Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
04.06.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Системна червона вовчанка

скв

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела
 

 

 

 

Визначення поняття

Системна червона вовчанка (СЧВ) - колагеноз, важливу роль в патогенезі якого грає порушення регуляторної функції T-лімфоцитів, поява імунних комплексів і їх відкладення в тканинах. Хворіють переважно жінки (близько 90%) у віці 20-45 років.

Повернутись до змісту

 

 

Причини захворювання

Причини захворювання невідомі. Передбачається, що провокувальні чинники (деякі хімічні речовини, лікарські засоби, інфекція) у поєднанні зі спадковою схильністю (наприклад, з природженою недостатністю компонентів комплементу, особливо C2) викликають порушення регуляторної функції T-супресорів. Це, у свою чергу, призводить до проліферації B-лімфоцитів, стимуляції синтезу антитіл і утворенню надмірної кількості імунних комплексів, які відкладаються в тканинах і ушкоджують їх.

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

У патогенезі СЧВ велике значення мають як аутоіммунний, так і іммунокомплексний процес, обумовлені загальною генетично детермінованою схильністю до порушення імунорегуляції. Для СЧВ характерний розвиток імунної відповіді відносно до компонентів ядер і цитоплазми клітин антинуклеарних антитіл. Характерною рисою СЧВ є надлишкова продукція антитіл до нативної (двоспіральної) ДНК. Гіперпродукція антинуклеарних антитіл при СЧВ обумовлена надмірною активністю В-лімфоцитів, що виникає в результаті порушення імунорегуляторних механізмів. При СЧВ спостерігається порушення як супресорної, так і хелперної Т-клітинної регуляції, недостатня продукція інтерлейкіну-2.

В результаті взаємодії антигенів і антитіл з участю окремих компонентів комплементу (С1, С3, С4) утворюються циркулюючі імунні комплекси (ЦІК). ЦІК мають високу антигенну активність. Вони відкладаються в різних органах і тканинах, переважно в мікроциркуляторному руслі. Під впливом імунних комплексів відбувається звільнення лізосомальних ферментів, які ушкоджують різні органи і тканини. У пошкоджених органах розвивається імунне запалення, що веде до деструкції сполучної тканини.  Продукти цієї деструкції є новими антигенами, до яких утворюються нові антитіла. Увесь цей процес знову повторюється у вигляді замкнутого кола, забезпечуючи хронічний характер захворювання.

Хронізація вірусної інфекції пов'язана з визначеними генетичними особливостями організму. Сімейна поширеність СЧВ у багато разів вища за популяційну.

Численними дослідженнями показана асоціація між носінням певних антигенів гістосумісності - HLA і СЧВ. При СЧВ частіше, ніж в контролі, зустрічалися антигени HLA All, В7, В35, а також DR2 і DR3.

Значення естрогенної стимуляції в розвитку СЧВ останніми роками підтверджене рядом клінічних спостережень і спеціальним дослідженням гормонального профілю. У чоловіків з СЧВ виявлене зниження тестостерона і відносне підвищення естрадіолу. У експерименті у мишей введення чоловічих гормонів пригнічувало аутоімунітет, а жіночих, навпаки, посилювало.

При СЧВ спостерігається системна дезорганізація сполучної тканини і генералізоване ураження судинного русла.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми і синдроми)

Існує декілька класифікацій червоної вовчанки. Згідно з однією з них, виділяють 5 форм цього захворювання.

1. СЧВ. У 75% хворих червоною вовчанкою захворювання задовольняє критерії СЧВ, розробленим Американською ревматологічною асоціацією (1982 р.).

Діагноз СЧВ ставлять, якщо впродовж будь-якого періоду спостереження є присутніми 4 з 11 критеріїв:

1. Еритема типу метелика: Стійка еритема (пласка або піднесена) на вилицях, зазвичай не захоплює носогубні складки

2. Дискоїдний висип:  Високі з щільно сидячими лусочками, що закривають волосяні фолікули, згодом заміщаються атрофічними рубцями

3. Фотосенсибілізація: Висип, що з'являється під дією сонячного світла (за даними анамнезу або при огляді)

4. Виразки слизової оболонки рота і носоглотки: Зазвичай безболісні (виявляються при огляді)

5. Артрит: Без деформацій, ураження не менше 2 суглобів, що проявляється зі збільшенням їх об'єму, хворобливістю і випотом

6. Серозит: Плеврит (біль у боці при диханні в анамнезі або шум тертя плеври при аускультації, плевральний випіт) або перикардит (зміни на ЕКГ або шум тертя перикарду, перикардіальний випіт)

7. Ураження нирок: Стійка протеїнурія (більше 0,5 г/сут) або циліндрурія (еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, епітеліальні і змішані циліндри)

8. Ураження ЦНС: Епілептичні припадки або психози, не пов'язані із застосуванням лікарських засобів і метаболічними порушеннями: уремією, кетоацидозом, електролітними порушеннями

9. Гематологічні порушення: Гемолітична анемія з ретикулоцитозом, або лейкопенія (число лейкоцитів не більше 4000 (мкл в ступені - 1) не менше чим при двох дослідженнях крові), або лімфопенія (число лімфоцитів не більше 1500 (мкл в ступені - 1) не менше чим при двох дослідженнях крові), або тромбоцитопенія (число тромбоцитів не більше 100000 (мкл в ступені - 1)), не пов'язана з прийомом лікарських засобів

10. Імунні порушення: Наявність LE -клеток, або антитіл до нативної ДНК в сироватці, або антитіл до Sm -антигену, або позитивні нетрепонемні реакції, що зберігаються впродовж 6 міс. при негативних результатах реакцій імунофлюоресценції - абсорбції і іммобілізації блідих трепонем

11. Антинуклеарні антитіла: Постійно підвищений титр антинуклеарних антитіл, що виявляються при імунофлюоресценції, не пов'язаний з прийомом лікарських засобів, що викликають лікарський вовчанковий синдром.

2. Дискоїдна червона вовчанка. Ураження шкіри, що виявляється при гістологічному дослідженні, характерно для СЧВ, інші критерії СЧВ відсутні.

3. Підгостра шкірна червона вовчанка зазвичай спостерігається як самостійне захворювання, може поєднуватися з СЧВ або дискоїдною червоною вовчанкою. При підгострій шкірній червоній вовчанці відсутнє рубцювання, виявляються антитіла до антигена Ro/SS - A і антиген HLA - DR3.

4. Лікарський вовчанковий синдром - ускладнення лікування деякими лікарськими засобами (їх відомо близько 50). Він схожий з СЧВ, проте внутрішні органи вражаються незначно. Усі прояви лікарського волчаночного синдрому проходять після відміни препарату.

5. Перехресний синдром і змішане захворювання сполучної тканини. Для цих захворювань характерні деякі ознаки СЧВ. Для змішаного захворювання сполучної тканини характерне поєднання симптомів склеродермії, ревматоїдного артриту, поліміозиту і СЧВ. Близько 10% хворих СЧВ задовольняють критеріям змішаного захворювання сполучної тканини, розробленим Американською ревматологічною асоціацією. Зазвичай змішане захворювання сполучної тканини найбільше нагадує склеродермію.  Артрити і артралгія відзначаються у 96% хворих, набряк кистей - у 88%, синдром Рейно - у 84%, порушення моторики стравоходу - у 77%, міозит - у 72%, збільшення лімфовузлів - у 68%, лихоманка, серозит, гепатоспленомегалія - у 20-33% хворих. Ураження нирок характерне для дітей, у дорослих зустрічається рідко.

Характерний високий титр антитіл до рибонуклепротеїду і відсутність або низький титр антитіл до інших ядерних антигенів, що екстрагуються, і ДНК. При дослідженні антинуклеарних антитіл методом імунофлюоресценції спостерігається плямисте фарбування зрізів тканин. У деяких хворих є ознаки декількох аутоіммунних захворювань, але, на відміну від хворих змішаним захворюванням сполучної тканини, відсутні антитіла до рибонуклепротеїду.  В цьому випадку, якщо наявні ознаки задовольняють критеріям відразу декількох аутоіммунних захворювань, ставлять діагноз перехресного синдрому, а якщо ні - діагноз недиференційованого захворювання сполучної тканини. Згодом зазвичай з'являються ознаки, що дозволяють поставити діагноз того або іншого захворювання : ревматоїдного артриту, СЧВ, системної склеродермії і так далі. Лікування залежить від клінічної картини і спрямоване на переважаючі прояви захворювання.

Клінічна картина (симптоми і синдроми)

1. У 90% хворих спостерігається артралгія, яка нерідко і стає причиною звернення до лікаря. Ураження суглобів може нагадувати таке при ревматоїдному артриті, проте біль зазвичай мігруючий, кісткові ерозії і деформація суглобів рідкісні. Асептичний некроз голівки стегнової кістки можливий навіть у відсутність лікування кортикостероїдами. Зрідка розвивається міозит, який проявляється м'язовою слабкістю.

2. Загальні симптоми. Лихоманка, як правило, незначна, може бути постійною або такою, що перемежається. При першому зверненні до лікаря часті скарги на погіршення здоров'я і схуднення.

3. Ураження шкіри і судин. Характерний симптом - еритема типу метелика, який зазвичай посилюється під дією сонячного світла. Плямисто-папульозний висип найчастіше локалізується на обличчі, шиї і руках. У важких випадках на шкірі з'являються папули і бляшки, покриті щільно сидячими лусочками з роговими шипиками на нижній поверхні, вражаються придатки шкіри, виникає рубцева атрофія і гіпопігментація. Методом імунофлюоресценції у 70% хворих СЧВ і 100% хворих дискоїдною червоною вовчанкою в уражених ділянках шкіри виявляються відкладення IgG, IgM, IgA, C3 і фібриногену на межі епідермісу і дерми. При СЧВ відкладення імуноглобулінів, C3 і фібриногену можуть спостерігатися і в неуражених ділянках шкіри. Характерна підвищена чутливість до ультрафіолетового випромінювання. У 30% хворих СЧВ спостерігається ураження слизових оболонок рота, носоглотки і піхви.  Типові алопеція, стоншування і підвищена ламкість волосся, мармуровий малюнок шкіри (ознака порушення регуляції тонусу судин). У 30% хворих незалежно від тяжкості захворювання розвивається синдром Рейно. До ознак системного васкуліту відносяться виразки гомілок, атрофія і рубцювання нігтьового ложа і кінчиків пальців, гангрена кінчиків пальців. Для підгострої шкірної червоної вовчанки характерні псоріазіформні висипання або кільцеподібні елементи висипу і відсутність рубцювання шкіри (на відміну від дискоїдної червоної вовчанки).

4. Ураження серця виявляють у 50% хворих. Найчастіше спостерігається перикардит. Міокардит зазвичай проявляється аритміями, рідше - помірною дисфункцією міокарду. Ендокардит Лібмана-Сакса може ускладнюватися інфекцією і тромбоемболією. У сироватці при ендокардиті Лібмана-Сакса часто виявляються антитіла до фосфоліпідів.

5. Вовчанковий нефрит розвивається у 40% хворих СЧВ. Він обумовлений відкладенням імунних комплексів в клубочках з подальшою активацією комплементу.  Згідно з класифікацією ВООЗ, виділяють 6 морфологічних типів вовчанкового нефриту: I - хвороба мінімальних змін, II - мезангіальний гломерулонефрит (течія доброякісна, ефективні низькі дози кортикостероїдів), III - осередковий проліферативний гломерулонефрит, IV - дифузний проліферативний гломерулонефрит (у 50% хворих через 10 років розвивається ХПН), V - мембранозна нефропатія (характеризується повільним прогресом), VI - гломерулосклероз (безповоротні зміни ниркової паренхіми, кінцева стадія вовчанкового нефриту). Для оцінки тяжкості вовчанковго нефриту Національний інститут здоров'я США рекомендує використати в якості додаткового показника індекс хронізації. При високому індексі хронізації зміни нирок незворотні, імуносупресивна терапія неефективна. Нефротичний синдром (протеїнурія понад 3,5 г/сут, рівень альбуміну сироватки нижче 2,8 г%, гіперліпопротеїдемія, набряки і електролітні порушення) вважається поганою прогностичною ознакою.

6. Ураження легенів, часто безсимптомне, виявляють у 50% хворих. Часто спостерігається плеврит, що проявляється болем у боці при диханні і плевральним випотом. Згодом можуть виникнути плевральні спайки. У 10% хворих розвивається пневмоніт, проте він рідко призводить до дихальної недостатності. При антифосфоліпідному синдромі можлива ТЕЛА. Зрідка спостерігаються легенева кровотеча, легенева гіпертензія і фіброз діафрагми. Останній може привести до прогресуючої легеневої дистрофії, що проявляється зменшенням загальної місткості легенів.

7. Ураження нервової системи при СЧВ різноманітне. У 10% розвивається васкуліт судин головного мозку, що проявляється епілептичними припадками, лихоманкою, менінгізмом, психозами, ступором або комою. При антифосфоліпідному синдромі незалежно від тяжкості захворювання можливий інсульт, викликаний тромбоемболією. У більшості хворих СЧВ виявляються психічні порушення: зниження уваги, зосередження, пам'яті, розумової працездатності.  Можливі також периферична нейропатія (симетрична полінейропатія або множинна мононейропатія), ураження лицьових нервів, поперечний мієліт. Головний біль, обумовлений ураженням ЦНС, може нагадувати мігрень.

8. При СЧВ часто спостерігаються аутоіммунна тромбоцитопенія, гемолітична анемія і лімфопенія. У 15-20% хворих відзначається збільшення лімфовузлів.

9. Біль в животі при СЧВ обумовлений ураженням очеревини. До частих проявів захворювання також відносяться рефлюкс-езофагіт, хронічний панкреатит, васкуліт судин брижі, перфорація кишковика. Вовчанковий гепатит протікає як хронічний активний гепатит будь-якої іншої етіології.

10. Антифосфоліпідний синдром може проявлятися тромбоцитопенією, ендокардитом Лібмана-Cакса, ішемічними некрозами, ТЕЛА, інсультом, ліведо-васкулітом, артеріальними і венозними тромбозами, звичним мимовільним абортом, гангреною. У третини хворих СЧВ відзначаються псевдопозитивні нетрепонемні реакції, збільшене АЧТВ і за допомогою твердофазного ІФА виявляються IgG до кардіоліпіну.  Антифосфоліпідні антитіла виявляються при різних захворюваннях, проте при СЧВ вони грають патогенетичну роль - інгібірують синтез простагландинів і активують тромбоцити, що сприяє тромбоутворенню. У третини хворих СЧВ, у яких визначаються антифосфоліпідні антитіла, розвивається антифосфоліпідний синдром.

11. Лікарський вовчанковий синдром викликають більше 50 лікарських засобів, серед них - ізоніазід, прокаінамід, гідралазін. Лікарський вовчанковий синдром проявляється лихоманкою, міалгією, артралгією, артритом, серозитом, рідше - анемією. Ураження нирок спостерігається украй рідко. При лабораторних дослідженнях відзначається підвищення ШОЕ і рівня альфа-глобулінів і виявляються антинуклеарні антитіла.  Останні можуть з'являтися при лікуванні ізоніазидом, прокаінамідом і гідралазіном у відсутність інших ознак лікарського вовчанкового синдрому. Так, при застосуванні прокаінаміда антинуклеарні антитіла виявляються у 75% хворих, а лікарський вовчанковий синдром - менш ніж у 20%. При цьому синдромі спостерігаються антитіла до ДНК (не до дволанцюжкової, як при СЧВ, а до одноланцюгової, антитіла до рибонуклепротеїду і гістонам. Прояви лікарського вовчанкового синдрому зазвичай зворотні, їх вираженість залежить від дози і тривалості прийому препарату. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою, серед білих лікарський вовчанковий синдром зустрічається частіше. Лікування зазвичай не потрібно, досить лише відміни препарату, що викликав захворювання. Іноді призначають аспірин або інші НПЗЗ. Потреба в кортикостероїдах виникає рідко. На течію СЧВ препарати, що викликають лікарський вовчанковий синдром, не впливають.  

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання

1. Дослідження аутоантитіл. Для підтвердження діагнозу СЧВ виявляють антинуклеарні антитіла методом імунофлюоресценції і антитіла до ДНК. Часто спостерігаються псевдопозитивні нетрепонемні реакції, при цьому реакція іммобілізації трепонем, як правило, негативна. У 20% хворих виявляють ревматоїдний чинник. При імунній гемолітичній анемії за допомогою прямої або непрямої проби Кумбса можна виявити антитіла до еритроцитів, при тромбоцитопенії визначаються антитіла до тромбоцитів, при лімфопенії - антитіла до однєї або декількох субпопуляцій лімфоцитів. Антифосфоліпідні антитіла викликають підвищення АЧТВ і протромбінового часу і можуть стати причиною тромбозів і мимовільних абортів. У сироватці можуть бути присутніми і інші аутоантитіла, наприклад антитіла до рибонуклепротеїду, антигенів Ro/SS - A, La/SS - B і Sm.  Антитіла до антигена Ro/SS - A виявляються і при інших захворюваннях, наприклад синдромі Шегрена, фотодерматозах. Проникаючи через плаценту, ці антитіла можуть викликати висип, характерний для червоної вовчанки, і вроджену АВ-блокаду. При загостренні СЧВ підвищується загальний рівень імуноглобулінів сироватки, хоча імунна відповідь на вакцини нерідко понижена.

2. Для загострення СЧВ характерне збільшення ШОЕ.

3. Зазвичай підвищений зміст фібриногену, гамма-глобулинів і інших фракцій глобулінів. Можливе підвищення рівня кріоглобулинів і C-реактивного білку. При змішуванні сироватки хворого з лейкоцитами здорового і ядрами зруйнованих клітин утворюються LE -клетки. Крім того, у більшості хворих СЧВ LE -клетки виявляються в плевральному, перитонеальному і перикардіальному випоті і СМР.

4. Гемолітична активність комплементу під час загострення СЧВ нерідко знижена, поза загостренням - може бути нормальною. Оскільки комплемент може активуватися як по класичному, так і по альтернативному шляху, можливе зниження рівня як C3, так і C4. Серед хворих СЧВ частіше, ніж серед населення в цілому, зустрічається спадкова недостатність компонентів комплементу C1, C2, C4 і C5.

5. Ураження нирок призводить до підвищення рівня і зниження кліренсу креатиніну. При дослідженні сечі нерідко виявляються протеїнурія і гематурія, в осіданні сечі - гіалінові, зернисті і еритроцитарні циліндри.

6. Дослідження синовіальної рідини.

7. Дослідження СМР. У третини хворих СЧВ, що супроводжується ураженням ЦНС, виявляються плеоцитоз, зниження рівня глюкози і підвищення рівня білку в СМР. Іноді виявляються антитіла до нейронів, LE -клетки, олигоклональні імуноглобуліни і підвищення рівня IgG.

Диференціальний діагноз часто викликає деякі труднощі, особливо в дебюті СЧВ, коли відсутня типова полисистемність ураження, і проводиться передусім з ревматичними захворюваннями.

Для первинного ревматизму характерне раннє формування пороку серця, мігруючий асиметричний поліартрит великих суставів, хороший ефект від лікування саліцилатами і не характерні схуднення, поліаденія, дерматит, лейкопенія, анемія, наявність LE -клеток.

Ревматоїдний артрит відрізняє від СЧВ упертість суглобового синдрома (ерозійний артрит) з ранньою прогресуючою деформацією суглобів, порівняно рідкісне ураження внутрішніх органів і шкіри, наявність ревматоїдного чинника в сироватці крові і синовіальній рідині.

При виражених ознаках ниркового процесу необхідно диференціювати СЧВ з хронічним гломерулонефритом. Хронічний гломерулонефрит зазвичай протікає без лихоманки і похудання, для нього не типові поліаденія, поліартрит, ураження шкіри і інших внутрішніх органів, відсутні трофічні розлади, а також LE -клетки, стійке підвищення ШОЕ.

Полісиндромність клінічних проявів і висока лихоманка можуть спостерігатися при бактерійному сепсисі, але септичний процес характеризується наявністю вхідних воріт інфекції, лихоманкою з приголомшливими ознобами і проливними потами, септикопіємією або септицемією, значним нейтрофільним лейкоцитозом, відсутністю вовчанкових клітин.

Імунологічні механізми патогенезу СЧВ пояснюють її подібність з лікарською хворобою. Проте для лікарської хвороби характерний зв'язок з прийомом медикаментів, в поліморфізмі клінічних симптомів переважають ураження шкіри і слизових оболонок. У крові визначається еозинофілія, зазвичай відсутні LE -клетки. Терапія, що проводиться, дає швидкий ефект.

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання

Лікувальні заходи при СЧВ діляться на 4 групи: загальні заходи, медикаментозне лікування, навчання і консультування хворих, хірургічне лікування. Тактика лікування залежить від тяжкості захворювання.

Консервативне лікування

Червона вовчанка без ураження внутрішніх органів: дискоїдна червона вовчанка, лікарський вовчанковий синдром, підгостра шкірна червона вовчанка.

1) Загальні заходи. Слід уникати прямого сонячного світла, використовувати сонцезахисні засоби. При артриті роблять теплі вологі компреси. З раціону виключають пагони люцерни, оскільки вони містять велику кількість амінокислоти L-канаванина, СЧВ, що посилює прояви. Призначають фізичні вправи, спрямовані на профілактику контрактур, атрофії м'язів і остеопорозу, фізіотерапію, проводять професійну реабілітацію.

2) Медикаментозне лікування. При СЧВ використовуються ті ж препарати, що при ревматоїдному артриті. Крім того, показано застосування сонцезахисних засобів з коефіцієнтом захисту не менше 15. При загостренні дискоїдної червоної вовчанки і підгострої шкірної червоної вовчанки призначають мазі (рідше - креми і гелі), що містять фторовані кортикостероїди. При ураженні обличчя (для зниження ризику атрофії шкіри) застосовують нефторовані кортикостероїди. НПЗЗ зменшують лихоманку, мають протизапальну і знеболюючу дію, але не уповільнюють прогрес хвороби. З особливою обережністю ці препарати слід використати у хворих з ураженням нирок і печінки. Застосування НПЗЗ при червоній вовчанці не схвалене FDA. Гидроксихлорохин в дозі 5-7 міліграм/кг/добу всередину впродовж 2 років знижує ризик ураження внутрішніх органів при червоній вовчанці і попереджає диссеміноване ураження шкіри. Хлорохін і мепакрін призначають лише при важкому ураженні шкіри і виражених загальних симптомах. Початкова доза хлорохіна - 250-500 міліграм/добу всередину, що підтримує - 250 міліграм/добу всередину. Мепакрин призначають в дозі 50-100 міліграм/добу всередину. Кортикостероїди (зазвичай Преднізон, починають з 15 міліграм/добу, не більше 40 міліграм/добу, всередину впродовж 2 тижд) при червоній вовчанці без ураження внутрішніх органів призначають рідко. Метотрексат в дозі 15 міліграм/тижд ефективний при артриті.  При патології нирок і підвищеній чутливості до сонячного світла Метотрексат призначають з обережністю.

3) Навчання і консультування відіграють важливу роль в лікуванні хворих червоною вовчанкою. При синдромі Рейно і головному болю застосовують методи біологічного зворотного зв'язку і релаксації. Усім хворим показано медико-генетичне консультування.

СЧВ з ураженням внутрішніх органів: вимагає енергійнішого медикаментозного лікування. При осередковому і дифузному проліферативному гломерулонефриті, імунній гемолітичній анемії, гострому гепатиті, гострому міокардиті, легеневій кровотечі призначають Преднізон, 1 міліграм/кг/добу всередину, або інший кортикостероїд в еквівалентній дозі. Преднізон в цій дозі застосовують впродовж 6-12 тижд, потім дозу знижують на 10% кожні 7-10 діб. При гострому ураженні внутрішніх органів проводять пульстерапію кортикостероїдами: метилпреднізолон, 1 г/добу в/в впродовж 1-3 діб. При призначенні кортикостероїдів в таких дозах можливі електролітні порушення, аритмії, психози, епілептичні припадки, тому під час пульстерапії необхідно ретельно спостерігати за хворими. Азатіоприн, 1-2 міліграми/кг/добу всередину, застосовують при вовчанковому гепатиті, іноді цей препарат дозволяє понизити дозу кортикостероїдів. При ураженні нирок і інших внутрішніх органів азатиопрін лише трохи підвищує ефективність кортикостероїдів. Циклофосфамід, 50-200 міліграм/добу всередину або 750 міліграм/м2 в/в кожні 1-3 міс, ефективний при осередковому і дифузному проліферативному гломерулонефриті. Серед побічних дій слід згадати панцитопенію, алопецію і геморагічний цистит, при тривалому застосуванні циклофосфамід підвищує ризик злоякісних новоутворень і безпліддя.  Ризик побічних дій циклофосфаміда при в/в введенні препарату нижче, ніж при вживанні внутрішньо. У окремих випадках при неефективності або непереносимості перерахованих препаратів призначають хлорметин, хлорамбуцил або циклоспорін. При загрозливих життю ускладненнях СЧВ - ДВС-синдромі, тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі, гострому ураженні ЦНС - застосовують кортикостероїди в/в, циклофосфамід або комбінації імунодепресантів, проводять плазмаферез.

Лікування окремих проявів СЧВ.

1) При антифосфоліпідному синдромі для профілактики тромбозів призначають аспірин в низьких дозах, хлорохін, гідроксихлорохін і інші препарати, пригноблюючі агрегацію тромбоцитів. Кортикостероїди знижують титр антифосфоліпідних антитіл, але не зменшують ризик тромбозів. Якщо за допомогою антиагрегантів не вдається запобігти тромбозу, довічно призначають варфарин. Зрідка (зазвичай при вагітності) хворим призначають гепарин.

2) При тромбоцитопенії застосовують даназол, 200-600 міліграм/добу всередину, у важких випадках - нормальний імуноглобулін для в/в введення, 500 міліграм/кг/добу впродовж декількох діб.

3) При ураженні шкіри, коли неефективні інші засоби, застосовують ретиноїди, наприклад ізотретиноїн, 20-80 міліграм/добу всередину, у поєднанні з сонцезахисними засобами або дапсоном, 50-200 міліграм/добу всередину, або клофазиміном, 100 міліграм/добу всередину. Дапсон призначають після виключення недостатності Г-6-ФД.

Хірургічне лікування показане при асептичному некрозі кісток і вираженій деформації суглобів. На ранніх стадіях асептичного некрозу голівки стегнової кістки може бути ефективна хірургічна декомпресія кістки, на пізніх стадіях показано ендопротезування суглоба. Нині при червоній вовчанці все частіше проводять артроскопічні операції.

Повернутись до змісту

 

 

До яких докторів звертатися  

Терапевт

Ревматолог

Імунолог

Повернутись до змісту

 

 

Використана література

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с. 

3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.

8. E. M. Tan, A. S. Cohen, J. F. Fries et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematotus. Arthritis Rheum. 25: 1271 - 1277, 1982. 

9. http://ogmastudents.narod.ru/terapya/0214.htm

Повернутись до змісту

 





Вверх