Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
31.10.2013
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Збільшення печінки і селезінки

cirozВизначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (gатогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела

 

 

Визначення поняття

Гепатомегалія - збільшення печінки. Спостерігається при багатьох захворюваннях, часто поєднується зі збільшенням селезінки.

Спленомегалія - збільшення селезінки в результаті залучення її в патологічний процес.

Гепатолієнальний синдром - одночасне збільшення печінки (гепатомегалія) і селезінки (спленомегалія), обумовлене залученням в патологічний процес обох органів.

 

Причини

При деяких захворюваннях состерігається збільшення печінки. Ці захворювання можна умовно розділити на три групи. До першої групи відносяться захворювання печінки (осередкові або дифузні) і її судин. Найбільш часто гепатомегалія зустрічається при гепатитах різного генезу, цирозі, стеатозі, доброякісних та злоякісних пухлинах, ехінококкозі, альвеококкозі, непаразитарних кістах печінки, а також при туберкульозному гранулематозі і туберкуломі печінки. При деяких захворюваннях (наприклад, при вірусному гепатиті і хронічному активному гепатиті, цирозі, раку, доброякісних пухлинах, ехінококкозі) печінка може досягати великих розмірів; при неспецифічному реактивному і хронічному персистируючому гепатитах збільшення печінки помірне або незначне. Друга група захворювань, що протікають зі збільшенням печінки, включає хвороби обміну речовин і накопичення. Зокрема, гепатомегалія є одним з провідних симптомів спадкових захворювань, в основі яких лежить порушення біосинтезу глікогену (глікогенози) або недостатність ферментних систем, що регулюють всмоктування заліза (гемохроматоз). До третьої групи хвороб, що протікають з гепатомегалією, відносяться захворювання серцево-судинної системи, що супроводжуються недостатністю кровообігу по правошлунковому типу.

Спленомегалія є симптомом як захворювань самої селезінки (кіст, злоякісних і доброякісних пухлин, абсцесу, туберкульозної поразки і ін.), так і патології інших органів і систем. Збільшення селезінки, наприклад, характерне для різних форм портальної гіпертензії, спадкових гемолітичних анемій, пухлинних захворювань гемопоетичної тканини (гострих і хронічних лейкозів, лімфогранулематозу, лімфосаркоми, ретикулосаркоми та ін.). Спленомегалія, зокрема реактивна, що особливо характерна для дітей, спостерігається при багатьох бактеріальних і вірусних інфекціях (черевному і сипному тифі, інфекційному мононуклеозі, вірусному гепатиті, краснусі, сифілісі, сепсисі та ін.), при грибкових (наприклад, гістоплазмозі, бластомікозі) і паразитарних (ехінококкозі, шистосоматозі, малярії, токсоплазмозі, лейшманіозі та ін.) захворюваннях, при хворобах, пов'язаних з порушеннями обміну, в т.ч. спадкового генезу (наприклад, амілоїдозі, гемохроматозі, цистинозі, хворобах Гоше і Німанна-Піку), ряду захворювань аутоімунного характеру (хронічному активному гепатиті, цирозі печінки, аутоімунної гемолітичної анемії та ін.).

Збільшення печінки і селезінки зустрічається при захворюваннях, які умовно можна розділити на п'ять груп.

До першої (найбільшої) групи відносять гострі та хронічні захворювання печінки (дифузні і осередкові), захворювання, що протікають з розладами кровообігу в системах ворітної і селезінкової вен (внаслідок тромбозу або облітерації судин, вроджених і набутих дефектів, тромбофлебіту), ендофлебіт печінкових вен.

В другу групу входять хвороби накопичення (гемохроматоз, гепато-церебральна дистрофія, хвороба Гоше та ін.), амілоїдоз.

Третя група об'єднує інфекційні та паразитарні захворювання (інфекційний мононуклеоз, малярія, вісцеральний лейшманіоз, альвеококкоз, затяжний септичний ендокардит, сифіліс, бруцельоз, абдомінальний туберкульоз та ін.).

Четверту групу становлять хвороби крові і лімфоїдної тканини (гемолітичні анемії, лейкози, парапротеинемічний гемобластоз, лімфогранулематоз та ін.).

П'ята група включає захворювання серцево-судинної системи, що протікають з хронічною серцевою недостатністю кровообігу (вади серця, констриктивний перикардит, хронічна ішемічна хвороба серця).

Повернутися до змісту

 

Механізми виникнення і розвитку (патогенез)

Селезінка - лімфоретикулярний орган, який виконує чотири важливі функції: 1) основний орган імунної системи, що бере участь у створенні клітинних і гуморальних реакцій на антигени і сприяє значною мірою елімінації з крові мікроорганізмів і певних антигенів; 2) інструмент виділення та видалення здорових і патологічних клітин крові; 3) регулятор портального кровотоку; 4) може перетворюватися в головний осередок екстрамедуллярного гемопоезу в ситуаціях із заміщенням або зверхстимуляцією кісткового мозку. Механізми збільшення селезінки різні. Так, в основі патогенезу спленомегалії можуть бути мієлоїдна метаплазія, застійні явища, накопичення продуктів обміну речовин (наприклад, гемосидерину), гранульоматозні, запальні або пухлинні процеси та ін.

Поєднане залучення в процес печінки і селезінки пояснюється їх тісною функціональною взаємодією з системою ворітної вени, спільністю їх іннервації і шляхів лімфовідтоку, а також приналежністю до єдиної системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ). СМФ - фізіологічна захисна система клітин, що володіють здатністю поглинати і перетравлювати чужорідний матеріал. Клітини, які входять до складу цієї системи, мають спільне походження, характеризуються морфологічною і функціональною схожістю і присутні у всіх тканинах організму.

Див також жовтяниці.

Повернутися до змісту

 

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Гострий безжовтяний гепатит. Одна з форм вірусного гепатиту, так званий сироватковий гепатит типу В, або гепатит с тривалою інкубацією, починається, як правило, непомітно і може протікати без видимої жовтяниці, проявляючись тільки підвищеною стомлюваністю і втратою апетиту. Температура тіла у цих хворих часто залишається нормальною. При дослідженні хворого виявляються збільшення печінки і помірно підвищена активність трансаміназ. Іноді спостерігається помірне збільшення селезінки. Кров цих хворих дає позитивну реакцію з антигеном гепатиту, (австралійський антиген). Характерна схильність гепатиту В до затяжної течії. Активність трансаміназу при цій формі гепатиту нерідко залишається підвищеною протягом багатьох місяців. Вважають, що саме вірусний гепатит типу В є головною причиною хронічних гепатитів та цирозів, що розвиваються, у хворих, які не перенесли в минулому жовтяниці і не зловживали алкоголем.

Ізольоване збільшення печінки спостерігається і при токсичних гепатитах.

Хронічним гепатитом називається запалення печінки, що триває без перерви не менше 6 міс. Морфологічно розрізняють хронічний доброякісний (персистуючий) і агресивний гепатити. Етіологія їх остаточно не з'ясована. Хворі скаржаться на постійну слабкість і швидку стомлюваність при фізичній або розумовій роботі, на погану переносимість жирної їжі і нерідко на неприємні відчуття в правому підребер'ї. Зміст білірубіну в крові може бути нормальним, але періодично спостерігається легка гіпербілірубінемія. Активність трансаміназу в кров'яній сироватці зазвичай виявляється трохи підвищеною, іноді протягом кількох років. Активність лужної фосфатази при хронічному доброякісному гепатиті, як і при інших дифузних ураженях печінки, не змінюється. Характерним вважається невелике збільшення змісту імуноглобулінів в кров'яний сироватці. Загальна кількість глобулінів в крові залишається нормальною (Sherlock, 1976). Дослідження кров'яної сироватки на утримання антигенів гепатиту В або гепатиту А іноді дозволяє встановити етіологію гепатиту. Остаточний діагноз встановлюють за результатами біопсії печінки, яку слід проводити не раніше півроку, а краще після закінчення року, після перенесеного гострого гепатиту. Хронічний активний гепатит відрізняється від доброякісного насамперед такими ознаками, як гепатомегалія, судинні зірочки, збільшення селезінки. Зміст глобулінів в кров'яній сироватці при активному гепатиті підвищений, а при доброякісному - нормальний. Морфологічне дослідження виявляє при активному гепатиті порушення долькової структури печінки та інші ознаки. У деяких випадках в одній портальній зоні виявляються ознаки активного гепатиту, а в іншій - доброякісного. Остаточний діагностичний висновок у подібних випадках може бути зроблений тільки за результатами більш тривалого спостереження за перебігом хвороби і за результатами повторної біопсії печінки.

Збільшення печінки, викликане її жировою інфільтрацією, нерідко спостерігається при алкоголізмі. Хоча така печінка часто виявляється чутливою при пальпації, функції її зазвичай залишаються нормальними. Вказівки на зловживання алкоголем і інші ознаки алкоголізму дозволяють відрізнити викликану алкоголем жирову інфільтрацію печінки від хронічного доброякісного гепатиту. Остаточний діагноз встановлюють за результатами пункційної біопсії.

Синдром (хвороба) Жильбера часто помилково приймають за хронічний гепатит. Вона, так само як і доброякісний хронічний гепатит, виявляється нерідко випадково при обстеженні хворого з приводу будь-якої іншої хвороби. Гіпербілірубінемія у цих хворих викликається накопиченням в крові непрямого білірубіну, тому вона ніколи не супроводжується білірубінурією.

Люпоідний гепатит приблизно в 2/3 випадків непомітний і в 1/3 випадків - гострий. Хворіють переважно молоді жінки. Спочатку хворобу сприймають за звичайний гострий гепатит, і тільки безуспішність терапії змушує переглянути діагноз і визнати хронічне захворювання. Незважаючи на терапію, хвороба прогресує. Печінка, селезінка значно збільшуються. Особливо характерне збільшення лівої частки печінки, яку часто помилково приймають за селезінку. У типових випадках під час загострення хвороби розвивається жовтяниця, з'являється значна кількість судинних зірочок. Під час ремісії зміст білірубіну в крові стає нормальним, різко зменшується число судинних зірочок. В пізніх стадіях хвороби розвивається клінічна картина цирозу. Печінка зменшується в розмірах, розвиваються асцит, набряки, енцефалопатія. Незважаючи на окремі повідомлення про можливості повного одужання, люпоідний гепатит в даний час, як правило, закінчується цирозом. Крім ураження печінки, при активному гепатиті люпоідного типу постійно спостерігається поразка багатьох інших органів і систем. Ураження нирок проявляється зазвичай гломерулонефритом з більш або менш вираженою протеїнурією. У деяких хворих з тривалою лихоманкою в крові виявляються вовчакові клітини. Гіперплазія ретикулоендотеліальної системи проявляється іноді генералізованою лімфаденопатією. Поразка ендокринних органів призводить до розвитку акне, гірсутизму, шкіряних стрий, аменореї, гінекомастії, кушингоїдного обличчя. Іноді у цих хворих виявляється гемолітична анемія з лейкопенією і тромбоцитопенією. Виражені аутоімунні порушення зближують люпоідний гепатит с системним червоним вовчаком.

Гепатит, викликаний вірусом типу В, виявляється іноді випадково, а іноді після обстеження хворого, що звернувся з приводу жовтяниці, диспепсичного синдрому або неприємних відчуттів у правому підребер'ї. Час початку хвороби залишається невідомим. Про хронічний гепатит можна говорити тільки в тих випадках, коли виявляються збільшена печінка щільної консистенції, велика селезінка і диспротеінемія. В інших випадках завжди доводиться вирішувати питання, зустрілися ми з гострим гепатитом або із загостренням хронічного гепатиту. Після гострого вірусного гепатиту можливе повне одужання. Діагноз гострого вірусного гепатиту, може бути виключений тільки після більш або менш тривалого спостереження за перебігом хвороби. Нормалізація розмірів печінки, рівня гіпербілірубінемії, активності трансаміназу дозволяє припускати, що гепатит був гострим. Остаточний діагностичний висновок може бути винесений тільки за результатами біопсії, яку слід виконувати через 6-12 місяців після зникнення клінічних проявів хвороби.

Хронічний активний гепатит може виникнути під впливом лікарських засобів (лікарський гепатит). Особливо поганою славою користуються тегретол, що застосовується для терапії невралгії трійчастого нерва, альдомет (допегіт), які широко застосовуються як гіпотензивні засіби, імунодепресивні засоби. Недавно з'ясувалося, що тривале застосування ізофеніну - широко поширеного послаблюючого засібу - також призводить до виникнення хронічного активного гепатиту. Клінічні і біохімічні ознаки лікарського гепатиту зникають зазвичай незабаром після скасування засобів, що викликали їх. Причиною лікарського гепатиту є, вочевидь, гіперсенсибілізація організму, оскільки завзяте застосування назначених засобів, незважаючи на збільшення печінки, гіпербілірубінемію і гіперферментемію, призводить до розвитку гепатиту люпоідного типу з поразкою суглобів, високими титрами антитіл до окремих інградіентів ядра, з появою в клітинах крові червоного вовчака.

Циррози печінки, з якими найчастіше доводиться стикатися терапевту при обговоренні проблем диференціального діагнозу, можуть бути розділені на вроджені та набуті. Серед останніх особливо часто зустрічаються циррози, які розвинулися після вірусних гепатитів та алкогольні. Інші інфекційні циррози (сіфілітичні, туберкульозні, актиномікозні) зустрічаються вкрай рідко, оскільки ураження печінки при цих захворюваннях діагностується ще на стадії гепатиту.

Інфекційний цироз. Цим терміном позначені циррози, що є заключним етапом еволюції вірусних гепатитів. Клінічна картина цирозу у всіх випадках однакова. Вона не залежить ні від його етіології, ні від його морфології. Якщо цироз розвивається на тлі активного гепатиту, то ознаки останнього накладають відбиток на типову картину "чистого" цирозу. Збільшення печінки є найчастішою ознакою цирозу і виявляється в 67 % всіх випадків цієї хвороби. В 1/3 випадків цирозу печінка має нормальні розміри або навіть зменшена. Асцит виявляється в 60%, тоді як жовтяниця і розширення вен стравоходу - лише в половині випадків цієї хвороби, збільшення селезінки виявляється у 40% хворих з цирозом. Судинні зірочки набувають діагностичне значення тільки в тому випадку, якщо вони зустрічаються в значній кількості. Перераховані об'єктивні ознаки цирозу зазвичай поєднуються зі скаргами на швидку стомлюваність, слабкість, анорексію і абдомінальний дискомфорт. Функції печінки у більшості хворих виявляються порушеними.

Подібні клінічні картини спостерігаються при деяких хворобах серцево-судинної системи. Тому діагноз цирозу завжди повинен ґрунтуватися на безперечних ознаках, якими є загальний вигляд печінки і її мікроскопічна будова. Характер поверхні печінки, її колір, величина селезінки, а в багатьох випадках і вираженість колатерального кровообігу можуть бути оцінені за допомогою лапароскопії, яку у всіх випадках рекомендується доповнювати біопсією кількох ділянок печінки. Мікроскопічне вивчення препаратів дозволяє оцінити морфологію цирозу, активність гепатиту і активність цирротичного процесу. Збільшення селезінки спостерігається тільки у випадках запущеної правошлуночкової недостатності з ознаками трикуспідалної недостатності і нерідко з порушеннями ритму серцевих скорочень. Збільшення селезінки може спостерігатися навіть в початкових стадіях цирозу. Сканування печінки дозволяє легко відрізнити правошлуночкову недостатність від цирозу. Для останньої характерні зменшення захоплення радіоактивної речовини печінкою і підвищене захоплення його селезінкою. Необхідно також враховувати, що збільшення печінки, підвищення венозного тиску і інші ознаки правошлуночкової недостатності при хворобах серця приєднуються до ознак лівошлуночкової недостатності. Розмір і форма серця у цих хворих, як правило, змінені. Підвищенне кровонаповнення легенів при хворобах серця залишається зазвичай і після появи правошлуночкової недостатності. Ознаки підвищеного кровонаповнення легенів при цирозі зазвичай відсутні, розмір і форма серця залишаються нормальними, а ритм серця - синусовим.

Алкогольний цироз. Зловживання алкоголем призводить до накопичення жиру в печінці. Жирова дегенерація печінки зазвичай супроводжується явищами нерізко вираженого запалення з утворенням "жирових гранульом". У важких випадках виникає алкогольний гепатит, морфологічна картина якого нагадує картину активного хронічного гепатиту. Відкладення алкогольного гіалину в протоплазму гепатоцитів є його характерною ознакою. Гіалінові некрози при алкогольному гепатиті розташовуються навколо центральних вен. Рубцювання цих некрозів супроводжується здавлюванням вен і розвитком портальної гіпертонії. У міждолькових перегородках з'являється запальний інфільтрат з моноядерних клітин. До цього приєднується проліферація жовчних капілярів. Розвивається картина дрібновузлового (лаеннековського) цирозу печінки. Характерним вважається одночасне співіснування ознак цирозу з ознаками гепатиту і жирової дегенерації печінки. Алкогольний цироз розвивається тільки після багатьох років зловживання спиртними напоями. Хворіють частіше чоловіки. Середній вік хворих близько 50 років. Початкові стадії цирозу нерідко протікають непомітно для хворого. Вони проявляються неспецифічними симптомами: слабкістю, анорексією, болями в животі. Обстеження хворих виявляє зазвичай атрофію яєчок, жіночий тип оволосіння у чоловіків, ознаки алкогольного поліневриту з характерною атрофією м'язів стегна. Печінка в ранніх стадіях цирозу виявляється збільшеною, а в пізніх - зменшеною. Приблизно у третині випадків відзначається збільшення селезінки.

Біліарний цироз печінки як первинний і вторинний завжди протікає з жовтяницею. Збільшення печінки хоча і є його постійною ознакою, але в клінічній картині хвороби завжди домінує жовтяниця; тому його доводиться диференціювати не з цирозами печінки, а з жовтяницями іншого походження.

Гемохроматоз. Терміном "гемохроматоз" позначаються дві хвороби: спадкова (первинний гемохроматоз), що протікає з накопиченням у внутрішніх органах значної кількості заліза, і набута (вторинний гемохроматоз), яка зустрічається іноді при хронічних анеміях, при перевантаженнях організму залізом, що вводяться з їжею, напоями, ліками. Хвороба протікає з порушенням обміну гемосидерину, гемофусцину і меланіну. Уражаються головним чином печінка, підшлункова залоза, кістки, нирки, шлунково-кишковий тракт, ендокринні залози, кістковий мозок, шкіра, серце. Первинний гемохроматоз тривалий час протікає безсимптомно. Пігментація шкіри, цукровий діабет, гепатомегалія, кардіоміопатія, артропатія з'являються в більшості випадків між 45 і 55 роками. Ознаки вторинного гемохроматозу з'являються зазвичай у більш молодому віці. Чоловіки хворіють приблизно в 10 разів частіше жінок. Рідкість захворювання у жінок пояснюється регулярними втратами заліза під час менструацій. Гемохроматоз відноситься до полісиндромних захворювань. У випадках, в яких хвороба далеко зайшла, спостерігається «більш-менш» виражена поразка всіх внутрішніх органів. Найчастіше і найважче уражається печінка, шкіра, підшлункова залоза, серце і суглоби. Сучасні методи терапії помітно подовжують життя хворого, але все ж не можуть повністю зупинити прогресування хвороби. Смерть наступає від приєднаної інфекції, печінкової коми або серцевої недостатності. Гепатомегалія є найчастішою ознакою гемохроматозу і зустрічається більш ніж в 90% випадків. Печінка відрізняється щільною консистенцією, її гладка поверхня, гострий край, безболісний. Ліва доля печінки часто збільшується більш значною мірою, ніж права. Збільшена селезінка з щільним заокругленим краєм прощупується приблизно у 2/3 хворих. Асцит при гемохроматозі може бути наслідком як портальної гіпертонії, так і серцевої недостатності. Інші ознаки портальної гіпертензії (варикозне розширення підшкірних вен, кровотечі з вен стравоходу) спостерігаються рідко. Посилена пігментація шкіри меланіном зустрічається приблизно у 90% хворих. Колір шкіри може бути бронзовим (що відображено у старій назві хвороби "бронзовий діабет"), блакитно-чорним, аспідним. Різкіше всього пігментація виражена на обличчі, шиї, передпліччі, дорсальній поверхні кистей, промежини, статевих органах, пупку, старих рубцях, грудних сосках. Приблизно у 20% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота і кон’юнктиву. Цукровий діабет вважається третьою класичною ознакою гемохроматозу. Зустрічається в 75% випадків, тобто трохи рідше, ніж меланодермія і гепатомегалія. Приблизно у 30% хворих на цукровий діабет з'являється на кілька років раніше за інших ознак хвороби. Зазвичай він з самого початку приймає важкий перебіг і стає інсулінорезистентним. Згодом у хворого розвиваються всі ускладнення діабету: ретинопатія, гломерулосклероз, пієлонефрит, поліневрит.

Хвороба Коновалова - Вільсона, або гепатолентикулярна дегенерація, відноситься до рідкісних захворювань. Вона передається спадково як аутосомна рецесивна ознака. Клінічні прояви хвороби обумовлені порушеннями обміну міді, яка відкладається в надмірних кількостях в печінці, нирках, рогівці, мозку (у його зубчастих і сочевицеподібних ядрах, хвостатому тілі, блідій кулі, мозочку та інших відділах). Сучасні методи лікування дозволяють перевести позитивний баланс міді в негативний, змінивши цим прогноз хвороби. Своєчасна діагностика може не тільки врятувати життя хворого, але і зберегти на тривалий час його працездатність. По клінічній картині хвороба Коновалова-Вільсона на певних етапах може не відрізнятися від хронічного активного гепатиту. Гепатолентикулярна дегенерація є спадковою хворобою, яка з'являється зазвичай в дитинстві. Коричневе кільце навколо райдужної оболонки (ознака Кайзера - Флейшера) є патогномонічною ознакою гепатолептикулярної дегенерації. Він легко виявляється при дослідженні хворого із застосуванням щілинної лампи. Гепатолентикулярна дегеперація може бути успішно зупинена у своєму прогресуванні за умови своєчасної її діагностики. Для раннього виявлення хвороби рекомендується кожного хворого хронічним гепатитом молодше 30 років обов'язково досліджувати спільно з окулістом із застосуванням щілинної лампи. Підвищений вміст міді і церулоплазміну в крові, і підвищена екскреція міді з сечею підтверджують діагноз.

Синтез альфа-1-антитрипсину (муковісцидоз) регулюється не менш ніж 13 аутосомними генами. До теперішнього часу ідентифіковано 9 різних алелей цих генів. Накопичення альфа-1-антитрипсину в гепатоцитах призводить до розвитку дрібновузелкового цирозу, прогресуючий перебіг якого ускладнюється іноді розвитком жовтяниці холестатичного типу. Розвиток цирозу пов'язують з прямою токсичною дією антитрипсину на гепатоцит або з підвищеним вмістом міді в гепатоцитах. Можливість зв'язку цирозу з недостатністю альфа-1-антитрипсину слід передбачати у кожного хворого з ознаками одночасного захворювання печінки і легенів. Для виявлення вродженої недостатності альфа-1-антитрипсину рекомендується в кожному випадку цирозу неясної етіології проводити біопсію, а зрізи печінки піддавати спеціальній обробці. Після виявлення в гепатоцитах характерних включень, що містять глікопротеїни, хворого треба піддати генетичному дослідженню. Остаточний діагноз цирозу, викликаний недостатністю альфа-1-антитрипсину, може бути поставлений тільки після визначення фенотипу хворого з інгібіторів протеази.

Хвороба Гоше. Гепатомегалія і спленомегалія відносяться до числа постійних ознак деяких вроджених хвороб ліпідного обміну. Найбільш поширеною серед них є хвороба Гоше. У дорослих зустрічається тільки хронічна форма цієї хвороби. У більшості випадків хвороба починається з болі в кістках ніг. Болі бувають настільки інтенсивним, що їх іноді вважають ознаками гострого остеомієліту. Виникнення болю пов'язують з інфільтрацією кісткового мозку клітинами Гоше. Найбільш виражені деструктивні зміни виявляються в хребцях і у стегні. Особливо характерна різко виражена деформація дистального відділу стегнової кістки. Збільшення печінки і селезінки в одних випадках виражено помірно, в інших - значно. Інфільтрація печінки клітинами Гоше супроводжується порушенням її нормальної долькової будови. Розростання міждолькової сполучної тканини призводить до розвитку портальної гіпертонії з асцитом і гіпербілірубінемією. Порушення інших функцій печінки спостерігається не в кожному разі хвороби. Найбільш характерними зовнішніми ознаками хвороби є осередкова пігментація шкіри і зміни кон'юнктиви. Осередкова пігментація шкіри при хворобі Гоше за зовнішнім виглядом нагадує хлоазми вагітних. Вона відрізняється від хлоазми тим, що інтенсивність її не залежить від сонячної радіації. З обох сторін зіниць розвиваються клиновидні потовщення кон'юнктиви, мають коричневий колір. Цю патогномонічну ознаку хвороби Гоше можна бачити тільки при яскравому денному світлі.

Кісти і пухлини відносяться до рідкісних хвороб печінки. Вони об'єднані в одну групу, бо проявляються, як правило, ізольованим збільшенням органу. Одночасне збільшення селезінки зустрічається дуже рідко.

Кісти печінки. Кісти печінки можуть бути розділені на вроджені та набуті, паразитарні і непаразитарні. Непаразитарні вроджені кісти печінки виникають внаслідок порушення нормальних процесів дегенерації внутрішньопечінкових жовчних протоків. Вони можуть бути поодинокими і множинними. Придбані кісти мають травматичне походження. Вони виникають іноді через кілька тижнів або місяців після важкої травми в області печінки. Вроджені кісти печінки у жінок зустрічаються в 4-5 разів частіше, ніж у чоловіків. Як поодинокі, так і множинні кісти можуть тривалий час залишатися безсимптомно. Поступово збільшуючись, вони починають здавлювати прилеглі органи. Це супроводжується виникненням великого числа симптомів і ознак, з яких найбільш частими є: збільшення печінки, болі в животі, порушення функції прилеглих органів. Полікістоз печінки часто поєднується з полікістозом нирок. Клінічні ознаки хвороби в більшості випадків з'являються вперше в 30-50-літньому віці.

Ехінококкоз печінки. Розрізняють два типи ехінококкової хвороби людини - альвеолярну і пузирну. Шляхи зараження обома хворобами однакові. Міхурові ехінококки поділяються на однокамерні, що становлять близько 75% усіх випадків, і багатокамерні. Більшість однокамерних ехінококків (приблизно 80%) розташовується в правій частині печінки на її передній або нижній поверхні. Значно рідше ехінококкова кіста розташовується на верхній і задньонижній поверхні печінки. Зростання кіст цієї локалізації супроводжується значним зсувом діафрагми. Кісти ростуть дуже повільно і протягом багатьох років залишаються безсимптомними. Іноді спостерігається розрив ехінококкової кісти - спонтанно або під впливом травми. Розрив кісти, як правило, протікає з клінічною картиною анафілактичного шоку. Зрідка зустрічаються випадки безсимптомного розриву кісти.

Пухлини печінки. Окремі країни і континенти помітно відрізняються один від одного по частоті пухлин печінки, але у всіх країнах рак є найчастішою пухлиною цього органу. Останнім часом пухлини печінки стали зустрічатися в Європі помітно частіше, ніж раніше. Пояснюється це більш літнім віком її населення. На рак печінки хворіють зазвичай особи старше 60 років. За гістологічною будовою серед первинних пухлин печінки розрізняють: гепатому (пухлина з гепатоцитів), холангіому (пухлина з епітелію жовчних ходів), саркому (пухлина з міждолькової сполучної тканини), гемангіоендотеліому (гемангіосаркома, саркома з купферовських клітин), мезенхімому (змішана пухлина).

Первинний рак печінки. Гепатомегалія спостерігається у більшості випадків первинного раку печінки. Коли пухлина росте з одного центру, збільшується частіше права доля печінки. Мультицентральний ріст пухлини супроводжується, як правило, нерівномірним, зазвичай помірним збільшенням органу, причому ліва доля його може виявитися навіть більше правої. 

Метастатичний рак печінки. Метастатичний рак печінки зустрічається значно частіше гепатоми і, так само як вона може рости мультицентрально, дифузно або у вигляді однієї великої пухлини. Джерелами метастазів найчастіше виявляються рак бронхів, шлунка, підшлункової залози і грудної залози. Нерідко при безперечно метастатичному раку печінки первинна пухлина залишається безсимптомною. Метастази в печінці іноді можуть виявлятися через 20-30 років після видалення первинної пухлини. З особливою закономірністю це спостерігається при раку молочної залози і меланоми очей. Близько половини хворих з прихованою течією метастатичним раком печінки звертаються до лікаря з приводу болі в правому підребер'ї, виникнення якої пов'язують або з розтягуванням гліссонової капсули, або з осередковою перигепатитом. Цим пояснюються іррадіація болю під праву лопатку і посилення їх при глибокому диханні, кашлі. У ранніх стадіях метастатичного раку виявляються збільшення печінки і підвищена активність лужної фосфатази в крові. У пізніх стадіях хвороби приблизно в половині випадків до зазначених ознак приєднуються жовтяниця, схуднення, анемія. Частіше за інших в печінці зустрічаються метастази у вигляді окремих вузлів. В центрі цих вузлів виникають некрози, розсмоктування яких супроводжується лихоманкою і лейкоцитозом. Якщо вузли розташовуються під капсулою печінки, їх вдається прощупати. Приблизно в 20-30% випадків розвиваються ознаки портальної гіпертонії: збільшення селезінки, асцит, розширення вен стравоходу.

Гепатомегалія є постійною ознакою саркоми печінки, яка зустрічається рідко і головним чином в осіб молодого віку. Саркома локалізується зазвичай у правій частині печінки. При пальпації вона визначається у вигляді щільноеластичної пухлини з нерівною поверхнею.

Тромбоз ворітної вени. Гострий тромбоз ворітної вени спостерігається у хворих на цироз печінки. Ознаки перенесеного в минулому тромбозу ворітної вени виявляють приблизно у 10 % хворих з цирозом. До утворення тромбів в ворітній вені призводять: запальні зміни її стінки, зміни коагуляційних властивостей крові, уповільнення швидкості кровотоку. Гострий тромбоз ворітної вени з повним закриттям її просвіту спостерігається іноді при пілефлебіті, піогенному абсцесі у воротах печінки, септичних емболіях. Іноді він виявляється завершальним етапом поступового стенозування ворітної вени або її гілок, зростаючої пухлини, повторними дрібними тромбами. Про тромбоз ворітної вени або її гілок слід думати у всіх випадках раптової появи болю в епігастральній області, поєднаного з різким здуттям живота, швидким накопиченням рідини в порожнині очеревини, повторною блювотою. У хворого цирозом блювота може бути кривавою; тромбоз починається зазвичай після незначної травми живота і нерідко закінчується смертю від некрозу кишечника.

Пілефлебіт. Крім зазначених вже цирозу і поліцитемії, неповні (пристінкові) тромбози ворітної вени спостерігаються при гемолітичній анемії, здавлюванні її гілок пухлинами або їх метастазами. Виникненню тромбозів сприяють всі хвороби, що протікають з уповільненням кровотоку через печінку: ендофлебіт печінкових вен, веноокклюзивна хвороба, пухлини і абсцеси печінки, утруднення відтоку крові від печінки при правошлуночковій недостатності, констриктивному перикардиті, тромбозі нижньої порожнистої вени нижче місця впадіння в неї печінкових вен. Найчастішою причиною тромбозів в системі ворітної вени є все ж пілефлебіт. У післявоєнний період він став рідкісною хворобою. Клінічно виражений пілефлебіт спостерігається зазвичай хірургами. Терапевтам доводиться мати справу тільки з уповільненими варіантами цієї хвороби і з її наслідками, з яких головним є портальна гіпертонія.

Первинна портальна гіпертензія (синдром Banti). Процес облітерації пупкової вени, що починається після її перев'язки, іноді поширюється і на комірну вену. Розвивається вроджений стеноз ворітної вени, який зустрічається окремо або в поєднанні з іншими її аномаліями. Звуження може спостерігатися лише в окремих сегментах дрібних розгалужень ворітної вени або охоплювати її головні гілки. Клінічна картина склерозу внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени в сучасній літературі позначається терміном "синдром Banti", або "гепатопортальний склероз". Нічим не відрізняючись від портальних гіпертоній іншого походження, синдром Banti помітно відрізняється від них за методами терапії. Збільшення селезінки при синдромі Banti розвивається ще в дитинстві без зв'язку з якимось перенесеним захворюванням. У юнацькому віці у цих хворих спостерігається вже виражена клінічна картина портальної гіпертонії. Селезінка завжди різко збільшена, в більшості випадків збільшена печінка. Клініка вираженої портальної гіпертонії в молодому і зрілому віці може бути проявом якоїсь хвороби або ворітної вени, або печінки з результатом в цироз.

Флебосклероз є другою практично важливою аномалією в системі ворітної вени. Клінічні прояви цієї аномалії також описуються як синдром Banti, або "ідіопатична портальна гіпертонія". В основі хвороби лежить гіпертрофія м'язової оболонки ворітної вени з утворенням трабекул на її стінці. У більшості випадків ураженими виявляються тільки окремі сегменти ворітної вени. Зрідка флебосклероз охоплює практично всі розгалуження ворітної вени.

Портальна гіпертензія вторинна. Виражене стенозування гілок ворітної вени завжди призводить до розвитку портальної гіпертонії. Коли причину стенозу вдається встановити, говорять про вторинну портальну гіпертонію. Відтік крові від органів, розташованих дистальніше місць звуження, здійснюється через колатералі. Збільшення печінки і селезінки, виявлене через багато років після перенесеного пілефлебіту, приймається іноді за хронічний гепатит і цироз печінки.

Тромбоз і запалення печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі). Закупорка печінкових вен внаслідок запалення або тромбозу називається синдромом Бадда-Кіарі. Найчастіше цей синдром розвивається при поліцитемії, кризах гемолітичної анемії, при первинних і метастатичних пухлинах печінки. Печінкові вени іноді залучаються до запального процесу при абсцесах печінки, холециститі, травмі, цирозі печінки, вагітності. Описані тромбози печінкових вен проявляються при тривалому застосуванні всередину протизаплідних засобів, при зловживанні алкоголем. Тромбоз печінкових вен зрідка спостерігається при запальних захворюваннях і пухлинах нирок, легенів, підшлункової залози та інших органів. Багато токсичні речовини бактеріального і рослинного походження також призводять до пошкодження інтими, яка ускладнюється тромбозом печінкових вен. Клінічні прояви синдрому Бадда-Кіарі залежать від обсягу тромбозу і темпу його розвитку. У картині гострого тромбозу печінкових вен домінує больовий синдром. Сильний біль у правому підребер'ї і під правою лопаткою, обумовлений розтягом гліссонової капсули, може призвести до розвитку шоку і смерті. У випадках менш важких одночасно з болями буває швидке збільшення печінки і утворення асциту.

Збільшення печінки і селезінки зустрічається при більшості хвороб крові і кровотворних органів. Остаточний діагноз більшості клінічних форм цих хвороб може бути поставлений тільки після дослідження мазків крові та кісткового мозку" Хоча пропозиція деяких авторів (Kawai, 1973) розділяти хвороби крові за чисто морфологічним принципом (на міелопро-ліферативні, лімфопроліферативні і т. п.) є логічно бездоганним, воно тим не менш неприйнятно для клініциста, який, формулюючи попередній діагноз у ліжка хворого, змушений опиратися на результати клінічного дослідження.

Гострий лейкоз. Гепатомегалія і спленомегалія не відносяться до числа постійних ознак гострого лейкозу. При збільшенні печінки і селезінки край цих органів виявляється зазвичай м'яким і безболісним. Помірне збільшення селезінки частіше зустрічається при лімфолейкозі, ніж при мієлолейкозі. Значно збільшена селезінка з щільним заокругленим краєм у хворого з перевагою в крові мієлобластів характерна для загострення хронічно протікаючого мієлолейкозу. Гострий лейкоз починається частіше (приблизно 61% випадків) як анемія, зумовлена придушенням еритропоезу. Значно рідше хвороба починається як гостра респіраторна інфекція, незабаром ускладненна ангіною, або як пурпура, обумовлена тромбоцитопенією. У рідкісних випадках гострий лейкоз, починаючись із лихоманки, болю в кістках і суглобах, може бути помилково прийнятим за ревматизм. Болі в кістках і суглобах пояснюються інфільтрацією лейкемоідної тканини синовіальних оболонок. Перераховані хвороби легко відрізняються від гострого лейкозу за результатами дослідження периферичної крові або кісткового мозку. Характерною ознакою гострого лейкозу є зміни кількості і якості лейкоцитів. Кількість лейкоцитів може бути як різко зменшеною, так і значно збільшеною. Для лейкозу особливо характерна поява бластних клітин. У випадках вкрай вираженої лейкопенії якісний склад лейкоцитів вивчають після центрифугуванні крові. Більш надійні дані отримують при стернальній пункції. Для лейкозу характерна інфільтрація кісткового мозку бластними клітинами. Гострий лейкоз зазвичай доводиться відрізняти від гострої апластичної анемії, інфекційного мононуклеозу і лейкемоідної реакції.

Інфекційний мононуклеоз може протікати з тривалою лихоманкою, некротичною ангіною, збільшенням печінки, селезінки і лімфатичних вузлів. Початкові стадії хвороби протікають іноді з лейкопенією, в пізніх стадіях зустрічається лейкоцитоз з атиповими лімфоцитами. На відміну від гострого лейкозу інфекційний моноцитоз протікає без анемії і без тромбоцитопенії. Владні клітини при гострому лейкозі відрізняються однотипністю будови, при інфекційному мононуклеозі бластні клітини ніколи не бувають однотипними. Вони завжди відрізняються один від одного за тінкториальними властивостями. Діагноз інфекційного мононуклеозу підтверджується позитивною реакцією Пауля-Буннелля (гетерофильної аглютинації) в титрі не менше 1 :224. Більш специфічний є тест диференціальної адсорбції, запропонований Davidson. Остаточний діагноз іноді може бути поставлений тільки за результатами дослідження кісткового мозку.

Лейкемоідна реакція завжди приєднується до будь-якої іншої хвороби, частіше інфекційної, або розвивається як реакція на прийом деяких лікарських засобів. Вона відрізняється короткочасністю. При ній ніколи не розвиваються ускладнення, характерні для гострого лейкозу: леікемоідних інфільтратів в тканинах, залучення в болісний процес печінки, селезінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, центральної нервової системи. Владні клітини в периферичній крові і кістковому мозку спостерігаються тільки при гострому лейкозі і відсутні при леікемоідних реакціях. Результати дослідження кісткового мозку дозволяють зазвичай поставити правильний діагноз. Деякої обережністі необхідно дотримуватися тільки при диссемінованному туберкульозі та диссемінованному гістоплазмозі.

Хронічний мієлолейкоз. Печінка при хронічному миєлолейкозі зазвичай збільшена, але рідко досягає великих розмірів. У клінічній картині домінує збільшення селезінки, яка щільна і безболісна. Поступово збільшуючись, вона нерідко займає всю ліву половину черевної порожнини. Іноді спостерігається помірне збільшення лімфатичних вузлів. Хвороба починається непомітно, і коли хворий вперше звертається до лікаря, у нього виявляється вже спленомегалія і гепатомегалія. Збільшення селезінки може бути виявлено випадково при огляді хворого під час диспансеризації або з приводу якого-або іншого захворювання. У більш пізніх стадіях захворювання починається іноді неправильною лихоманкою, болями в лівому підребер'ї, у лівому боці і в лівому надпліччі. Виникнення цих болів пов'язують з інфарктами селезінки. В основі хвороби лежить неспинно прогресуюча проліферація мієлоїдного паростка кісткового мозку в поєднанні з утворенням осередків екстрамедуллярного кровотворення і леікемоідних інфільтратів в різних органах. У 70-95 % випадків хронічного мієлолейкоза при цитогенетичному аналізі вдається виявити філадельфійську хромосому. В крові завжди виявляється підвищений вміст вітаміну B12 і сечової кислоти. Кількість лейкоцитів в крові різко збільшується і може досягати 3*105 1 мкл. В мазку виявляються незрілі форми гранулоцитів (юні, мієлоцити, невелика кількість промієлобластів і мієлобластів), трохи збільшене число базофілів і еозинофілів. Кількість тромбоцитів в розгорнутій стадії хвороби може бути збільшеною, в термінальній, як правило, зменшеною. У пунктатах кісткового мозку виявляється мієлоїдна гіперплазія. Перехід в кінцеву стадію може бути визначений за наростанням величини селезінки, появи анемії, тромбоцитопенії і пурпуру, збільшення кількості базофілів в крові, появі безпричинної лихоманки. Найбільш характерне, прогресуюче протягом декількох місяців, наростання кількості бластів в крові і кістковому мозку. Хворі вмирають від наростаючої анемії, геморагії, приєднання інфекції, нерідко грибкової.

Мієлофіброз починається зазвичай у осіб похилого віку. Клінічні прояви його протягом довгого часу можуть нагадувати хронічний мієлоз. Лихоманка, спленомегалія, шлунково-кишкові кровотечі і анемія з'являються в пізній стадії хвороби. Іноді у цих хворих спостерігаються різкі болі в кінцівках, тромбози вен з повторними емболіями судин легенів, правошлуночкова недостатність з набряками і асцитом. Під час стернальної пункції у цих хворих іноді вдається отримати лише декілька клітин. Трепанобіопсія дозволяє виявити головну ознаку синдрому - фіброз кісткового мозку. Смерть наступає зазвичай від приєднанної інфекції, тромбоемболії легеневої артерії, від геморагії або серцевої недостатності. Описані випадки розвитку у цих хворих хронічного мієлолейкоза з баластною трансформацією.

Збільшення печінки і селезінки спостерігається майже в кожному випадку хронічного лімфолейкоза. На жаль, гепатомегалія і спленомегалія (як і анемія) відносяться до числа пізніх проявів хвороби. Хронічний лімфолейкоз дебютує або збільшенням лімфатичних вузлів, або збільшенням числа лейкоцитів. Першими зазвичай вражаються лімфатичні вузли шиї. Рідше хвороба починається зі збільшення лімфатичних вузлів середостіння. До поразки лімфатичних вузлів іноді приєднується запалення слізних і слинних залоз (синдром Мікуліча). Кількість лейкоцитів коливається від 15 * 103 до 4 * 105 1 мкл. Лімфоцитоз виявляється, як правило, задовго до появи перших суб'єктивних порушень здоров'я. Особливо характерним є збільшення кількості малих лімфоцитів. Діагноз хронічного лімфолейкозу відноситься до числа неважких, оскільки головні ознаки його (лімфаденопатія, лімфоцитоз) легко виявляються при звичайному дослідженні хворого. Остаточний діагноз встановлюють за результатами дослідження кісткового мозку, хоча Leaval і Thorap (1976) вважають, що в цьому часто немає необхідності.

Терміном "лейкемічного ретикулоендотеліозу" раніше позначалася досить рідкісна форма хронічного лімфолейкозу - волосатоклітинний лейкоз. Хвороба починається частіше в більш молодому віці, ніж хронічний лімфолейкоз. Основною ознакою захворювання - спленомегалія і наявність в крові і кістковому мозку характерних клітин, які відрізняються від лімфоцитів будовою ядерного хроматину і ворсинчатими виростами цитоплазми. Лейкопенія, зокрема нейтропенія, зустрічається майже в кожному випадку.

Коли лейкопенія стає вельми вираженою, хвороба ускладнюється якоюсь інфекцією. Прогресування хвороби призводить до розвитку анемії і тромбоцитопенії. Вкрай рідко буває помірна лімфаденопатія. Тривалість життя - 3-5 років (після спленектомії). Остаточний діагноз встановлюють по виявленню в лімфатичних клітинах кислої фосфатази, стійкої до тартарикової кислоти.

Макроглобулінемія. У 1944 р. Waldenstrom опублікував результати спостережень за двома хворими з гепатомегалією, спленомегалією, лімфаденопатією і високим вмістом в крові моноклонального макроглобуліну, який може зустрічатися зрідка і при інших формах лейкозів, гематосаркомах і імунодефіцитних станах. В основі хвороби лежить нестримна проліферація плазмоцитів і лімфоцитів, продукуючих імуноглобуліни типу М. Ці клітини інфільтрують кістковий мозок і виявляються в селезінці, печінці, лімфатичних вузлах. Хворіють зазвичай чоловіки похилого і старшого віку. Хвороба починається з схуднення, до якого незабаром приєднується пурпура та рідше синдром Рейно. Деякі автори вважають пароксизмальну холодову гемоглобінурію одним з варіантів макроглобулінемії. У більш пізніх стадіях хвороби відзначаються анемія, збільшення печінки і селезінки.

Повернутися до змісту

 

Діагностика

З метою виявлення основного захворювання необхідно ретельно вивчити характер скарг, особливості анамнезу (зокрема, сімейного), провести детальне фізикальне обстеження.

Так, гепатоспленомегалія при захворюваннях першої групи (див. причини захворювання) може супроводжуватися болем і відчуттям важкості в правому підребер'ї, диспептичними розладами, астенічним синдромом, свербінням, жовтяницею. При захворюваннях печінки, як правило, з'являються так звані печінкові знаки (телеангіектазії на шкірі, гінекомастія, пальмарна еритема, "печінковий" язик, контрактура Дюпюїтрена, пальці у вигляді барабанних паличок, нігті у вигляді часового скла, випадання волосся); характерні ознаки портальної гіпертензії і геморагічного синдрому, рання поява яких може вказувати на поразку ворітної вени і її гілок. При ендофлебіті печінкових вен (Бадда-Кіарі хвороба) спостерігається стійкий асцит, гепатомегалія переважає над спленомегалією. При тромбофлебіті селезінкової вени, стенозі ворітної і селезінкової вен спленомегалія переважає над гепатомегалією, при цьому жовтяниця і ознаки печінкової недостатності відсутні, іноді процес протікає з лихоманкою, болями в лівому підребер'ї, ознаками периспленіту, рідше гаперспленізму. Нерідко виникає кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу й шлунка. В анамнезі можуть бути вказівки на перенесений вірусний гепатит або контакту з інфекційними хворими, зловживання алкоголем, прийом гепатотоксичних препаратів, а також вказівки на гострі приступи болю в животі або наявність лихоманки (при тромбозі або тромбофлебіті селезінкових вен).

У другій групі при гемохроматозі симптоми захворювання можуть відкриватися у кількох членів сім'ї, переважно у чоловіків. Гепатоспленомегалія поєднується з гіперпігментацією шкіри і слизових оболонок, ознаками цирозу печінки і цукрового діабету, гіпогонадизм; печінкові знаки зустрічаються рідко; виражені симптоми портальної гіпертензії і печінкової недостатності розвиваються в термінальній стадії. При гепатоцеребральній дистрофії до скарг "печінкового" характеру пізніше приєднуються ознаки ураження нервової системи (гіперкінези, ригідність м'язів, зниження інтелекту та ін.); характерно кільце Кайзера - Флейшера по периферії рогівки; наголошується сімейний характер захворювання. При хворобі Гоше гепатоліенальний синдром має прогресуючий характер; у хворих спостерігаються болі в кістках, остеоліз великогомілкової і плечової кісток; відставання в фізичному і психічному розвитку, поразка ЦНС; розвивається гіпохромна анемія, гіперспленізм. При амілоїдозі гепатоліенальний синдром поєднується з сухою, блідою, "фарфоровою" шкірою, макотороглоссією, рідше - з жовтяницею холестатичного характеру (шкірний свербіж, ахолічний кал).

Гепатоліенальний синдром при захворюваннях третьої групи протікає на тлі підвищеної температури тіла (від субфебрильних до фебрильных цифр) та інших ознак інтоксикації; відзначаються анемія, артралгія, міалгія. Чітка періодичність нападів, жовтявість склер і герпетичні висипання характерні для малярії. Особливе значення мають анамнестичні дані (проживання в едемічній для даного захворювання місцевості, контакт з джерелом збудників інфекції, наявність у хворого туберкульозу будь-якої локалізації та ін.)

Гепатиліенальний синдром при хворобах четвертої групи в залежності від основного захворювання поєднується зі слабістю, нездужанням, блідістю або жовтявістю шкіри, геморагічним синдромом, лихоманкою, системним або регіонарним збільшення лімфатичних вузлів, змінами властивостей еритроцитів і ін. При гострих лейкозах селезінка малозбільшена. При хронічному мієлолейкозі вона набуває величезних розмірів, причому спленомегалія передує збільшенню печінки. При хронічному лімфолейкозі печінка збільшується раніше, ніж селезінка.

Гепатоліенальний синдром при захворюваннях п'ятої групи супроводжується вираженою задишкою, тахікардією, порушенням ритму серця, периферичними набряками, накопиченням рідини в порожнині перикарда, плевральних порожнинах, асцитом; при вадах серця, кардіоміопатії, ішемічній хворобі серця трапляються збільшення і зміна конфігурації серця, при констриктивному перикардиті виражені симптоми хронічного венозного повнокров'я поєднуються з нормальними або трохи зменшеними розмірами серця.

Важливу роль а діагностиці грають ретельне дослідження крові, зокрема біохімічне, що дозволяє оцінити стан функції печінки, визначити вміст заліза в сироватці крові та інші показники. Для діагностики інфекційних і паразитарних захворювань використовують імунологічні, а також спеціальні, зокрема серологічні дослідження. Інструментальні дослідження, як правило, починають з ехографії печінки, жовчного міхура, селезінки, судин черевної порожнини, внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток, проводять сканування печінки і селезінки, комп'ютерну томографію. Ці дослідження дозволяють уточнити справжні розміри печінки і селезінки, диференціювати осередкові і дифузні ураження печінки. При необхідності здійснюють рентгенологічне дослідження стравоходу, шлунку, дванадцятипалої кишки, використовують лапароскопію і пункційні біопсії печінки і селезінки (вона має особливо велике значення в діагностиці хвороб накопичення), досліджують пунктати кісткового мозку, лімфатичних вузлів.

Гепатомегалія може бути виявлена вже при огляді. Збільшена печінка має вигляд пухлиноподібного утвору, що зміщується при диханні в епігастральній області або правому підребер'ї. Велике значення для виявлення гепатомегалії мають дані перкусії та пальпації.

Біохімічні функціональні проби печінки. Використовуються для оцінки функціонального стану печінки і диференціальної діагностики її поразки.

Білірубін. Дозволяє судити про поглинання, метаболічну (кон'югація) і екскреторну функції печінки; кон’юговану фракцію (пряму) відрізняють від некон’югованої за допомогою біохімічного дослідження.

Амінотрансферази. Аспартатамінотрансфераза (АсАТ) і аланінамінотранс-фераза (Алт) - чутливі індикатори цілості клітин печінки, їх найбільший підйом відбувається при некрозі клітин печінки (вірусний гепатит, токсичне ураження печінки, циркуляторний колапс, гостра обструкція печінкових вен), іноді при раптовій обструкції жовчних шляхів (камінь); активність амінотранс-фераз слабо корелює з вагою хвороби; менші відхилення відзначені при холестатичному, цирротичному і інфільтративному процесах; АлАТ більш специфічна для ураження печінки, у той час як АсАТ виявляється і в скелетних м'язах; алкогольне ураження печінки веде до помірного підвищення АсАТ більшою мірою, ніж АлАТ.

Лактатдегідрогеназа (ЛДГ). Менш специфічний показник цілості печінкових клітин, мало цінний для діагностики уражень печінки.

Лужна фосфатаза (ЛФ). Чутливий показник холестазу, обструкції жовчних шляхів (підвищується швидше, ніж білірубін сироватки) і інфільтрація печінки; специфічність невисока з-за широкого поширення в інших тканинах; активність ЛФ в крові також висока у дітей, при вагітності і ураженні кісток; специфічні тканинні ізоферменти можна диференціювати з різниці в термостабільності (печінкових ферментів стійкі в тих умовах, коли активність ферментів кісткової тканини різко падає).

5'-Нуклеотідаза (5'-НТ). При ураженні гепатобіліарної системи підвищення активності ферменту схоже із змінами ЛФ, але він більше специфічний для хвороб печінки; застосовують для доказу печінкового походження підвищення активності ЛФ, особливо у дітей, при вагітності, при супутніх поразках кісток.

у-Глутамілтрансфераза (ГГТФ) корелює з активністю сироваткової ЛФ; високо чутлива при ураженні гепатобіліарної системи (особливо алкоголем), активність також підвищена при ураженні підшлункової залози, нирок, легенів, серця.

Протромбіновий час (ПЧ). Показник активності низки чинників згортання крові (II, VII, IX, X); його подовження говорить про дефіцит або зниження активності цих факторів; всі фактори згортання крові, крім VIII, синтезуються в печінці, і їх дефіцит швидко виникає при великому некрозі печінки (гепатит, токсикоз, цироз); фактори II, VII, IX, X активні лише в присутності жиророзчинного вітаміну К; подовження ПЧ при порушенні всмоктування жиру відрізняється від контрольованого при ураженні печінки швидкою нормалізацією на тлі замісної терапії вітаміном К.

Альбумін. Зниження вмісту в сироватці крові відображає зменшення синтезу в печінці (хронічне захворювання печінки або тривале голодування) або надлишкову втрату з сечею або калом; не дуже чутливий показник гострої печінкової дисфункції, оскільки період півжиття у сироватці становить 2-3 тиж; у хворих з хронічними захворюваннями печінки ступінь гіпоальбумінемії відповідає ступені виразності дисфункції.

Глобуліни. Помірно виражена поліклональна гіперглобулінемія часто зустрічається при хронічних захворюваннях печінки; істотна гіперглобулінемія характерна для аутоімунної форми хронічного активного гепатиту.

Аміак. Його рівень в крові підвищений при неефективності печінкових шляхів детоксикації та портосистемному шунтуванні, яке буває при швидкому гепатиті, впливі гепатотоксичних речовин і важкої портальної гипертензії (цироз печінки); у багатьох хворих рівень аміаку в крові корелює з ступенем портосистемної енцефалопатії; астериксиз і енцефалопатія пов'язані більш чітко, але це не дозволяє визначити причину метаболічних порушень (ураження печінки, уремія або підвищений вміст вуглекислоти в організмі).

Інструментальні методи дослідження гепатобіліарної системи.

Ультразвукове дослідження (УЗД). Швидкий, неінвазивний метод дослідження органів черевної порожнини; відносно недороге, портативне обладнання; інтерпретація даних залежить від досвіду експерта; метод особливо цінний для виявлення розширення жовчних проток і каменів у жовчному міхурі (> 95 %); менш чутливий для каменів у жовчних протоках (приблизно 40 %); максимально чутливий у виявленні асциту; помірний - в дослідженні внутрішньопечінкових утворень, дає відмінні результати при диференціальній діагностиці щільних і кістозних утворень; корисний при проведенні черезшкірної пункційної біопсії неясного ураження печінки; допплерультрасонографія дозволяє визначити наявність і обсяг кровотоку в ворітних, печінкових венах і портосистемних шунтах; візуалізація поліпшується при асциті і погіршується при наявності кишкового газу; ендоскопічна ультрасонографія менше залежить від кишкового газу і дозволяє визначити глибину проростання пухлини кишкової стінки.

Комп'ютерна томографія (КТ). Особливо ефективна у визначенні, диференціації й проведенні шкірної пункційної біопсії тканин в черевній порожнині, кіст, ділянок лімфаденопатії; зображення поліпшується при внутрішньовенному або внутрішлунковому контрастуванні і погіршується в присутності кишкового газу; метод менш чутливий, ніж УЗД, для виявлення каменів в жовчному міхурі при холедохолітіазі; може бути застосований при деяких дифузних ураженях печінки (жирова інфільтрація, перевантаження залізом).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) найбільш чутлива в діагностиці поразки печінкової тканини і кіст; дозволяє відрізняти гемангіоми від пухлин печінки; дуже точний неінвазивний метод оцінки прохідності печінкових і ворітної вени, судинних порушень при зростанні пухлини; корисний для моніторування відкладень заліза і міді в печінці (гемохроматоз, хвороба Вільсона).

Радіонуклідне сканування. Деякі методики сканування дозволяють з високою чутливістю оцінити екскрецію жовчі (HID A, PIPIDA, DISIDA), зміни в паренхімі печінки (технецій сірчаний колоїдний для сканування печінки і селезінки), запальні та пухлинні процеси (сканування з галієм); методика HIDA та ін. ефективна в оцінці біліарної прохідності і виключенні гострого холециститу; скануванні з колоїдом, КТ та МРТ однаково чутливі в діагностиці пухлин і метастазів печінки; колоїдне сканування дозволяє точно визначити розміри селезінки і досить точно визначити ознаки цирозу і портальної гіпертензії; метод комбінованого сканування з колоїдом печінки і легенів чутливий для оцінки поддіафрагмального (надпечінкового) абсцесу.

Холангіографія. Найбільш чутливий метод виявлення каменів, пухлин в жовчних ходах, склерозуючого холангіту, кіст загального жовчного протоку, свищів і інших уражень жовчовивідних шляхів. Холангіографія може бути виконана ендоскопічно або черезшкірно (через тканину печінки), дозволяє отримати проби жовчі і епітелію жовчних ходів для цитологічного і культурального дослідження; дає можливість ввести катетер для дренування жовчі, розширити стриктури, розчинити жовчні камені; ендоскопічний метод дає можливість провести манометрію сфінктера Одді, сфінктеротомію, видалити камінь.

Ангіографія. Найбільш точний метод визначення портального тиску, оцінки наявності та напрямки кровотоку в ворітній і печінкових венах; високо чутливий для виявлення невеликих судинних поразок і пухлин печінки (особливо первинної пухлини); є "золотим стандартом" для диференціювання щільних пухлин від гемангіом; найбільш точний метод для вивчення судинної анатомії при підготовці до складної гепатобіліарної операції (портосистемне шунтування, реконструкція жовчних ходів) і для визначення можливості резекції пухлин, вихідних з гепатобіліарної системи і підшлункової залози.

Методи дослідження селезінки:

У здорової людини селезінка розташовується між IX-XI ребрами зліва і не пальпується. Збільшення селезінки визначають за допомогою перкусії та пальпації, при цьому розміри органу орієнтовно встановлюють щодо реберної дуги; при невеликому збільшенні її нижній край знаходиться приблизно на 5 см нижче реберної дуги, при значному - на 20 см нижче реберного краю; у ряді випадків селезінка може досягати малого тазу і навіть займати 2/3 черевної порожнини. Збільшена селезінка зазвичай рухлива і зміщується в косому (зовні всередину) напрямку. Це дозволяє відрізнити її від збільшеної лівої частки печінки, яка зміщується вертикально, або пухлини цієї області, яка буває, як правило, нерухома. Підтвердженням того, що утворення, яке пальпується, є селезінкою, може бути виявлення виїмки. Під час визначення розмірів селезінки слід мати на увазі, що збільшення органу може проявлятися зсувом його верхнього полюса, яке за допомогою пальпації виявити неможливо. Тому навіть невелике збільшення селезінки необхідно підтвердити за допомогою рентгенологічного ультразвукового або інших методів дослідження. Крім того, утворення, яке пальпується, в лівому підребер'ї може виявитися конгломератом лімфатичних вузлів, пухлиною лівої нирки товстої кишки, кістою або пухлиною підшлункової залози або заочеревинного простору, що також робить необхідним проведення додаткового дослідження.

Зокрема, при оглядовій рентгеноскопії або рентгенографії вдається визначити тінь збільшеної селезінки. Відрізнити ураження селезінки від ураження нирок дозволяє також урографія. Ангіографічні дослідження (целіакографія, спленографія, спленопортографія) не тільки підтверджують наявність спленомегалії, але і дозволяють виявити її причини (наприклад, печінковий або запечінковий блок). Точно встановити розміри селезінки, а також уточнити причину спленомегалії (абсцес, кіста, інфаркт селезінки, тромбоз або стеноз її вени) дозволяє комп'ютерна томографія.

Серологічні дослідження на присутність аутоантитіл. Так, наявність жовтушності шкіри і слизових оболонок, темний колір сечі, підвищена температура тіла, анемія, високий рівень вільного білірубіну сироватки можуть вказувати на внутрішньоклітинний гіпергемоліз (посилений внутрішньосудинний гемоліз спочатку рідко супроводжується спленомегалією). Для уточнення причини гемолізу виконують ряд серологічних проб. Наприклад, наявність аутоантитіл і позитивна проба Кумбса вказують на набутий характер захворювання. Тести, що мають дефекти в структурі гемоглобіну або дефіцит еритроцитарних ферментів, свідчать про спадкову природу гемолізу. При виявленні лейкоцитозу з лімфоцитозом або зміною лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів можна запідозрити лімфолейкоз або мієлолейкоз. Виявлення цитопенії (будь-якого паростка гемопоезу) на тлі збільшення селезінки вказує на доцільність підрахунку мієлограми з метою діагностики гострого лейкозу або синдрому гіперспленізму (при синдромі гіперспленізму, який є симптомом багатьох захворювань, у свою чергу, необхідно проведення глибоких диференціально-діагностичних досліджень). У пунктаті кісткового мозку можуть бути виявлені клітини Гоше, лейшманії і інші елементи, часто дозволяють встановити причину спленомегалії.

Повернутися до змісту

 

Лікування

Невідкладна допомога

Невідкладна допомога може знадобитися під час кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу (див. гострі шлунково кишкові кровотечі.).

Консервативне лікування

Симптоматичного лікування як такого збільшення печінки і селезінки немає. Лікування призначається залежно від основного захворювання.

Хірургічне лікування

У деяких випадках рекомендують видалити селезінку.

 

До яких лікарів звертатись.

Гастроентеролог

Інфекціоніст

Гематолог

 

Використана література

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.

2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.

3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

4. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней, с. 521, М., 1987;

5. Мадьяр И. Дифференциальная диагностика внутренних органов, пер. с венгер., т. 2, с. 958, Будапешт, 1987

6. Митрофанов Е.М. О классификации спленомегалии, Клин. мед., т. 66, № 11, с. 138, 1988, библиогр.;

7. Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984;

8. Уткин В.В. и др. Современные методы диагностики заболеваний селезенки в хирургической практике, Клин. мед., т. 66, № 12, с. 86, 1988

9. http://dic.academic.ru

10. http://lekmed.ru

Повернутися до змісту

 

 





Вверх