Замовити дзвінок
Звоните в Киев
Киев
Здоров’я від А до Я
Здоровий спосіб життя
ГоловнаЗдоров’я від А до ЯЗахворюванняОргани травлення → Целіакія (глютенова ентеропатія)
29.01.2014
Текст підготовлено: Алена Кондратенко
Целіакія (глютенова ентеропатія)

целиакия 

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела

 

 

 

Визначення поняття

Целіакія - одне з найпоширеніших генетичних захворювань, вражає тонкий кишковик і призводить до порушення всмоктування поживних речовин з їжі.

Люди з діагнозом целіакії не переносять білок глютен, який є в пшениці, житі, ячмені і, можливо, у вівсі. Коли хворі целіакією вживають продукти, що містять глютен, їх імунна система відповідає на це ушкодженням тонкого кишковика. На внутрішній його поверхні відмирають крихітні пальцеподібні ворсинки, так звані "віллє", які виконують в кишковику важливу роль: через них поживні речовини з їжі всмоктуються в кров. Без цих ворсинок організм виснажується незалежно від кількості вживаної їжі. Поверхня кишковика ушкоджується місцями. На внутрішній поверхні тонкого кишковика одночасно можуть знаходитися одна або декілька "мертвих" плям.

Повернутись до змісту

 

 

Причини захворювання

Целіакія (глютенова ентеропатія, глютенова хвороба, целіакія-спру, ідіопатична стеаторея, нетропічна спру) є захворюванням тонкої кишки, що характеризується атрофією її слизової оболонки, викликаною генетично обумовленою непереносимістю білку клейковини злакових - глютену. Целіакія наслідується за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантністю.

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

Глютен - це проламін, концентрація якого найбільш висока в пшениці, ячмені і житі. Гліадин - токсична фракція глютену. Повний гідроліз гліадинів до окремих амінокислот знімає токсичний ефект. Проте гідроліз пепсином і панкреатичною пептидазою не усуває токсичну дію гліадинів. Останніми роками відмічено, що близько 95% хворих целіакією є носіями НLА DQ2 гетеродимерієв, присутніх у людей, HLADR5, що мають, 7 і 17. Встановлено, що в молекулі глідиана є ділянка, відповідальна за його токсичну дію. Саме за рахунок цієї ділянки молекули гліадину відбувається його розпізнавання як імунологічно активного компонента Т-лімфоцитами, які мають генетичні особливості у вигляді гетеродиметра Б. Активація цих Т-лімфоцитів супроводжується індукцією клітинних імунних реакцій з реалізацією цитокінів, що мають цитотоксичні властивості і викликають атрофію ворсинок. Атрофії кишкових ворсинок може також сприяти інтраепітеліальні лімфоцити, щільність яких при целіакії значно збільшується і які також роблять як прямий, так і опосередкований цитокінами цитотоксичний ефект. Уявлення про целіакію як про рідкісне захворювання застаріло. Введення в медичну практику скринінгових серологічних методів діагностики показало, що її поширеність може складати від 1:100 до 1:300. Підвищенню частоти целіакії могло також сприяти те, що в Західній Європі і Америці за останні роки стали використовувати в їжу сорти пшениці з дуже високим вмістом клейковини.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми і синдроми) 

Існує два піки маніфестації захворювання: перший - в ранньому дитячому віці, другий - на третьо-четвертому десятилітті життя.

Розрізняють три клінічні типи целіакії: класичну (зустрічається у менше половини хворих), субклінічну (частіше спостерігається з трохи вираженими, транзиторними і позакишковими проявами) і німу (виявляють при скринінгу).

Найбільш типові клінічні ознаки при важкому перебігу захворювання обумовлені глибокими порушеннями процесів травлення в тонкій кишці: діарея, поліфекалія, стеаторея, метеоризм, втрата маси тіла аж до кахексії, слабкість. Випорожнювання часті, рідкі, щедрі, пінисті, із залишками неперетравленої їжі.

Основний механізм діареї при целіакії пов'язаний з посиленням кишкової секреції через підвищення вмісту простагландинів, що може пояснюватися, з одного боку, підвищеним синтезом простагландинів мононуклеарами, які інфільтрують слизову оболонку тонкої кишки, і з іншої - зниженням їх інактивації внаслідок атрофічних змін слизової оболонки.

Діарея тягне втрату електролітів і дегідратацію. У зв'язку з порушенням засвоєння поживних речовин розвиваються полігіповітаміноз, гіпоонкотичні набряки. Виснаження запасів кальцію і магнію може викликати парестезії, м'язові судоми і навіть тетанії. Мальабсорбція супроводжується остеопорозом, невмотивованими переломами, різними неврологічними захворюваннями.

До позакишкових проявів целіакії відноситься герпетиформний дерматит. При важкому перебігу захворювання, коли до патологічного процесу залучається уся тонка кишка, може розвинутися несумісний з життям синдром тотального порушення всмоктування.

Клінічні форми целіакії (по Dierkx R. Etal, 1995):

1. Активна клінічна форма (типова). Симптоматика варіює від вкрай важкого синдрому мальабсорбції з виснаженням і безбілковими набряками до помірно вираженого порушення всмоктування або атипових проявів (анорексія, артралгія, стоматит, випадання волосся, затримка розвитку у дітей та ін.).

2. Субклінічна форма. Практично відсутні типові симптоми мальабсорбції за наявності морфологічних змін слизової оболонки. Іноді єдиним симптомом целіакії може бути мікро - або макроцитарна анемія.

3. Латентна форма. Буває в тому випадку, коли у пацієнта, який не знаходиться на аглютеновій дієті, біоптат тонкої кишки нормальний. Слизова оболонка, проте, була плоскою і відновилася після призначення глютенової дієти.

4. Потенційна форма. Слизова оболонка тонкої кишки нормальна, проте, після навантаження глютеном целіакія розвивається.

 

Клінічні прояви целіакції

Типові клінічні синдроми і симптоми

Клінічні синдроми і симптоми,

які зустрічаються рідко 

Перші прояви захворювання у віці до 10 років (86%).

Перші прояви захворювання у віці старше 10 років (14%)

Діарея денна і нічна (91%), поліфекалія, стеаторея (80%)

Чергування проносів і запорів (4%), діарейні кризи з/без ознак дегідратації на тлі нормального стільця (5%)

Синдром порушеного всмоктування I-II-III ст. тяжкості (90%)

Синдром екссудативної ентеропатії (10%)

Анорексія (40%)

Гемморагічний синдром (5%)

Метеоризм (75%)

Напади динамічної кишкової непрохідності через атонію гладких м’язів стінок кишки (5%)

Болі в животі (70%)

Ентерогенні остеопатія: остеопороз, остеомаляція (5%)

Залізодефіцитна анемія у дітей (70%), В12-фолієводефіцтна у літніх (50%)

Дефіцит імуноглобуліну А (1%), лейкоцитоз (1%), прискорення ШОЕ (1%)

Критерії діагностики (Європейське суспільство гастроентерологів і фахівців з харчування, 1969) :

- Стійка непереносимість глютену

- В активну фазу захворювання розвивається гіперрегенераторний тип атрофії слизової оболонки тонкої кишки;

- На фоні аглютенової дієти слизова оболонка тонкої кишки відновлюється;

- Повторне введення глютену в харчування знову призводить до розвитку атрофії слизової оболонки тонкої кишки.

Також відноситься:

- наявність синдрому мальабсорбції;

- серологічні дослідження;

- морфологічні дослідження.

Ускладнення:

  • При тривалій течії і без лікування целіакія призводить до безпліддя у жінок, ранньої менопаузи, фертильності, до загроз викиднів, навіть повторних.
  • До неврологічних ускладнень відносяться: церебральна дегенерація, полінейропатія, міопатія, церебральна кальцифікація.
  • Важкий синдром мальабсорбції тягне розвиток остеопорозу, патологічні переломи.
  • Небезпечним ускладненням є виразковий еюніт з кровотечами і перфорацією.
  • Целіакія підвищує ризик розвитку такої неоплазми, як лімфоми (злоякісний гістиоцитоз кишковика, неходжкинські лімфоми, Т-клітинні лімфоми) і аденокарцинома кишковика, особливо у осіб, що не дотримуються дієти.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання

Серологічні дослідження при целіакії

Антитіла

Чутливість

Специфічність

Ig-A - (ARA антиретикулінові антитіла, ретикулін - білок ретикулярних волокон по складу близькому до колагену)

28-97%

10%

IgA – AGA (антигліадинові антитіла)

65-100%

81-100%

IgA - EmA (антиендомізіальні антитіла; ендомізій - сполучна тканина, розташована між м'язовими волокнами)

70-90%

100%

Морфологічні зміни слизової оболонки тонкої кишки (дистальні відділи дванадцятипалої кишки) при целіакії:

  • Сплощення, скорочення або повне зникнення ворсин слизової оболонки тонкої кишки. Подовження кишкових крипт.
  • Деформація поверхневого епітелію за руйнування щіткових країв клітин (мікроворсинки короткі і рідкі). Циліндричний епітелій заміщений кубічним.
  • Щедра лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизової оболонки і лімфоїдно-клітинна інфільтрація епітелію.

Ранніми морфологічними ознаками целіакії є збільшення числа міжепітеліальних лімфоцитів і наявність в сироватці крові антигліадинових антитіл.

Диференціальний діагноз:

  • Загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія (спадкове захворювання);
  • Колагенозне спру
  • Тропічне спру
  • Лімфома тонкої кишки

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання

Консервативне лікування

Аглютенова дієта є засобом базисної терапії целіакії.

Основні принципи цієї дієти такі:

  • Виключення продуктів, що містять глютен (пшениці, іржі, ячменю і вівса), а також продуктів, що посилюють бродильні і гнильні процеси;
  • Повноцінність раціону з підвищеним вмістом білку і солей кальцію;
  • Обмеження механічних і хімічних подразників слизової оболонки кишковика.

Разом з аглютеновою дієтою коригують білково-вітамінну недостатність і інші порушення, пов'язані з мальабсорбцією.

При анемії призначають препарати фолієвої кислоти і заліза.

У важких випадках можливе використання преднізолону по 20-30 міліграм з поступовим зниженням дози.

При вираженому синдромі мальабсорбції - інфузійна замісна і коригуюча терапія, поліферментні засоби.

Повернутись до змісту

 

 

До яких лікарів звертатися 

Терапевт

Сімейний лікар

Гастроентеролог

Повернутись до змісту

 

 

Використана література

1. В.Г.Передерій, С.М.Ткач. Клінічні лекції з внутрішніх хвороб в 2-х томах. Київ, Манускрипт, 1998.

2. Хворостинка В.Н,. Яблучанский Н.И, Панчук С.Н, Пасиешвили Л.М.. Терапевтическая гастроэтерология. Харьков, Основа, 1999, 368 с.

3. Дегтярева И.И.Заболевания органов пищеварения.- К.: Демос, 2000,- 412 с

4. Ш.М.Ганджа, В.М.Коваленко, Н.М.Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров”я,  2002. – 992 с.

5. Н.І.Швець, А.В.Підаєв, Т.М.Бенца та ін. Еталони практичних навиків з терапії. Київ, Главмеддрук, 2005, 540 с.

6. Н.И.Швец, А.В.Пидаев, Т.М.Бенца и др. Неотложные состояния в клинике внутренней медицины. Киев, 2006. – 752 стр.

7. Остапенко В.Г., Жмудиков Ф.М. Острые заболевания живота. – М: Беларусь, 1993. – 432 с.

8. Конден Р., Найхус Р. Клиническая хирургия, пер. с англ. – М., Практика, 1998. – 716 c.

9. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия: Рук-во для студентов и врачей-интернов.- Х.: Факт, 2001.- 1032 с.

10. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Підручник-Х.:Факт, 2000,-888 с.

11. Захворювання органів травлення : Навчальний посібник у схемах і таблицях /За ред. В.М. Хворостінки.- Х.: Факт, 2001.-239 с.

12. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия. Заболевания органов діхания. Заболевания органов пищеварения. Заболевания почек. Иммунология. Аллергические заболевания. Системніе заболевания соединительной ткани. Заболевания системі крови: Руководство для врачей-интернов и студентов. – 2-е изд. , испр. и доп. –Харьков: Фолио, 2005.-879 с.

13. http://www.ibis-birthdefects.org

14. http://www.google.com.ua

Повернутись до змісту

 





Вверх