерва на церебральну ликвородинамику.

Kaye et al. у 1981 р. моніторували внутрішньочерепний тиск у пацієнта з pseudotumor cerebri до і після двосторонньої декомпресії зорового нерва і не виявили статистично достовірного його зниження, незважаючи на зменшення набряку дисків. Автори зробили висновок, що поліпшення стану диска зорового нерва сталося не внаслідок зниження внутрішньочерепного тиску в цілому, а в результаті ізольованого зниження лікворного тиску в межах його оболонок.

Невеликого обсягу цереброспінальної рідини, що відтікає через фістулу з периневрального субарахноїдального простору, достатньо для декомпресії оболонок самого зорового нерва, але цієї кількості може виявитися недостатньо для декомпресії всього субарахноїдального простору в цілому.

Ведення хворих з pseudotumor cerebri.

Пацієнти з pseudotumor cerebri вимагають постійного динамічного спостереження як на етапі консервативного лікування, до прийняття рішення про операції, так і в післяопераційному періоді.

Corbett et al. виписували своїх хворих на наступний день після операції. Потім всі пацієнти проходили обстеження через тиждень після операції, далі щомісяця до стабілізації зорових функцій. Надалі обстеження проводилися кожні 36 місяців.

Ранні ознаки зворотного розвитку набряку ДЗН в деяких випадках з'явилися на 13 день і являли собою появу більш чітких обрисів скроневої половини диска. Невеликі ділянки носової половини диска часто зберігали набряклість більш тривалий час.

В якості критерію ефективності виробленої декомпресії Lee S.Y. et al. запропонували оцінювати також і калібр вен сітківки. За їх даними, венозний калібр істотно зменшується після операції і продовжує зменшуватися в середньому протягом 3,2 міс не тільки на оперованому оці, але і на іншому. Це ще раз підтверджує, що механізмом дії операції є повільна фільтрація рідини через сформовану хірургічним шляхом фістулу в оболонках зорового нерва.

Повернутись до змісту

 

 

До яких лікарів звертатися 

Невропатолог (невролог)

Нейрохірург

 

 

Використана література

http://ilive.com.ua

Повернутись до змісту

 





Вверх