Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
ГоловнаЗдоров’я від А до ЯЗахворюванняАлергія і імунітет → Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
02.06.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)

васкулит 

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела
 

 

  

Визначення поняття

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, геморагічний капіляротоксикоз, абдомінальна пурпура) - васкуліт з переважним ураженням дрібних судин. Порівняно доброякісна хвороба (гострий алергічний васкуліт шкіри) що вражає дітей і молодих людей. Найчастіше хвороба Шенлейна-Геноха маніфестує у дітей молодшого і середнього шкільного віку. Частота - 15-20 на 10000 осіб. Пік захворюваності доводиться на 3-й рік життя. Після 50 років захворювання починається украй рідко.

Повернутись до змісту

 

 

Причини захворювання

Його початку може передувати інфекція верхніх дихальних шляхів, стрептококова ангіна, харчова або лікарська алергія.

Причина захворювання досі залишається невиясненою. Є припущення, що хвороба Шенлейна-Геноха може виникати після перенесеної вірусної інфекції або інфекції, викликаної β-гемолітичним стрептококом А. Не виключається спадкова передача патології. Провокувати маніфестацію хвороби Шенлейна-Геноха може будь-який алерген або фізичний чинник. Відводиться досить велика роль харчовим і лікарським алергенам.

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

Вражаються переважно капіляри. Характерні нейтрофільна інфільтрація, крововиливи і тромбози. Описані зміни спостерігаються передусім в шкірі, нирках, суглобах і ШКТ. Імунні комплекси, IgA, що містять, і компоненти комплементу, відкладаються в капілярах, дрібних артеріолах і мезангії, викликаючи гостре запалення з підвищенням судинної проникності, виходом рідкої частини плазми в тканини і крововиливами.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми і синдроми) 

Хвороба проявляється пальпованою пурпурою на розгинальних поверхнях рук і ніг, сідницях, поліартралгією (чи поліартритом), переймоподібним болем в животі і гематурією внаслідок осередкового гломерулонефриту. Незважаючи на геморагічний висип, показники коагулограми залишаються нормальними. ОПН рідкісна, в 5-10% випадків розвивається хронічний гломерулонефрит.

У хворих відзначаються лихоманка, артралгія (зазвичай в колінних і гомілковостопних суглобах), біль в животі, шлунково-кишкові кровотечі, нефрит. Методом прямої імунофлюоресценції в стінках судин дерми виявляють відкладення IgA. Висипання локалізуються на ногах і сідницях. Часті скарги на біль в животі. Іноді відзначаються гематурія і протеїнурія, у 10% хворих розвивається артеріальна гіпертонія. Найчастіше загострення буває єдиним в житті і захворювання проходить безслідно, рідше впродовж життя виникають ще 2-3 загострення. Друге загострення виникає, як правило, впродовж 2 років після першого і нерідко проявляється тільки геморагічним висипом. ХПН спостерігається рідко.

Захворювання може протікати в декількох клінічних формах:

1. шкірна (шкірно-суглобова);

2. абдомінальна (шкірно-абдомінальна);

3. ниркова (шкірно-ниркова);

4. змішана.

Шкірна симптоматика є присутньою в переважній більшості випадків і полягає в симетричній появі на шкірі кінцівок, сідниць і тулуба петехіального (рідше за геморагічні папули) висипу із запальним компонентом, що має місце більше на початку висипання. Це свідчить про системне ураження стінок мікрокапілярів шкіри, які стають ламкими, тому навіть незначні удари і забиття можуть викликати появи досить великих по площі синців. Мимовільна поява петехій говорить про загострення захворювання.

Суглобовий синдром при геморагічному васкуліті - нерідке явище, з'являється через декілька днів після виникнення шкірних проявів і характеризується больовим синдромом різної інтенсивності переважно у великих суглобах.

Абдомінальна симптоматика властива дітям молодшого віку, у яких вона може переважати над усіма іншими синдромами. Такий варіант перебігу хвороби Шенлейна-Геноха вкрай важкий для правильної діагностики. Біль в животі сильний, постійного або переймоподібного характеру, іноді нестерпний. Плутають зазвичай з хірургічною патологією, особливо коли на тлі больового синдрому є перитонеальні симптоми.

Ниркові прояви хвороби Шенлейна-Геноха багато в чому схожі з клінікою гломерулонефриту, що примушує думати про роль β-гемолітичного стрептокока А в розвитку хвороби Шенлейна-Геноха. Ниркові прояви виникають через 2-3 тижні після появи перших ознак захворювання і нерідко характеризуються наявністю нефротичного синдрому. Вражаються мікросудини ниркових клубочків, що призводить до виникнення внутрішньониркових мікрогеморрагій і мікротромбів.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання 

Незважаючи на запалення, гемолітична активність комплементу в нормі. Рівень IgA в сироватці підвищений, виявляються антинуклеарні антитіла в низькому титрі. При гістологічному дослідженні виявляють відкладення IgA в шкірі і ниркових клубочках.

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання 

Зазвичай симптоматичне. При ураженні внутрішніх органів, особливо ШКТ, можуть бути ефективні кортикостероїди.

Консервативне лікування 

Лікування хвороби Шенлейна-Геноха проводиться в умовах стаціонару. Важливе дотримання строгої дієти з виключенням усіх потужних алергенів і тієї їжі, яку хворий достовірно не переносить.

Антибіотики протипоказані, оскільки їх застосування спричиняє за собою частий розвиток алергічних реакцій.

Антигістамінні препарати потрібного ефекту не приносять.

Прибігають в основному до призначення глюкокортикостероїдних і цитостатичних препаратів.

Повернутись до змісту

 

 

До яких лікарів звертатися 

Терапевт

Ревматолог

Повернутись до змісту

 

 

Використана література

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.

8.  http://da-med.ru

9. http://www.google.com.ua/

10. http://medbiol.ru

11. http://www.gippokrat.by

Повернутись до змісту





Вверх