Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
ГоловнаЗдоров’я від А до ЯЗахворюванняАлергія і імунітет → Склеродермія і склеродермічні стани
02.06.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Склеродермія і склеродермічні стани

склеродермия 

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела

 

 

Визначення поняття

Склеродермія і склеродермічні стани - група захворювань, для яких характерний підвищений вміст колагену в дермі і звуження просвіту дрібних судин.

Повернутись до змісту

 

 

Причини захворювання

Розвиткові цих захворювань сприяють спадкова схильність,  контакт з деякими хімічними речовинами і інфекції.

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

Патогенез склеродермії остаточно не вивчений, проте для його пояснення запропоновані декілька механізмів: 1) повторне ушкодження ендотелію призводить до ураження дрібних судин і розвитку синдрому Рейно; 2) активна проліферація фібробластів призводить до синтезу надмірних кількостей колагену і ущільнення шкіри; 3) підвищення активності T-хелперів і функціональна недостатність T-супресорів сприяють синтезу аутоантитіл.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми і синдроми)

Нині існує декілька класифікацій склеродермії і склеродермічних станів. Згідно з однією з них, виділяють такі клінічні форми захворювання.

1. Обмежена склеродермія

а. Лінійна склеродермія зазвичай починається в дитячому віці. Для неї характерна поява ділянок потовщеної шкіри у вигляді довгих смуг на руках і ногах або на шкірі лоба і волосистої частини голови ("шабельний удар"). При гістологічному дослідженні уражених ділянок шкіри виявляють фіброз і лімфоцитарну інфільтрацію дерми. При лабораторному дослідженні можуть виявлятися ознаки, характерні для системної склеродермії. Ураження може призводити до контрактур, які іноді вимагають хірургічного лікування. Прогноз сприятливий, у більшості випадків захворювання закінчується самостійно, лише у незначної частини хворих (менше 5%) розвивається системна склеродермія.

б. Бляшкова склеродермія. При цій формі склеродермії на шкірі з'являються жовтуваті або воскоподібні плями або бляшки, оточені рожевим або ліловим обідком, які з часом ущільнюються. Лімфоцитарна інфільтрація в уражених ділянках шкіри при бляшковій склеродермії виражена більше, ніж при інших формах захворювання. При загостреннях призначають пеницилламін. Бляшкова склеродермія рідко прогресує і зазвичай закінчується самостійно.

2. Системна склеродермія. Критерії системної склеродермії, прийняті Американською ревматологічною асоціацією, приведені нижче

Великий критерій:

  • Симетричне потовщення і ущільнення шкіри кистей і стоп, що іноді поширюється проксимально по кінцівках, на обличчя, шию і тулуб.

Малі критерії:

  • Склеродактилія.

  • Рубцеві зміни шкіри пальців або атрофія подушечок пальців: ділянки втягненої тканини або атрофія підшкірної клітковини подушечок пальців внаслідок ішемії.

  • Двосторонній пневмосклероз: на рентгенограмах грудної клітки виявляється двостороннє сітчасте або сітчасто-вузликове ураження, особливо виражене в нижніх відділах, можуть виявлятися множинні дрібні осередкові тіні або картина "стільникової легені". На ранніх стадіях захворювання рентгенологічні ознаки легенів відсутні.

Критерії системної склеродермії не включають прояви обмеження склеродермії, дифузного еозинофільного фасціїту і інших склеродермічних станів.

  • CREST-синдром. Термін є абревіатурою, складеною з перших букв таких слів: Calcinosis - звапніння, Raynaud's phenomenon - синдром Рейно, Esophageal dysmotility - порушення моторики стравоходу, Sclerodactyly - склеродактилія, Teleangiectasia - телеангіоектазія. Для CREST-синдрома характерна досить сприятлива течія. У окремих випадках спостерігається важкий синдром Рейно і виражена дисфагія.

  • Власне системна склеродермія - найважча форма склеродермії, протікає з ураженням внутрішніх органів, впродовж 10 років помирає більше половини хворих.

3. Дифузний еозинофільний фасціїт зазвичай розвивається підігостро. Захворюванню часто передує фізичне навантаження. Характерні хворобливість, припухлість і ущільнення шкіри кистей, передпліч, стоп і гомілок. Ущільнення і рубцеві зміни підшкірної клітковини призводять до контрактур і синдрому зап'ястного каналу. Іноді вражаються тулуб і обличчя. Для дифузного еозинофільного фасціїту, на відміну від системної склеродермії, синдром Рейно нехарактерний. При гістологічному дослідженні в шкірі, фасціях і м'язах виявляються клітинна інфільтрація і фіброз, в запальному інфільтраті багато еозинофілів. При дослідженні крові виявляють еозинофілію і гіпергамаглобулінемію. Зазвичай через декілька місяців або років захворювання закінчується самостійно. Застосування кортикостероїдів в помірних дозах (Преднізон, 10-20 міліграм/добу всередину, або інші кортикостероїди в еквівалентних дозах) дозволяє зменшити вираженість симптомів. Деякі автори до дифузного еозинофільного фасціїту відносять синдром еозинофілії-міалгії, який виникає після прийому тріптофану, що містить токсичні домішки, а також захворювання, подібне до системної склеродермії, яке виникає при вживанні погано очищеної рапсової олії (його спалах був зареєстрований на початку 80-х рр. в Іспанії).

4. Склеродермічні стани, викликані лікарськими засобами і хімічними речовинами. Ураження шкіри і підшкірної клітковини, аналогічне склеродермії, спостерігається при: 1) застосуванні блеоміцину, 2) трансплантації кісткового мозку; 3) протезуванні молочної залози силіконовими протезами, 4) контакті з професійними шкідливостями (полівінілхлоридом, трихлоретиленом і іншими речовинами). Стандартні схеми лікування склеродермії при склеродермічних станах не завжди ефективні.

Клінічна картина системної склеродермії включає:

1. Синдром Рейно часто буває першим проявом системної склеродермії. Хворі з цим синдромом повинні регулярно обстежуватися для раннього виявлення інших симптомів системної склеродермії.

2. Артрит, артралгія, обмеження рухливості пальців спостерігаються у третини хворих. Це може бути причиною помилкового діагнозу ревматоїдного артриту. У деяких хворих основним проявом захворювання буває м'язова слабкість.

3. Ураження шкіри відноситься до типових проявів склеродермії і склеродермічних станів і має важливе діагностичне значення. Зміни шкіри розпочинаються з набряку і ущільнення, при натисканні на шкіру не залишаються поглиблення. Згодом розвивається атрофія, іноді зі звапнінням підшкірної клітковини. Спочатку вражається шкіра пальців. Якщо захворювання прогресує, до патологічного процесу залучається шкіра кистей, передпліч, обличчя, верхньої частини тулуба, рідше - ніг. Описані випадки генералізованого ураження шкіри. У шкірі накопичується колаген III типу.

4. Ураження стравоходу при системній склеродермії зустрічається частіше, ніж ураження інших внутрішніх органів, і може бути ізольованим. Основний прояв цього стану - дисфагія. Порушення моторики стравоходу при рентгеноконтрастному дослідженні виявляють у 90% хворих. Серед ускладнень цього стану слід зазначити рефлюкс-езофагіт і стриктури стравоходу. У 80% хворих вражається нижня третина стравоходу.

5. Ураження легенів. Перший симптом ураження легенів при системній склеродермії - задишка при фізичному навантаженні. Потім приєднуються тривалий кашель і біль у боці, обумовлена плевритом. При рентгенографії грудної клітини в нижніх відділах легенів виявляється пневмосклероз.  При дослідженні функції зовнішнього дихання на ранніх стадіях захворювання відзначається зменшення дифузійної здатності легенів, а потім - зниження податливості легких і рестриктивні (рідше - обструктивні) зміни, які проявляються збільшенням залишкового об'єму і зниженням ЖЕЛ.

6. Ураження серцево-судинної системи проявляється легеневою гіпертензією, аритміями (внаслідок порушень провідності), рідше - перикардитом.

7. Ураження ШКТ. Характерні потовщення слизової оболонки і порушення моторики, які можуть захоплювати увесь ШКТ і призводити до надмірного росту бактерій, синдрому порушеного всмоктування, В12- і фолієводефіцитної анемії, кишкової непрохідності. При іригоскопії іноді визначаються дивертикули товстої кишки з широким гирлом. Часто відзначаються метеоризм, переймоподібний біль в животі, пронос або запор.

8. Ураження нирок - одне з найсерйозніших ускладнень системної склеродермії, яке у відсутність лікування призводить до смерті. Проліферація інтими дрібних артерій приводить до гіперпродукції реніна (внаслідок ішемії нирок) і розвитку злоякісної артеріальної гіпертонії. При гістологічному дослідженні виявляються запалення і фібриноїдний некроз клубочків. Ураження нирок може привести до ГНН. При цьому показані інгібітори АПФ. Кортикостероїди, як правило, малоефективні.

9. Анемія може бути викликана такими причинами: 1) зменшенням кількості споживаної їжі; 2) синдромом порушеного всмоктування, 3) шлунково-кишковою кровотечею; 4) дефіцитом вітаміну B12; 5) хронічним запаленням; 6) аутоіммунним гемолізом і мікроангіопатією.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання

Лабораторні дослідження при склеродермії зазвичай малоінформативні. ШОЕ, як правило, в нормі або трохи підвищена, нерідко відзначається гіпергамаглобулінемія. Активність КФК в нормі. У 30% хворих виявляється ревматоїдний чинник, у 40% методом імунофлюоресценції виявляються антинуклеарні антитіла (характерний плямистий або нуклеолярний тип фарбування). При системній склеродермії часто виявляються антитіла до антигенів Pm - 1 і Scl - 70, при CREST-синдромі - антицентромірні антитіла в помірному і високому титрі.

Інші дослідження проводяться для оцінки ступеня ураження внутрішніх органів. Вони можуть включати рентгенівські знімки, ЕКГ і ехорадіограму для оцінки стану серця, артерій і легенів.

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання

Не існує всюди визнаного і ефективного лікування склеродермії. У окремих пацієнтів хвороба може протікати в м'якій формі, і не вимагати лікування. В деяких випадках хвороба буквально спустошує організм.

Консервативне лікування

Нині немає лікарських засобів, здатних зупинити прогрес системної склеродермії.

Щоб зменшити незручності, пов'язані з ураженням шкіри, її змащують зволожуючими кремами і мазями, оберігають від механічного і термічного ушкоджень.

Використовуються лікарські засоби для пригнічення занадто активного впливу імунної системи. Медичні препарати, що використовуються для цієї мети: пеніціламін, азатіопрін і Метотрексат. Недавні дослідження виявили, що низькі дози пеніциламіна [125 мг в день] не такі ефективні, як високі дози пеніциламіна, що раніше використовувались. При серйозному запаленні легенів може знадобитися циклофосфамід. Лікування пеніциламіном  впродовж 1-2 років знижує вираженість шкірних проявів, іноді - зменшує тяжкість ураження внутрішніх органів. Застосовуються циклоспорин і фотоферез, проте їх ефективність при системній склеродермії вивчена недостатньо.

При порушенні моторики стравоходу і рефлюкс-езофагіті призначають омепразол і цизаприд, при синдромі Рейно - антагоністи кальцію (ніфедипін, нікардипін) і нітрогліцеринову мазь. Можуть бути ефективні і інші вазоділататори. Серцеву і дихальну недостатність лікують стандартними методами. Кортикостероїди при системній склеродермії неефективні, за винятком тих випадків, коли захворювання супроводжується важким артритом.  Застосування інгібіторів АПФ дозволило значно збільшити тривалість життя хворих системною склеродермією з ураженням нирок і злоякісною артеріальною гіпертонією.

При хворобі Рейно пацієнтам слід тримати уражені руки і/або ноги в теплі. Низькі дози аспірину запобіжать появі крихітних кров'яних згустків в пальцях, особливо у пацієнтів з виразками. При важкій хворобі Рейно може знадобитися хірургічна операція - видалення нервів з пальців. При виразках на пальцях використовуються сильні антибіотики. Пацієнтам з хворобою Рейно не рекомендується вживати кофеїн і палити.

Телеангіоектазії, наприклад, на обличчі, можна лікувати за допомогою лазерної терапії. Дія сонця має бути зведена до мінімуму, оскільки це може погіршити стан.

У 10% пацієнтів з CREST - склеродермією підвищено навантаження на кровоносні судини легенів (легенева гіпертензія). Аномально підвищений артеріальний тиск крові лікується антагоністами кальцію, такими як ніфедипін. При серйознішій легеневій гіпертензії рекомендується безперервне внутрішньовенне вливання простацикліну.

Нині активно досліджуються варіанти лікування склеродермії, в якості можливого варіанту вивчається трансплантація стовбурових клітин.

Повернутись до змісту

 

 

До яких лікарів звертатися

Терапевт

Ревматолог

Імунолог

Повернутись до змісту

 

 

Використана література

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЕОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.

8.  http://da-med.ru

9. http://www.google.com.ua/

Повернутись до змісту

 





Вверх