Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
ГоловнаЗдоров’я від А до ЯСимптоми захворюваньСимптоми і синдроми → Хронічна дихальна недостатність (ХДН)
21.05.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Хронічна дихальна недостатність (ХДН)

ХДН

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела

 

 

Визначення поняття

Дихальна недостатність (ДН) - нездатність системи дихання забезпечити нормальний газовий склад артеріальної крові. Іншим, більш практичним, є таке визначення: ДН - патологічний синдром, при якому парціальна напруга кисню в артеріальній крові (РаО2) менше 60 мм рт.ст. і/або парціальна напруга вуглекислого газу (РаСО2) більше 45 мм рт.ст.

 

 

Причини захворювання

Найбільш часті причини ХДН

Ураження ланки + апарату дихання

Приклад ХДН

Центральна нервова система і дихальний центр

Первинна альвеолярна гіповентиляція, центральне апное, гіпотиреоз

Нейром'язова система

Хвороба Дюшенна, спадкові і метаболічні міопатії, наслідки травми спинного мозку (СІ-СIV), параліч діафрагми, наслідки поліомієліту

Грудна клітка

Кіфосколіоз, ожиріння, стан після торакопластики, фіброторакс

Дихальні шляхи

Верхні: обструктивне нічне апное, трахеомаляція

Нижні: ХОЗЛ, муковісцидоз, облітеруючий бронхіоліт, бронхоектатична хвороба

 

 

Альвеоли

Альвеолити, легеневі фібрози, саркоїдоз, асбестоз

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

ХДН розвивається протягом місяців - років. Початок хронічної ДН може бути непомітним, поступовим, поволі, або вона може розвинутися при неповному відновленні після ОДН. Тривале існування ХДН дозволяє включитися компенсаторним механізмам - поліцитемії, підвищенню серцевого викиду, затримці нирками бікарбонатів (приводить до корекції респіраторного ацидозу).

Нормальне функціонування респіраторної системи залежить від роботи багатьох її компонентів (дихальний центр, нервово-м'язова система, грудна клітка, дихальні шляхи і альвеоли). Порушення роботи будь-якого з даних ланок може призвести до розвитку ХДН. Альвеолярна гіповентиляція є наслідком порушення складних взаємин між центральним регулюванням дихання (так званим центральним респіраторним стимулом, або драйвом і механічною роботою, укладеною грудною кліткою за роздуванням легенів, і залежить від функції дихальної мускулатури і комплаенса (піддатливості) грудної клітини. При гіповентиляції легенів відзначається збільшення парціального тиску СО2 в альвеолах.

Вентиляційно-перфузний дисбаланс є найчастішим механізмом, який веде до розвитку гіпоксемії. Нерівномірність вентиляційно-перфузних відносин може збільшуватися з віком, при зміні позиції тіла, обсягу легенів, а також при захворюваннях дихальних шляхів, альвеол або інтерстиціальної тканини легенів

При порушенні дифузії газів через альвеолярно-капілярну мембрану за час проходження крові через легеневі капіляри не досягає оптимального балансу в змісті газів в крові і альвеолах. Цей феномен отримав назву синдрому "альвеолярно-капілярного блоку". Даний механізм розвитку гіпоксемії має місце при інтерстиційному захворюванні легенів - альвеолiтах, інтерстиційних фіброзах, саркоїдозі.

Тривала гіпоксемія призводить до розвитку ряду компенсаторних фізіологічних реакцій, спрямованих на підтримку адекватної доставки кисню до тканин. При РаО2 < 55 мм рт.ст. відбувається активація центрального інспіраторного драйву, що веде до підвищення вентиляції, РаО2 і зниження РаСО2. Серцево-судинна система відповідає на гіпоксемію тахікардією і підвищенням серцевого викиду, в результаті чого підвищується транспорт кисню.

Ще однією компенсаторною реакцією є підвищення секреції нирками еритропоетину, що приводить до еритроцитозу і збільшення транспорту кисню. Проте всі ці компенсаторні реакції, крім позитивних ефектів, мають і негативні наслідки. Так, тривала легенева вазоконстрикція, еритроцитоз і підвищення серцевого викиду призводять до розвитку легеневої гіпертензії, розвитку легеневого серця і серцевої недостатності. Підвищення вентиляції призводить до підвищення вентиляційного навантаження на апарат дихання і, отже, роботи дихання.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми та синдроми)

Клінічні прояви ХДН залежать від етіології і типу ХДН, її тяжкості. Найбільш загальними симптомами ХДН є: диспное, ознаки і симптоми гіпоксемії, гіперкапнії, дисфункції дихальної мускулатури.

Одним з найбільш універсальних симптомів ДН є диспное, тобто некомфортне або неприємне відчуття власного дихання. Диспное при ХДН найчастіше визначається хворим як "відчуття дихального зусилля" і дуже тісно пов'язане з активністю інспіраторних м'язів і дихального центру. Гіпоксемія і гіперкапнія також вносять значний внесок у розвиток диспное, однак кореляційні зв'язки між значеннями РаО2, РаСО2 і виразністю диспное досить слабкі. У всіх відомих дослідженнях не вдалося показати лінійну залежність між показниками газів крові і диспное. На підтвердження цього можна привести добре відомий приклад з хворими ХОЗЛ: "сині набрячники" мають виражені порушення газообміну, але задишка у них виражена менше порівняно з рожевими "пихтельщиками", у яких газообмін збережений. Тому діагностика, оцінка важкості та класифікація ХДН не можуть бути засновані на градаціях диспное!

Клінічні прояви гіпоксії (РаО2 менше 60 мм рт.ст.) важко відмежувати від інших проявів ХДН (наприклад, гіперкапнії). Найбільш чутливим органом-мішенню для гіпоксемії є головний мозок, поразка якого настає раніше інших органів. При зниженні РаО2 до 55 мм рт.ст. у нормального індивідуума порушується пам'яттю на поточні події, а при зменшенні РаО2 до 30 мм рт.ст. відбувається втрата свідомості. Важливим клінічним проявом гіпоксемії є ціаноз. Ціаноз відображає тяжкість гіпоксемії, незалежно від її причини, і з'являється при підвищенні концентрації відновленого гемоглобіну в капілярній крові більше 5 г/дл, тобто зазвичай при РаО2 < 60 мм рт.ст. і SaO2 < 90% (при нормальному рівні гемоглобіну). Характерними гемодинамічними ефектами гіпоксемії є тахікардія і помірна артеріальна гіпотензія. Маркерами хронічної гіпоксемії є вторинна поліцитемія і легенева артеріальна гіпертензія.

Клінічні ефекти гіперкапнії (РаСО2 більше 45 мм рт.ст.) можуть бути результатом як підвищеної активності симпатичної нервової системи, так і прямої дії надлишку СО2 на тканини. Основними проявами підвищення РаСО2 є гемодинамічні ефекти (тахікардія, підвищення серцевого викиду, системна вазодилатація) і ефекти з боку центральної нервової системи (плескаючий тремор, безсоння, часті пробудження вночі і сонливість в денний час, ранкові головні болі, нудота). При швидкому підвищенні РаСО2 можливий розвиток гіперкапничної коми, що пов'язаний з підвищенням мозкового кровоплину, внутрішньочерепного тиску і розвитком набряку мозку.

До фізикальних ознак, що характеризують розлади дихальної мускулатури, відносяться тахипное і зміна дихального паттерна (стереотипу). Тахипное - часта ознака легеневих і серцевих захворювань, підвищення частоти дихання вище 25 хв. може бути ознакою початку стомлення дихальних м'язів. Брадипное (частота дихання менше 12) є більш серйозною прогностичною ознакою, ніж тахипное, оскільки може бути передвісником зупинки дихання. "Новий" патерн дихання характеризується залученням додаткових груп дихальних м'язів і, можливо, є відображенням спроби дихального центру виробити оптимальну стратегію під час стресових умов. Можуть залучатися м'язи верхніх дихальних шляхів у вигляді активних раздувань крил носа.

При огляді і пальпації надключечних областей може бути виявлено синхронна з диханням напруга м'язів шиї і активне скорочення черевних м'язів під час видиху. При високому навантаженні на апарат дихання втрачається м'яка і синхронна інспіраторна екскурсія дозовні грудей і живота, що призводить до так званої торакоабдомінальної асинхронії. У крайніх випадках стомлення і слабкості дихальних м'язів може виявлятися явне парадоксальне дихання: під час вдиху живіт втягується всередину, а грудна клітка рухається дозовні.

У клінічній практиці виділяють 4 стадії гострої дихальної недостатності

/ стадія (початкова) - як правило, не має яскравих клінічних проявів, протікає приховано на тлі основного захворювання. Основні її ознаки - почастішання дихання, поява задишки і відчуття нестачі повітря при невеликому фізичному навантаженні.

// стадія (субкомпенсована) - характеризується задишкою в стані спокою, постійним відчуттям недостачі повітря, участю в диханні допоміжної дихальної мускулатури, ціанозом губ, тахікардією, схильністю до підвищення артеріального тиску, почуттям тривоги, занепокоєння.

/// стадія (декомпенсована) - проявляється різким посиленням задишки, вимушеним положенням хворих, вираженою участю в диханні допоміжної мускулатури, відчуттям задухи, психомоторним порушенням, тахікардією, поширеним ціанозом, різким падінням артеріального тиску.

IV стадія (термінальна) - має таку симптоматику:

* різке гноблення свідомості, аж до коми, часто розвивається гіпоксемічний набряк головного мозку;

* розлитий ціаноз; шкіра покрита липким холодним потом;

* прискорене дихання, поверхневе, аритмічне, з'являється дихання Чейн-Стокса або Біота; при розвитку ацидозу - дихання Куссмауля;

* пульс ниткоподібний, часта екстрасистолія на тлі брадикардії;

* глибока артеріальна гіпотензія;

* значне збільшення трахеобронхіальної секреції, набряк слизової оболонки бронхів, розвиток синдрому експіраторного закриття дихальних шляхів;

* олігоанурія;

Фіналом термінальної стадії є гіпоксемічна - гіперкапнична кома.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання

Обстеження хворих з ХДН

Обстеження

Рутинне

Спеціальні покази

Клінічне обстеження: 

анамнез і фізикальні методи

X

 

Гази артеріальної крові (PaO2, PaCO2, pH):

у денний час

X

 

під час сну

 

X

Вивчення центрального контролю (драйву):

гіпоксична стимуляція

 

X

гіперкапнична стимуляція

 

X

ротовий окклюзивний тиск (Р0.1)

 

X

Респіраторна механіка:

спірометрія

X

 

Тиски, що розвиваються дихальними м'язами:

ротові (глобальна сила м'язів)

X

 

трансдіафрагмальний (сила діафрагми)

 

X

дихальний патерн

X

 

Дослідження сну:

нічна пульсоксиметрія

X

 

нічне моніторування CO2

 

X

нолісомнографія

 

X

"Золотим стандартом" оцінки ХДН є газовий аналіз артеріальної крові. Найважливішими показниками є РаО2, РаСО2, рН і рівень бікарбонатів (НСО3-) артеріальної крові, причому серійне або динамічне дослідження цих показників має більше значення, ніж однократний аналіз.

Насичення крові киснем (SpO2) може бути виміряне неінвазивно за допомогою пульсоксиметри. Перевагою методу є необмежена кількість вимірювань в будь-яких умовах (будинку, в поліклініці, в стаціонарі і т.д.), пульсоксиметрія використовується для тривалого моніторингу оксигенації хворих. Однак метод дозволяє оцінити лише один параметр, і крім того, пульсоксиметрія не завжди точна .

Поряд з показниками газового складу крові основні тести функції зовнішнього дихання (ФЗД) дозволяють не тільки оцінювати тяжкість ХДН і вести спостереження за станом хворого, але і визначати можливі механізми розвитку ХДН, оцінювати відповідь хворих на терапію. Різні тести ФЗД дозволяють охарактеризувати прохідність верхніх і нижніх дихальних шляхів, стан легеневої паренхіми, судинної системи легенів і дихальних м'язів.

Велике значення в даний час надається оцінці функції дихальних м'язів. Найбільш простими методами є оцінка максимального інспіраторного і експіраторного тисків в порожнині рота. Недоліками методу є його залежність від кооперації з хворим і "нефізіологічність" дихального маневру.

Оцінка активності дихального центру (центрального драйву) досить складна.

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання

Невідкладна допомога 

Див. розлади дихання.

Консервативне лікування

Дуже рідко вдається радикально змінити протяг ХДН, хоча останнім часом і це стало можливим завдяки розвитку трансплантації легенів (при ХОЗЛ, інтерстиціальному легеневому фіброзі, муковісцидозі та ін.). Пріоритетом терапії хворих з ХДН є виявлення й усунення потенційно конвертованих факторів, які вносять вклад у розвиток і "обважнення" ХДН. До прикладів такої терапії відносяться: призначення діуретиків при застійній серцевій недостатності, усунення гіпотиреозу, гіпофосфатемії, гіпомагніємії при вентиляційній недостатності будь-якого генезу. Слід пам'ятати, що седативні та снодійні препарати знижують активність центрального драйву і здатні посилити гіповентиляцію і гіперкапнію.

Для забезпечення прохідності дихальних шляхів застосовуються препарати різних класів - бронходілятатори і мукорегулятори.

Бронходілятаторами є препарати першої лінії при бронхообструктивних захворюваннях, проте часто вони мають певне значення і при інших захворюваннях, оскільки обструкція дихальних шляхів за рахунок підвищеного бронхіального тонусу і порушення дренування дихальних шляхів є універсальними механізмами захворювань системи дихання.

Бета 2 (β2) - агоністи є ефективними бронхорозширяючими препаратами при терапії різних форм ХДН. Крім бронходілатуючого ефекту вони мають стимулюючу дію на мукоциліарний транспорт за рахунок збільшення частоти биття вій епітелію. Доведено дію β2 - агоністів на функцію дихальної мускулатури - препарати здатні підвищувати глобальну силу і витривалість респіраторних м'язів, зменшувати прояви стомлення діафрагми. Крім часто згадуючих, традиційних побічних реакцій (тахікардія, тремор, екстрасистолія), β2 - агоністи можуть викликати ефект, особливо значущий у хворих з ХДН, - посилення гіпоксемії. Гіпоксемія розвивається за рахунок вазодилятації легеневих судин, що призводить до підвищення перфузії погано вентильованих регіонів легенів та посилення вентиляційно/перфузійного-дисбалансу.

Антихолінергічні препарати (тіотропіум бромід, іпротропіум бромід) - підвищують максимальне споживання кисню тканинами під час фізичного навантаження і фізичну працездатність хворих з обструктивними захворюваннями легенів.

Терапія комбінованими препаратами (β2-агоніст/іпратропіум) дозволяє значно зменшити дозу β2-агоністів і, таким чином, знизити потенціал розвитку побічних реакцій.

Теофілін є слабшим бронходілататором порівняно з β2-агоністами і антихолінергиками і має невелику широту терапевтичної дії. Деякі дослідження показали, що теофілін збільшує силу дихальних м'язів у хворих ХОЗЛ, особливо у хворих з дисфункцією дихальної мускулатури. При вираженій гіпоксемії кількість побічних ефектів теофілліну (особливо аритмій) значно зростає, що може бути перешкодою для їх призначення.

Порушення мукоциліарного кліренсу і евакуації секрету є важливою проблемою у хворих ХДН, особливо при ХОЗЛ, нейром’язових захворюваннях, при проведенні респіраторної підтримки. До найбільш часто використовуваних мукорегулюючих препаратів відносяться N-ацетилцистеїн і амброксол.

Мобілізація і видалення мокротиння можуть бути успішно досягнуті за допомогою методів кінезотерапії. Традиційним методом є постуральний дренаж перкусією і вібрацією грудної клітини. Однак метод досить трудомісткий, дорогий і, крім того, може спровокувати бронхоспазм і погіршення респіраторних функцій (транзиторна гіпоксемія). У хворих з підвищеною продукцією мокротиння використовується метод кашлевой техніки - один-два форсованих видихи від початково низьких легеневих обсягів з подальшою релаксацією і контрольованим диханням.

Стимулятори дихання. У деяких хворих з гіповентиляцією, пов'язаною із зниженою активністю дихального центру, як допоміжні методи терапії можуть бути використані лікарські засоби (ЛЗ), що підвищують центральну інспіраторну активність - стимулятори дихання (СД). Показання до СД досить обмежені: вони застосовуються в тих ситуаціях, коли пригнічення дихання виражене помірно і не вимагає використання О2 або механічної вентиляції легенів (синдром апное у сні, синдром ожиріння-гіповентиляції), або з якихось причин не вдається використовувати кисень (низький комплаенс хворих до О2-терапії, недоступність кисневого обладнання). Привабливими сторонами фармакологічної корекції гіпоксемії є велика простота і зручність схем терапії з використанням СД, а також економічна доступність даних ЛЗ.

Тривала киснетерапія. Корекція гіпоксемії за допомогою кисню є найбільш патофізіологічно обґрунтованим методом терапії ХДН. На відміну від деяких невідкладних станів (пневмонія, набряк легенів, травма), використання кисню у хворих з хронічною гіпоксемією повинно бути постійним, тривалим і, як правило, проводиться в домашніх умовах, тому така форма терапії називається тривалою кисне терапією (ТКТ). ТКТ на сьогоднішній день є єдиним методом терапії, здатним знизити смертність хворих ХОЗЛ. До інших сприятливих фізіологічних і клінічних ефектів ТКТ відносяться:

* зменшення диспное і підвищення толерантності до фізичних навантажень

* зниження рівня гематокриту

* поліпшення функції і метаболізму дихальних м'язів

* поліпшення нейропсихологічного статусу пацієнтів

* зниження частоти госпіталізації хворих

Завданням киснетерапії є корекція гіпоксемії і досягнення значень РаО2>60 мм рт.ст. і SaO2 > 90%. Вважається оптимальною підтримкою РаО2 в межах 60-65 мм рт.ст. ТКТ рекомендується не менше 15 год на добу. Максимальні перерви між сеансами О2-терапії не повинні перевищувати 2 г. поспіль.

Для проведення ТКТ в домашніх умовах необхідні автономні і портативні джерела кисню: концентратори кисню, балони із стисненим газом і резервуари з рідким киснем. У домашніх умовах в якості систем для постачання кисню в дихальні шляхи пацієнта найчастіше використовуються носові канюлі. Вони досить зручні, недорогі і добре сприймаються більшістю хворих.

Метод терапії постійним позитивним тиском в дихальних шляхах проводиться за допомогою герметичної носової маски, рідше – лицьової маски і генератора повітряного потоку, в якості якого виступає респіратор. Цей метод знаходить застосування в якості самостійного методу при ХДН у хворих із синдромом обструктивного нічного апное, трахеомаляції, в цих ситуаціях він перешкоджає розвитку колапсу дихальних шляхів, тобто виконує роль "повітряного стента".

Тривала домашня вентиляція легенів. Враховуючи, що в основі функціональних змін у хворих ХДН лежать незворотні структурні зміни, респіраторна підтримка, як і у випадку з ТКТ, повинна проводитися тривало, на постійній основі, в домашніх умовах. Тривала домашня вентиляція легенів (ТДВЛ) - метод довготривалої респіраторної підтримки хворих зі стабільним плином ХДН і не потребує інтенсивної терапії. Як правило, при проведенні ТДВЛ пацієнти використовують респіратори в нічний час і, можливо, кілька годин в денний час. Установки вентиляції зазвичай підбирають в умовах стаціонару, а потім проводиться регулярне спостереження за пацієнтами та обслуговуванням апаратури фахівцями на дому. У домашніх умовах використовуються переважно портативні респіратори - регульовані за обсягом і регульовані за тиском. Маскова неінвазивна вентиляція легенів (НВЛ) протягом останнього десятиліття є основним методом ТДВЛ. Головним досягненням маскової НВЛ є її неінвазивна природа, що забезпечує такі переваги, як зниження числа інфекційних і механічних ускладнень методу. ТДВЛ (як інвазивна - через трахеостому, так і неінвазивна) дозволяє значно поліпшити показники газообміну і суб'єктивне самопочуття хворих, знизити час перебування хворих в стаціонарі і поліпшити виживання хворих ХДН.

До доведених ефектів легеневої реабілітації відносяться:

* поліпшення фізичної працездатності;

* зниження інтенсивності диспное;

* поліпшення якості життя;

* зниження кількості госпіталізацій і днів, проведених в стаціонарі;

* зменшення вираженості депресії і ступеня тривоги, пов'язаних із захворюванням;

Більшість реабілітаційних програм розраховані на 6-10 тиж, сеанси протягом 1-3 год. кілька разів на тиждень, крім того, передбачаються додаткові заняття пацієнтів в домашніх умовах. Компоненти програм легеневої реабілітації значно варіюють, однак повноцінна програма повинна включати в себе наступні компоненти: фізичні тренування, оцінка і корекція поживного статусу і освіта хворих. В нашій країні традиційними компонентами легеневої реабілітації є фізіотерапія і санаторно-курортне лікування.

Хірургічне лікування

До хірургічних методів лікування ХДН відноситься транспланація легень.

Повернутись до змісту

 

 

До яких лікарів звертатися 

Лікар швидкої допомоги

Терапевт

Пульмонолог

 

Використана література

1. Авдеев С.Н. Длительная кислородотерапия и респираторная поддержка. В кн.: Клинические рекомендации. Хроническая обструктивная болезнь легких. Под редакцией А.Г. Чучалина. М.: Атмосфера, 2003. - С. 123 –133

2. Авдеев С.Н. Хроническая дыхательная недостаточность // Consil. Med., 2004. - Т.6, № 4.- С.16- 32.

3. Зильбер А.П. Дыхательная недостаточность. М.: Медицина, 1989, - 186 с.

4. Клячкин Л.М. В кн.: Хронические обструктивные болезни легких. Под ред. А.Г. Чучалина. М., СПб.: Изд-во БИНОМ, 1998. - С. 291–308.

5. Harrison's. Handbook of Internal Medicine, ed. K. Isselbahera, E. Braunwald, J.Wilson and others - ed, Peter, 1999 

6. http://lekmed.ru/bolezni

7. http://www.03.freecopy.ru/

8. http://www.med-planeta.ru

9. http://old.consilium-medicum.com

Повернутись до змісту

 





Вверх